Патологія жовчних проток для практики альбі
Професор Рауль Пупон, Париж
Жовчні протоки - це структури зі специфічними анатомо-функціональними характеристиками, що забезпечують остаточний склад гепатоцитарної жовчі (яка утворюється жовчними протоками) та її проходження з печінки в кишечник.
Хвороби жовчних проток може виникати внаслідок запальних процесів, причина яких досі часто погано визначена (атрезія жовчовивідних шляхів, первинний біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт та ін.), аномальна проліферація (холангіокарцинома, вторинна при хронічному запаленні жовчного епітелію), аномалії жовчного епітелію розвиток (синдром Алагілья, полікістоз, синдром Каролі та ін.), порушення в складі жовчі (жовчнокам’яна хвороба, певні форми прогресуючого сімейного холестазу у дітей або підлітків).
Прояви, що супроводжують або виявляють захворювання жовчних шляхів схематично бувають двох типів, по-перше, хворобливі прояви, найхарактернішими з яких є біль у жовчі або печінкова коліка, по-друге, синдром жовтяничного або аніктеричного холестазу, найбільш викликаючим з яких є свербіж, збільшення непропорційно до трансаміназ активності лужної фосфатази та гаммаглутамілтранспептидази в крові. Дуже часто захворювання жовчовивідних шляхів залишаються безсимптомними протягом тривалого часу і виявляються лише у разі серйозного ускладнення: холецистит, холангіт, гострий панкреатит у разі жовчнокам’яної хвороби, цирозу або навіть холангіокарциноми у разі хронічного запального захворювання жовчовивідних шляхів урочище.
У таблиці 1 перелічено більшість захворювань жовчовивідних шляхів, що спостерігаються у дорослих та дітей.
Камені в жовчному міхурі
Камені в жовчному міхурі - це найпоширеніша жовчна хвороба, на яку страждає від 10 до 15% населення Франції, але, на щастя, вона є симптоматичною лише в 20% випадків. Літіаз визначає симптом або ускладнення лише в тому випадку, якщо камені закупорюються в жовчних протоках, викликають обструкцію або запалення. Виправданим для лікування є лише симптоматичний жовчнокам’яна хвороба (у більшості випадків хірургічне лікування). Симптоматичний літіаз визначається як жовчний біль або одне з його ускладнень (гострий холецистит, хронічний холецистит, біліодигестивний свищ, рак жовчного міхура, обструкція жовчних проток, холангіт, гострий панкреатит). За відсутності цих ситуацій хірургічне втручання може бути призначене у випадках порцелянового жовчного міхура (це часткова або повна кальцифікація стінки жовчного міхура), цей стан часто ускладнюється раком жовчного міхура. Іншим показанням до хірургічного лікування за відсутності симптомів є аденома жовчного міхура, яка може ускладнитися раком, коли його діаметр перевищує 1 см.
Стандартне лікування літіазу жовчного міхура - це лапароскопічна холецистектомія. Холецистектомія за допомогою лапаротомії рекомендується лише тоді, коли є везикулярний рак або коли загальні камені жовчних проток ускладнюють очищення жовчної протоки через транстикулярний шлях. Ускладнення лапароскопічної холецистектомії зараз рідкісні і в основному представлені жовчними ранами, що все ще є грізним ускладненням.
Основні показання до ендоскопічна сфінктеротомія є залишками холедохолітіазу після холецистектомії, симптоматичним холедохолітіазом у літніх людей або коли існує значний хірургічний ризик та гострий холангіт.
літотрипсія, невтішний при лікуванні жовчнокам’яної хвороби, має своє свідчення у важких випадках літіазу головної жовчної протоки. Це може бути виконано поза тілесно або внутрішньо тілесно, залежно від наявності обладнання.
розчинення холестеринових каменів у жовчному міхурі, тобто радіопрозорий, може бути отриманий шляхом введення урсодезоксихолевої кислоти в дозі 10 мг/кг маси тіла на день. Ефективність оптимальна для дрібних каменів (діаметром менше 5 мм). Урсодезоксихолева кислота знижує ризик розвитку жовчних болів та холециститу. Отже, медикаментозне лікування може бути призначене у разі повторного мікролітіазу після холецистектомії або у пацієнтів з високим хірургічним ризиком або тих, хто не бажає проходити хірургічне лікування (біль у жовчі, пов’язаний з везикулярним осадом наприкінці вагітності). Терапевтична користь урсодезоксихолевої кислоти обумовлена комбінацією декількох механізмів: вплив на моторику жовчних проток, протизапальний ефект, вплив на взаємодію фосфоліпід-холестерин-жовчна кислота.
Кістозні вади розвитку печінки та жовчних проток
цистаденома є рідкісною кістозною пухлиною, яку потрібно лікувати хірургічним шляхом шляхом повного висічення. Характерний зовнішній вигляд УЗД: стінка неправильна, утворюючи виступи всередині кісти, порожнина перегороджена, містить густу муцинозну рідину. Ризик злоякісної трансформації високий.
вроджений фіброз печінки - це вада розвитку, що передається як аутосомно-рецесивна ознака, що характеризується кістозним розширенням малих портальних жовчних проток. Ця вада розвитку часто асоціюється з синдромом Каролі, нирковою вадою розвитку, яка може бути або передкаліцевою канальцевою ектазією, або полікістозом нирок. Основним симптомом є портальна гіпертензія. Діагноз грунтується на гістологічному дослідженні печінки. Вроджений фіброз печінки може ускладнитися холангітом навіть без синдрому Каролі. Це захворювання у виняткових випадках може ускладнитися холангіоцелюлярною карциномою.
Синдром Каролі - це вроджений дефект, що характеризується мультифокальним розширенням сегментарних жовчних проток печінки. Синдром Каролі може тривати безсимптомно протягом тривалого часу або може ускладнитися холангітом. Часто розвивається внутрішньопечінковий літіаз, ці камені, змішані з білірубіну та холестерину, можуть бути причиною холестатичної жовтяниці через обструкцію або навіть походження панкреатиту. При внутрішньопечінковому літіазі урсодезоксихолева кислота може бути ефективною. При локалізованих формах може бути виконана часткова гепатектомія. При ускладнених дифузних формах може бути показана трансплантація печінки.
Запальні холангіопатії у дорослих
При ранніх формах захворювання лікування поєднується, особливо коли є ознаки аутоімунітету, як імунодепресантів, так і урсодезоксихолевої кислоти. Однак довготривала користь від цього лікування недостатньо зрозуміла. Трансплантація печінки у пацієнтів, у яких розвинувся цироз і має дуже симптоматичну форму захворювання, є вибором лікування. Однак після трансплантації можна спостерігати рецидив захворювання. Окрім того, ймовірно через запальні ураження товстої кишки та тривалу імунодепресивну терапію, у цих пацієнтів підвищений ризик розвитку раку прямої кишки.