Печінкова енцефалопатія (портово-системна енцефалопатія)

Печінкова енцефалопатія або портосистемний це гострий або хронічний церебральний дистрес, потенційно оборотний і повторюваний, що виникає внаслідок пошкодження центральної нервової системи або нервово-м’язової системи, спричиненого згустками крові навколо печінки та зниженням функції гепатоцитів, що спричиняє аномальні метаболіти, що викликають набряк мозку та ретракцію астроцитів.

слизової оболонки

Печінкова енцефалопатія є оборотний метаболічний розлад головного мозку з мультифакторним патогенезом. Найбільш прийнятою теорією з його причини є печінкова недостатність і збільшення токсинів є результатом метаболізму в крові. Аміак є основним токсином, що бере участь. Захворювання може розпочатися при вірусному токсичному фульмінантному гепатиті або найчастіше при патогенних станах цирозу або інших хронічних дисфункціях, при яких внаслідок портальної гіпертензії розвинулася мережа портосистемних засобів забезпечення.

У хворих на хронічні захворювання печінки, гострі епізоди енцефалопатії викликані оборотними причинами. Найпоширенішими є

  • метаболічні дисфункції: інфекції, електролітний дисбаланс, гіпокаліємія, дегідратація, застосування діуретиків;
  • умови, що збільшують вироблення необхідних білків: шлунково-кишкові кровотечі, гіперпротеїнова дієта та
  • неспецифічні депресанти мозку: алкоголь, седативні засоби, знеболюючі засоби.

Ознаки та симптоми проявляються лише тоді, коли функція мозку сильно порушена. До них належать:
  • зірочка
  • агітація
  • манія
  • апраксія
  • симетричні неврологічні дефіцити
  • кома
  • смерть.

Розвиток портосистемна енцефалопатія вказує на декомпенсоване захворювання печінки і, звичайно, інші дисфункції, пов'язані з декомпенсацією, такі як:
  • зміна згортання
  • утворення варикозу стравоходу
  • формування асциту
  • портальна гіпертензія
ускладнення які можуть статися важкі та небезпечні для життя:
  • спонтанний бактеріальний перитоніт
  • шлунково-кишкові кровотечі.

Через можливість швидкого розвитку до коми необхідний клінічний моніторинг та передбачення ендотрахеальної інтубації для вентиляційної підтримки. Зміна свідомості ставить пацієнта під високий клінічний ризик, тому його слід швидко оцінити та лікувати.

При хронічних захворюваннях печінки причинно-наслідкова корекція викликає регрес енцефалопатії без постійних неврологічних наслідків. Деякі пацієнти, особливо пацієнти з порожнинами порожнин або ТІПС, потребують постійної терапії, і незворотні екстрапірамідні ознаки або спастичний парапарез рідко розвиваються.

Кома - IV стадія енцефалопатії, пов’язана з фульмінантним гепатитом, смертельна приблизно у 80% пацієнтів, незважаючи на інтенсивну терапію.

Патогенез

Наскрізь портосистемний звук Токсичні продукти метаболізму більше не надходять через портальний кровообіг до печінки для детоксикації, а досягають системного кровообігу в мозку, особливо в корі. Основним токсином є аміак, він надзвичайно токсичний для мозку, впливаючи на нейрони та астроцити.

Аміак зазвичай виводиться з крові печінкою за допомогою ряду хімічних реакцій - цикл сечовини. У цих реакціях аміак перетворюється на сечовину і виводиться із сечею. Мозок не має цього циклу сечовини і має обмежену здатність виводити аміак, який потрапляє в кров через високий кров'яний тиск. Єдиний спосіб вивести аміак - це ферментно-опосередкована реакція - глутамінсинтетаза, який поєднує молекулу амінокислоти глутамат з молекулою аміаку з утворенням амінокислоти глутаміну. Фермент присутній лише в астроцитах, а не в нейронах і не може видалити весь аміак.

Інші токсини мозку є коротколанцюгові жирні кислоти, феноли і тіоли.

Патологічні зміни, спричинені аміаком та рештою токсичних продуктів, полягають у відхиленнях експресії генів астроцитів, що призводять до їх набряку.
Також важливу роль відіграють помилкові нейромедіатори: октопамін, діазепам, ендогенні бензодіазепіни. Вони викликають депресію центральної нервової системи, зв’язуючись з рецепторами ГАМК.
Також пропонується участь лігандів опіоїдних рецепторів, таких як бета-ендорфін, у патогенезі енцефалопатії.

Цитокіни є речовинами міжклітинного зв’язку: IL-1, IL-6 та TNF-alpha, є прикладами цитокінів, які збільшуються в системному кровообігу і, можливо, сприяють патогенезу енцефалопатії.
Ендотоксемія, частково обумовлена ​​проникністю слизової оболонки кишечника, демонструється при цирозі з портальною гіпертензією. Також повідомляється, що відсутні метаболіти NO, що свідчить про внесок у всмоктування прозапальних речовин, що всмоктуються в кров з кишечника, ініціюючи каскад подій, що завершується гіпердинамічним кровообігом, типовим для запущених захворювань печінки.

Церебральна ішемія є ще одним механізмом, який сприяє портосистемній енцефалопатії, але також може бути наслідком токсичності аміаку.

