Паратиреоїдні пухлини

Паратиреоїдні пухлини спричиняє початок первинного гіперпаратиреозу (проявляється надмірною секрецією паратиреоїдного гормону, що призводить до підвищення кальцію та зниження фосфатемії). 80-85% випадків первинного гіперпаратиреозу спричинені аденомами паращитовидної залози, 10-15% випадків - первинною гіперплазією паращитовидної залози, і менше 1% випадків первинного гіперпаратиреозу - через рак паращитовидної залози. (1, 2, 5)

Поняття анатомії та фізіології:Паращитовидні залози є чотири, два верхні і два нижні. З ембріологічної точки зору верхні паращитовидні залози беруть свій початок у четвертій зябровій дузі (де також бере початок щитовидна залоза), а нижні паращитовидні залози - у третій зябровій дузі (це також місце походження тимусу).

Паращитовидні залози - це маленькі залози (3-6 мм), вагою 30-40 мг кожна, сіро-прозорі у новонародженого та жовті до світло-коричневих у дорослого. Верхні паращитовидні залози розташовані на рівні часток щитовидної залози в їх задній частині на рівні щитовидного хряща, а нижні паращитовидні залози найчастіше розташовані біля нижнього краю щитовидної залози. (1, 2, 5, 7)

Основна роль паращитовидних залоз полягає в секреції PTH. Це спричиняє збільшення концентрації кальцію та зменшення концентрації фосфатів. На секрецію паратиреоїдного гормону в паращитовидних залозах впливає концентрація іонів кальцію у позаклітинній рідині. Таким чином, зниження концентрації позаклітинного кальцію призводить до стимуляції секреції паращитовидного гормону в паращитовидних залозах, що відновлює концентрацію кальцію до норми, мобілізуючи кальцій з кісток, зменшуючи виведення кальцію з нирок та стимулюючи утворення вітаміну D3. для всмоктування кальцію з кишечника. (1, 2, 3, 12)

Аденома паращитовидної залози

Аденома паращитовидної залози є доброякісною пухлиною, що виникає внаслідок проліферації паратхіми паращитовидної залози, і є найпоширенішою причиною первинний гіперпаратиреоз. Більшість випадків пухлина є унікальною і вражає одну з паращитовидних залоз, але випадки подвійні паратиреоїдні аденоми. Вага паратиреоїдних аденом становить від 125 мг до 1 г, але деякі аденоми можуть досягати великих розмірів і важити до 100 г. Аденоми можуть прогресувати до фіброзу, кістозної дегенерації, кальцифікації, крововиливів, еволюції, особливо у великих аденомах. розміри. (2, 3, 4, 6, 7)

Етіологія аденоми паращитовидної залози це не зовсім відомо. Дослідження показали, що вплив іонізуючого випромінювання на голову і шию в певний момент життя збільшує ризик розвитку аденоми паращитовидної залози. У той же час гіпокальціємія, що проявляється тривалою гіперсекрецією паратгормону, може призвести до розвитку аденоми паращитовидної залози. (5, 7)

Паратиреоїдна аденома спричинює появу первинного гіперпаратиреозу через посилену секрецію паратгормону. Таким чином, у сироватці крові пацієнтів з аденомою паращитовидної залози можна буде виявити підвищену концентрацію кальцію та підвищену концентрацію паратгормону. Первинний гіперпаратиреоз супроводжується кістозно-фіброзним остеїтом та проявами в нирках (сечокам’яна хвороба, хронічна ниркова недостатність та нефрокальциноз). Сьогодні ці прояви стають все рідкішими через скринінг, який бере участь у визначенні концентрації кальцію в сироватці крові. Симптомами, що з’являються при первинному гіперпаратиреозі, викликаному аденомою паращитовидної залози, є:

втома,
полідіпсія,
поліурія,
артралгія,
запор,
нудота,
блювота.

Помітне збільшення концентрації кальцію в сироватці крові призводить до серцевих аритмій. (1, 2, 3, 6, 7)

Діагностика аденоми паращитовидної залози це робиться за допомогою біологічних методів та методів візуалізації.

Біологічні методи передбачають визначення сироваткової концентрації кальцію та паратиреоїдного гормону. Концентрація кальцію в сироватці крові підвищена при аденомі паращитовидної залози. У той же час сироваткова концентрація паратгормону може бути нормальною або підвищеною. У той же час у пацієнтів з аденомою паращитовидної залози може бути низький рівень фосфатів у сироватці крові та високий рівень кальцію в сечі.

Методами візуалізації є сцинтиграфія паращитовидної залози, ультразвукове дослідження паращитовидної залози, рентгенографія кісток, денситометрія кісток, комп’ютерна томографія та ядерно-магнітний резонанс.

Паратиреоїдна сцинтиграфія - основний метод виявлення аденоми паращитовидної залози. Цей метод має чутливість 90% при виявленні аденоми паращитовидної залози. Поєднання сцинтиграфії та ОФЕКТ (комп’ютерна томографія з одним фотоном) підвищує чутливість виявлення паратиреоїдних аденом до 98%.

