Пацієнти синдром Гужеро-Sj; грен

Синдром Гугеро Шегрена - це аутоімунне захворювання, яке характеризується лімфоїдною інфільтрацією слинних та слізних залоз, відповідальних за сухість у роті та очах, та продукуванням різних аутоантитіл.

Хвороба є загальною: від 0,1% до 0,4% дорослого населення, тобто від 50 до 200 000 пацієнтів у Франції. Це, за частотою, друге системне аутоімунне захворювання після ревматоїдного артриту. Частіше вражає жінок (90%). Пікова частота захворювання становить близько 50 років.

Синдром Гугеро Шегрена може бути первинним або пов'язаний з іншим системним захворюванням (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, запальні міопатії або склеродермія).

Синдром Гугеро Шегрена виникає, коли імунна система людини атакує і руйнує залози, які виробляють секрет в організмі, включаючи слинні та слізні залози. Легкі, нирки, нерви та інші органи рідше уражаються синдромом Гугеро Шегрена. Симптоми викликані недостатнім виділенням секрету з певних залоз в організмі.

Спочатку діагностика може бути важкою, оскільки ознаки проявляються повільно, сильно відрізняються від пацієнта до пацієнта і не дуже конкретні. Його початок часто буває дуже підступним, тому діагноз часто ставлять через кілька років після появи перших симптомів. Зверніть увагу, що пацієнт зазвичай не відчуває усіх симптомів захворювання. Він цілком може відчувати лише один або два симптоми. Перебіг захворювання повільний і різний для кожної людини.

Синдром Гугеро Шегрена часто проявляється як тріада болю (суглоб та/або м'яз), сухості (очей, рота, шкіри, статевих або бронхів) та втоми, які часто є клінічно помітними. Іноді виразний ознака або симптом синдрому Гугеро Шегрена зовсім інший, але набагато рідше: набряк привушних залоз, явище Рейно або пурпура.

Для встановлення діагнозу лікарі об'єктивують синдром сикки за допомогою певних очних тестів (тест Ширмера) та/або ротової порожнини (слиновиділення). Вони також можуть проводити аналізи крові (наявність анти-SSa або анти-SSb антитіл) і, якщо необхідно, біопсію слинних залоз.

Синдром Гугеро-Шегрена - повільно прогресуюче хронічне захворювання, яке може залишатися стабільним протягом багатьох років. Однак регулярний моніторинг пацієнтів необхідний для запобігання ускладнень.

Лікування синдрому Гугеро Шегрена включає кілька терапевтичних засобів:

Правила життя: пацієнти повинні навчитися уникати факторів, які можуть сприяти розвитку синдрому сухості, порожнини рота або очей, таких як певні ліки, тривала робота на комп’ютері, тютюн. Вони повинні мати досконалу гігієну порожнини рота, оскільки слина має антибактеріальну активність.
Симптоматичне лікування сухості очей або рота очними краплями, замінниками слини, пілокарпіном.
Симптоматичне лікування болю. Існує кілька типів препаратів, ефективність яких залежить від пацієнта: анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, кортикостероїдна терапія з низькими дозами.
Лікування системних нападів. У деяких випадках системних ускладнень буде призначена імунодепресивна терапія. Ці препарати націлені на імунітет; це молекули, метою яких є зменшення або модуляція гіперактивності імунної системи, а також запалення.

DMARD (поза маркою): гідроксихлорохін, метотрексат у поєднанні з невеликою дозою кортикостероїдів. Рідше імунодепресанти, за винятком форм з важкими порушеннями.

Біомедицина не мають магістра в Шегрені. У так званих системних формах з пошкодженням органів або васкулітом, пов’язаним з кріоглобуліном, можна розглядати ритуксимаб.

Часті питання (запобіжні заходи, щеплення, генетичний ризик тощо)

Щеплення

Під час синдрому Гугеро Шегрена щеплення часто можливі і навіть рекомендовані, але з певними запобіжними заходами. Настійно рекомендуються такі важливі щеплення, як вакцинація проти правця та поліомієліту. Тому необхідно перевірити оновлення запису про щеплення. Ці щеплення можливі в будь-який час, навіть якщо їх слід уникати під час спалаху захворювання, але це слід обговорити з лікарем, який спеціалізується на синдромі Гужеро Шегрена. Якщо щеплення роблять кортикостероїдами або імунодепресантами, ефективність вакцинації може бути знижена, але це не впливає на її корисність.

Будьте обережні, у разі лікування кортикостероїдами у високих дозах (понад 20 мг на день преднізолового еквівалента) та/або імунодепресантів, живі аттенуйовані вакцини (вітрянка, краснуха, кір, паротит, оральний поліомієліт, жовта гарячка та БЦЖ) протипоказані. З іншого боку, неживі вакцини (правець, ін’єкційний поліомієліт) дозволені.

Крім того, настійно рекомендуються певні вакцини (проти грипу та проти пневмококові), крім тих, що вказані в графіку щеплень, оскільки вони захищають від важкої інфекції, яка сприяє імунодепресії.

Синдром Гугеро Шегрена не є спадковим генетичним розладом. Однак пацієнти з синдромом Гугеро Шегрена часто мають схильність до аутоімунних захворювань, що пояснює, чому, за винятком ситуації в сім'ї, ми іноді можемо спостерігати кількох пацієнтів з різними або однаковими аутоімунними захворюваннями.

Веб-сайти асоціацій

Залучені послуги та референти

Для Монпельє

Остео-суглобова клінічна та терапевтична імунологія (лікарня Лапейроні)

Крістіан ЖОРГЕНСЕН та доктор Ів-Марі ПЕРСИ 04 67 33 72 31

Імуноревматологія (лікарня Лапейроні)

Pr B Combe і Pr J. Morel 04 67 33 73 14

Загальна офтальмологія (лікарня Гуй де Шоляка)

Доктор Ф Мура та д-р К. Шнайдер 04 67 33 68 47

Внутрішні хвороби, поліорганічні захворювання у дорослих (лікарня Сен-Елої)

Пр. А. Ле Кельєк 04 67 33 73 32

Загальна пневмологія (лікарня Арно де Вільнев)

Професор А. Бурдін 04 67 33 61 26

Дерматологія (лікарня Сент-Елуа)

Пр. Дерере і доктор Д Бессі 04 67 33 69 33

Проф. Г. Мурад 04 67 33 09 96

Для Німа

Доктор Сесіль Гажу Віала 04 66 68 31 20

INSERM U844
"Мезенхімальні стовбурові клітини, суглобове середовище та імунотерапія при ревматоїдному артриті"

Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа

Університетська лікарня Монпельє

Федерація дисимунарних хвороб

Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа