PBC - просто пояснюється

PBC - це абревіатура первинного жовчного холангіту (Англійською: первинний жовчний холангіт). Вживаний раніше термін "первинний біліарний цироз" не застосовується до ранніх стадій ПБК. Цироз означає рубцеву печінку і позначає лише термінальну стадію. "В першу чергу жовчний" означає, що хвороба розвивається з малих жовчовивідних шляхів печінки. "PBC - просто пояснюється" пояснює захворювання печінки зрозумілим чином.

аутоімунні захворювання

→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!

Як розвивається PBC

Передумовою розуміння захворювання є те, що відомі основні функції органу з утворенням жовчі (коротше жовч) та його структура з жовчоутворюючими клітинами печінки та жовчовідвідними протоками (див. Також розділ Печінка, нормальні функції печінки та структура печінка).

Диспозиція та спрацьовування

Первинний жовчний холангіт (ПБК) переважно вражає жінок середнього віку. Це, мабуть, пов’язано із статевими гормонами.

Однак майже невідомо, які тригери призводять до захворювання. Це можуть бути вірусні або бактеріальні інфекції, які не завдають постійної шкоди більшості людей, але які призводять до PBC, якщо вони генетично схильні.

Руйнування жовчовивідних шляхів та відновлення

Очевидно, PBC є аутоімунним захворюванням печінки: організм атакує себе через власну імунну систему (див. Тут). У випадку з РВС жовчні шляхи печінки (холангіоли) стали мішенню неправильно спрямованого захисту імунної системи. В результаті їх клітини руйнуються; у тканині печінки утворюються перші рубці. Система відновлення печінки намагається протидіяти цьому, створюючи нові жовчовивідні шляхи, які добре видно під мікроскопом.

Новоутворені жовчовивідні шляхи вносять достатній компенсаторний внесок у дренаж жовчі протягом тривалого часу. Поки видільна функція печінки залишається порушеною. Однак, якщо в якийсь момент переважає дегенерація новоутворення, починається фаза хвороби, в якій жовч залишається в організмі (зберігається) і може викликати симптоми; відбувається закупорка жовчі ("холестаз", див. тут докладніше). Найпомітнішою ознакою (симптомом) є жовтяниця (жовтяниця). Ця фаза також характеризується особливо інтенсивним рубцюванням: печінка перетворюється на рубцеву печінку (цироз печінки).

Залучення інших залоз

PBC часто впливає не тільки на вивідні протоки печінки, але і - в різному ступені - на інші секреторні залози в організмі, такі як слинні та слізні залози. Тут також спостерігаються порушення у відведенні рідин; залози стають «сухими» (лат. sicca). Звідси це називається "синдром Сікки". Це помітно через сухість у роті та сухість очей. Також може статися так, що синовіальна рідина перестає утворюватися в достатній кількості, що може призвести до значних проблем із суглобами.

Як розпізнається PBC

На ранніх стадіях PBC зазвичай виявляється випадково через ненормальні лабораторні показники. Типовими є ферменти з високим холестазом, це ферменти з печінки, які збільшуються в крові, коли відбувається блокація жовчі. Значення гамма-GT та лужної фосфатази мають особливе діагностичне значення.

Іноді фізичні скарги та ознаки (симптоми) виникають навіть на ранніх стадіях, що вимагає більш детального обстеження. Сюди входять - кожна з різними сильними і характеристиками:

  • особливе виснаження, втома, млявість,
  • Проблеми із суглобами (які спочатку часто відіграються),
  • сухість очей з відчуттям натирання піску і сухість у роті,
  • жовтувато-білуваті плями на століттях (ліпідні плями, медикаментозно: ксантелазма) та
  • надзвичайно болісний свербіж.

Коли такі симптоми та скарги поєднуються у жінки середнього віку, лікар, як правило, негайно замислюється про КПК і домовляється про проведення тесту на функцію печінки. Якщо ферменти холестазу особливо високі, це визначатиме антимітохондріальні антитіла (АМА). Якщо вони позитивні, діагноз PBC дуже близький. Пункція печінки захищає її, а також показує, наскільки вона прогресувала. Однак у явних випадках від пункції печінки можна позбутися.

Важливо знати, що підвищений Gamma-GT не завжди вказує на алкоголь як причину пошкодження печінки! Існують також безалкогольні захворювання печінки з високим гамма-ГТ. Це слід підкреслити, оскільки збільшення Gamma-GT майже автоматично пов'язане зі збільшенням споживання алкоголю, що невиправдано стигматизує пацієнтів з РВС. Насправді, однак, це може бути першим помітно підвищеним лабораторним значенням навіть на ранній фазі PBC.

Що ще слід дослідити в КПБ

Порушення ліпідного обміну: при РВС спостерігається розлад ліпідного обміну з підвищеним ризиком вторинних захворювань, включаючи ішемічну хворобу серця (звуження коронарних артерій, ризик серцевого нападу). Тому ліпіди в крові слід тримати під контролем. Однак на ранніх стадіях без симптомів PBC не асоціюється з підвищеним ризиком серцевого нападу або інсульту.

Рак печінки: Близько 3,5% пацієнтів з РВС розвивають рак печінки (гепатоцелюлярна карцинома, HCC). Це слід мати на увазі під час регулярних медичних оглядів на просунутій стадії КПК. Контроль здійснюється за допомогою визначення онкомаркера альфа-фетопротеїну та за допомогою сонографії та інших методів візуалізації.

Легеневий фіброз: має сенс виконувати легеневу функцію, щоб стежити за - хоч і низькою - ймовірністю розвитку фіброзу легенів (рубцеві зміни в легенях) і мати вихідне значення.

Рак молочної залози: Мамографію слід проводити і регулярно повторювати, оскільки ризик раку молочної залози дещо вищий у пацієнтів з РВС.

Аутоімунний гепатит: також слід враховувати інші аутоімунні захворювання, зокрема аутоімунний гепатит. Існують змішані форми з PBC.

Остеопороз: Зниження щільності кісткової тканини часто спостерігається при РВС. При важких формах захворювання ризик переломів кісток зростає. Вимірювання щільності кісткової тканини може бути використано для оцінки ризику на ранній стадії.

Інші аутоімунні захворювання: PBC асоціюється з підвищеним ризиком розвитку інших аутоімунних захворювань. Це включає, зокрема, синдром Шегрена, аутоімунні захворювання щитовидної залози та системний склероз, але також целіацію. Вони повинні бути включені в початковий діагноз. 1) Хороша печінка. 2017 15 листопада; 11 (6): 771-780. doi: 10.5009/gnl16365.

Що можна зробити, щоб запобігти прогресуванню PBC

Швидкість розвитку цирозу при РВС спочатку не передбачувана.

Різні градієнтні форми

Очевидно, існують різні форми прогресування. Тому зрозуміло, що деякі великі дослідження, в яких такі передбачувані підгрупи змішані, не приводять до постійних результатів.

Є одна група, яка настільки доброякісна, що розвитку цирозу печінки очікувати не доводиться. При лікуванні пацієнтів цієї групи людина схильний (іноді неправильно) приписувати хороший прогрес у лікуванні.

Урсодезоксихолева кислота (також скорочено Urso або UDCA, це особлива жовчна кислота; див. Розділ UDCA) може насправді затримати перебіг захворювання у групі пацієнтів, поліпшити симптоми та знизити показники печінки. Мабуть, однак, це далеко не для всіх. Однак Urso все ще часто вважається стандартною терапією PBC. Якщо його ефект недостатній, його похідна обетихолова кислота іноді рекомендується як терапія «другого ряду»; тоді це все одно може призвести до подальшого зниження значень печінки.

У деяких випадках, крім аутоімунної атаки на малі жовчні шляхи, існує також аутоімунне захворювання, яке націлене на клітини печінки. Це аутоімунний гепатит (AIH). Комбінація PBC та AIH також відома як синдром перекриття PBC-AIH. Ця форма часто позитивно реагує на препарати кортизону (кортикостероїди, наприклад, преднізолон) та азатіоприн.

Urso недостатньо для переважно більш важкого PBC. Невідомо, чи може обетихолова кислота значно уповільнити такі прогресуючі форми. Відомо, що жоден інший препарат не має доведеного впливу на прогресування РВС. На жаль, лише покращення показників печінки не обов'язково означає, що цироз уповільниться. У цих випадках перед будь-яким лікуванням необхідні заходи проти таких суб’єктивних симптомів, як втома, дискомфорт у суглобах та свербіж.

Що допомагає проти симптомів

Свербіж часто найболючіший. Іноді допоможе Urso, антигістамінний препарат або антагоніст опіатів. Є також повідомлення про місцеві анестетики, які можуть допомогти надати місцеву допомогу в особливо важких ситуаціях. Все це можна випробувати індивідуально під наглядом лікаря (див. Тут).

Скарги на суглоби зазвичай достатньо реагують на протиревматоїдні препарати. На пізніх стадіях часто застосовують засоби для знеболення центральної дії (анальгетики).

Виснаження, як правило, непросто контролювати. Тут може допомогти добре регульований розпорядок дня з достатньою кількістю перерв, щоб мати змогу бути достатньо активними хоча б на запланованих етапах. Вплив модафінілу на наркотики іноді, здається, може призвести до явного поліпшення стану.

Деякі симптоми позитивно реагують на вітаміни та мікроелементи, особливо якщо жиророзчинні вітаміни (A, D, E, K) починають відчувати дефіцит, коли починається застій жовчі (холестаз).

Як здійснюється моніторинг PBC

Регулярні перевірки (наприклад, кожні чверть або півроку) стану здоров’я, лабораторних показників та ультразвукового дослідження печінки та її кровотоку за допомогою дуплексної сонографії є ​​звичайною процедурою, яку кожен лікар може провести або організувати для них.

Перспектива трансплантації печінки

Якщо ознаки цирозу печінки проявляються в процесі захворювання, а білірубін підвищується як ознака холестазу, тоді слід враховувати перспективу трансплантації печінки (LT). Для цього презентація повинна відбуватися в центрі, який потім контролює курс через довші проміжки часу.

Якщо ЛТ очікує на розгляд, необхідно пояснити передумови, що означає серйозну фізичну та психологічну перевірку (приховані вогнища гною? Ризик серцевого нападу? Психологічна стабільність та відповідність (дотримання інструкцій) тощо).

Правильний час для LT визначається зниженням показників печінки. Визначення білірубіну та показник MELD особливо корисні для цього.

П'ятирічна виживаність пацієнтів після ЛТ становить 80-85%. Це краще, ніж більшість інших показань. PBC може рецидивувати після LT; ймовірність цього становить від 14% до 42%. 2) Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2018 червень - серпень; 34-35: 107-111. doi:… Продовжуйте читати

Чи існує дієта PBC?

Часто запитують, чи може спеціальна дієта сприятливо вплинути на курс. На жаль, немає! І навпаки, можна сказати, що нездорова дієта, багата жирами і низьким вмістом вітамінів, а також алкоголем і нікотином, є шкідливою в усіх відношеннях і перешкоджає сприятливому курсу КПК. В принципі застосовуються ті самі рекомендації, що й для інших захворювань печінки. Будь ласка, зверніться до сторінок Харчування при захворюваннях печінки та Харчування при цирозі печінки.

Будьте обережні з інформацією в Інтернеті

Оскільки існують різні форми ПБК, завжди дуже бажано звернутися за індивідуальною порадою до лікаря, який має досвід догляду за хворими на ПБК.

  • Пацієнтів, які переживають легкий прогрес, не слід без потреби лякати повідомленнями тих, хто переживає важке захворювання!
  • І навпаки, ті, хто має передбачуваний більш важкий перебіг, повинні прислухатися до поради свого лікуючого лікаря проходити необхідні огляди через певні проміжки часу, а не, коли вони добре (що цілком може бути на початку), "пропускати".

Список літератури

Технічна інформація

Інформація про пацієнта

Автор сайту - проф. Ганс-Пітер Бушер (див. Юридичне повідомлення).