Зазвичай паращитовидні залози малі, і з цієї причини їх неможливо визначити за допомогою УЗД. Аденому паращитовидної залози більше 1 см також можна визначити за допомогою УЗД.

Рентгенографія кісток і денситометрія кісток застосовуються для виділення ускладнень на рівні кісток внаслідок первинного гіперпаратиреозу, а комп’ютерна томографія та ядерно-магнітний резонанс застосовуються рідше, особливо для визначення паратиреоїдної тканини з ектопічним розташуванням. (2, 4, 6, 7, 13)

Лікування аденоми паращитовидної залози це хірургічне (паратиреоїдектомія). У випадку аденоми паращитовидної залози цього достатньо видалення збільшеної залози обсягу, інші три залози залишаються цілими. Таким чином, у 95% випадків малоінвазивного втручання для видалення ураженої залози достатньо для досягнення загоєння. (1, 2, 3, 6, 7)

Диференціальний діагноз гіперкальціємії проводиться за кількох станів. Найважливішою умовою гіперкальціємії, поряд з гіперпаратиреозом, є злоякісність. Разом злоякісні пухлини та гіперпаратиреоз відповідають за понад 90% випадків гіперкальціємія. Злоякісними утвореннями, які можуть спричинити гіперкальціємію, є: метастази в кістки, рак легенів, рак молочної залози, рак нирок, рак яєчників, множинна мієлома. Іншими причинами гіперкальціємії, які слід враховувати під час постановки діагнозу, є: сімейна гіпокальцієва гіперкальціємія (аутосомно-домінантне генетичне захворювання) або лікування тіазидними діуретиками. (1, 2, 7)

Рак паращитовидної залози

Рак паращитовидної залози є рідкісним ендокринним розладом, на який припадає менше 1% випадків первинний гіперпаратиреоз. Вперше його описав хірург Фріц Де Кервен 68-річному пацієнту, який мав велику пухлину на шиї і помер незабаром від місцевого рецидиву та метастазів у легенях.

Рак паращитовидної залози однаково вражає чоловіків та жінок у період з четвертої до п’ятої декади життя. Він відповідає за менш ніж 1% випадків первинного гіперпаратиреозу, з більшою частотою захворюваності в таких країнах, як Японія та Італія (близько 5%). (8, 9, 10, 11)

Етіологія раку паращитовидної залози він до кінця не відомий, але, як і будь-який інший, вважається, що рак виникає в результаті взаємодії між різними екологічними та генетичними факторами. Вплив іонізуючого випромінювання, особливо на голову та шию, у дитячому віці корелювало з розвитком як паратиреоїдної аденоми, так і карциноми паращитовидної залози. Також у випадку пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю на кінцевій стадії захворювання спостерігалося збільшення частоти захворювань на паращитовидну залозу. Іншими станами, пов’язаними з підвищеним ризиком розвитку паращитовидної залози, є: синдроми MEN 1 та MEN 2A та сімейний гіперпаратиреоз (рідкісне аутосомно-домінантне генетичне захворювання). (8, 9, 10, 11)

Симптоматологія раку паращитовидної залози Найчастіше викликається підвищеним вмістом паратиреоїдного гормону та гіперкальціємія, і рідше шляхом індукованої пухлиною компресії сусідства або віддалених метастазів. Як і у випадку з аденомою паращитовидної залози, прояви представлені:

втома,
артралгія,
нудота,
блювота,
анорексія,
втрата ваги,
поліурія,
депресія та ін.

Крім того, може виникнути гіперкальціємічний криз, що проявляється підвищеним рівнем кальцію в сироватці (> 16 мг/дл), що призводить до гострої ниркової недостатності та важких неврологічних проявів (сонливість, сильна втома і навіть кома). У той же час муковісцидозний остеїт та ниркові прояви (камені в нирках, нефрокальциноз) частіше зустрічаються при паратиреоїдній карциномі, ніж при аденомі. Більшість випадків раку паращитовидної залози є функціональними та викликають описані симптоми до того, як пухлина вторгнеться в сусідні регіони. Однак існують деякі нефункціональні карциноми, які не викликають описаних симптомів, вони виявляються випадково (у вигляді пухлинної маси, розташованої на шиї) або коли вони досягають більших розмірів і виробляють компресії на сусідні органи, які проявляються:

дисфонія (через компресію на рецидивуючому гортанному нерві),
дисфагія (здавлення стравоходу),
задишка (здавлення трахеї). (3, 8, 9, 10, 11)

Діагностика раку паращитовидної залози це робиться з використанням біологічних та візуалізаційних методів.

Біологічні методи передбачають визначення сироваткової концентрації кальцію та паратиреоїдного гормону. Кальцемія може досягати значень вище 16 мг/дл, а рівень паратгормону в 10 разів перевищує норму.
Методи візуалізації представлені сцинтиграфією, ультразвуком, комп’ютерною томографією. (8, 9, 10, 11)

Лікування раку паращитовидної залози вона хірургічна, і корекція гіперкальціємії починається перед операцією. (3, 8, 9, 10, 11)