причини

Ознаки та симптоми

Клінічна картина представлена ​​безліччю нейропсихічних симптомів, починаючи від легких порушень пам’яті та судження на ранній стадії і закінчуючи глибокою комою на запущених стадіях.

Порушення знань та поведінки:

  • стани апатії та інтелектуальної повільності
  • хворий дратівливий, збуджений, ейфорійний, агресивний
  • кризи психомоторної агітації, що проявляються незв’язним логотипом, що чергується із сонливістю, маніакальними розладами, часто сексуально - ексгібіціонізмом
  • марення, почуття провини та галюцинації
  • у запущеній стадії з’являється прогресуючий випадок, який піднімається до коми, від якої пацієнт час від часу раптово прокидається, дезорієнтований, злий і за короткий час повертається до попереднього коматозного стану.
Неврологічні розлади:
  • найбільш характерним є тремтіння тремтіння або астерикс
  • м’язова гіпертензія аж до екстрапірамідної ригідності
  • рухова атаксія - неможливість відтворити простий малюнок або записати в тесті
  • перебільшення рефлексів - позитивний Бабінського
  • дизартрія та мимовільні рухи.
Foetor haepaticus - характерний халава бонавілор з печінковою комою порівняно з: запахом сирої печінки, глини, часнику, цвілі, дрібно свіжоскошеного.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

  • кальцій у сироватці крові, глікемія, низький рівень альбумінемії
  • підвищення аміаку в артеріальній сироватці
  • Підвищений рівень АЛАТ та АСТ АЛТ є більш специфічним для печінки, оскільки АСТ також виділяється з м’язів, що характерно для некрозу печінки.
  • підвищений рівень білірубіну в сироватці крові
  • дослідження сечі та крові на наркотики, наркотики - ацетамінофен - гепатотоксия, алкоголь
  • йонограма - гіпонатріємія при застосуванні діуретиків, ниркова недостатність, отруєння водою або неадекватний синдром секреції АДГ
  • коагуляційні проби - протромбіновий час.

Візуалізація

Гістологічне дослідження показаний астроцитоз II типу Альцгеймера. Аномальні астроцити, як правило, зустрічаються парами по два-три і характеризуються великими, яскравими, схожими на скло ядрами. Ця морфологія пов’язана з тим, що ДНК та пов’язані з нею білки не є однорідними по всьому ядру, а зосереджені по краях. Ядра астроцитів також містять молекули глікогену, які служать відкладами надлишкової глюкози; цих молекул не спостерігається при жорстокості II типу Альцгеймера.

Диференціальна діагностика

Лікування

Методи зниження рівня аміаку в крові

У пацієнтів з цирозом шлунково-кишкові кровотечі, портосистемний синдром та високобілкова дієта є основними механізмами надлишкової продукції аміаку.

лактулоза - дисахарид, що вводиться пацієнтові, метаболізується кишковими бактеріями, викликаючи закислення внутрішньопросвітнього вмісту та перетворення аміаку в іон амонію, непроникний для слизової оболонки кишечника.
Підкислення також зменшує кількість кишкових бактерій, тим самим зменшуючи продуценти амонію, а його осмотична дія спричиняє прискорений кишковий транзит.
Побічними ефектами терапії лактулозою є здуття живота через кишкові гази, що виділяються бактеріями, зневоднення та порушення електролітного балансу. Вони можуть навіть погіршити перебіг енцефалопатії.

Нерассасывающиеся антибіотики: неоміцин, метронідазол, рифаксимін можуть бути асоційованими методами зниження аммоніогенезу через бактерицидний ефект для пацієнтів, що реагують на ілеус, дегідратацію та діелектроліти лактулози. Неоміцин та метронідазол при тривалій терапії є нефротоксичними.

Кишкове заселення бактеріями, що продукують сечовину, Lactobacillus acidophilus та Enterococcus faecium також є ефективним методом зменшення виробництва амонію.

Ерадикація хелікобактер пілорі зі слизової оболонки шлунка було доведено, що він ефективний у терапії енцефалопатії, оскільки є продуцентом амонію.

Орнітин аспартат, вводиться внутрішньовенно, збільшує перетворення аміаку в сечовину. Бензоат натрію та фенілацетат також успішно використовуються в деяких клінічних випробуваннях.

Доповнення дієти Zn дозволяє перетворити амоній на сечовину, оскільки ферменти, необхідні для реакції, потребують Zn як каталізатора.

Поліпшення неврологічних ефектів

Пристосування для догляду за печінкою

Пересадка печінки

Дієта

прогноз

  • Абсцес печінки
  • Розсіяний склероз (розсіяний склероз)
  • Внутрішньочерепна гіпертензія у дітей
  • Жовтяниця новонароджених
  • Церебральна аневризма
  • Хвороба Альцгеймера
  • Енцефаліт
  • Внутрішньомозковий крововилив
  • Епілептичний статус
  • Ішемічний інсульт (церебральна ішемія)
  • Неврологія, більше, ніж тенденція
  • печінка
  • Печінкова енцефалопатія

Щастя - це складний процес, який включає безліч мереж та мозкових механізмів. Прочитайте про роль с.

Якщо донедавна здоров’я мозку вважалося питанням природи, сьогодні особливий акцент робиться.

Одне дослідження виявило зв'язок між фізичною формою та цілісністю білої речовини мозку у дітей.