Пелагра - дефіцит вітаміну В3 - ніацин

Пелагра Це харчова хвороба, спричинена дефіцитом вітаміну В3-ніацину, який є важливим компонентом кількох коферментів. На додаток до прийому всередину, ніацин може синтезуватися ендогенно з його природний попередник триптофан.

Пелагра виникає, коли рівні ніацину та триптофану низькі або коли порушується перетворення анімокислоти в кофермент.

Дон Гаспер Казаль, придворний лікар Іспанії, вперше описав пелагру серед бідних селян іспанської провінції Астурія в 1735 році. "пелагра" засоби "огрубіла шкіра »і стосується потовщення шкіри, яке спостерігається у пацієнтів із цим станом. Пелагра залишається ендеміком серед народів, які споживають переважно кукурудзу в Південно-Східній Європі. Найпоширенішими факторами ризику є бідність та споживання кукурудзи.

Дефіцит вітаміну B3 клінічно проявляється через 4 D: світлочутливий дерматит, діарея, деменція та смерть. Вся тетрада симптомів зазвичай не розвивається у дітей. Пелагра також спостерігається у недоїдаючих людей і як ускладнення терапії ізоніазидом. Індукована ізоніазидом пелагра може виникнути, незважаючи на добавки до піридоксину.

Дерматит Це, як правило, свербіж, з гострим відчуттям печіння під час гострої фази, хоча пацієнти можуть протікати безсимптомно. Шкіра стає гіпопігментованою. Системні наслідки захворювання включають загальне нездужання, апатія, слабкість і втома. Пошкодження шлунково-кишкового тракту призводить до порушення всмоктування та запор. Неврологічні прояви включають тривогу, депресію, галюцинації, марення та ступор. Нелікована пелагра спричиняє смерть через поліорганну недостатність. Пелагічна захворюваність пов'язана з впливом на задіяні системи.

Пероральна терапія нікотинамідом або ніацином ефективна для скасування клінічних проявів пелагри. Оскільки недоїдаючим пацієнтам також показана гіперпротеїнова дієта, прийом вітамінів та мінералів комплексу В.

Пелагічний патогенез

Первинна/примітивна пелагра

Це виникає внаслідок недостатнього вживання в їжу ніацину або триптофану. Ніацин - це піридинова карбонова кислота, яка в організмі перетворюється на амід. Ніацин необхідний для функціонування клітин та метаболізму як важливий компонент коферменту I та коферменту II, що призводить до утворення НАД і НАДП. Вони віддають або приймають кисень в реакціях окислення. Вони є важливими компонентами для білок, метаболізм амінокислот та гліколізу, метаболізм пірувату, біосинтез пентози, метаболізм гліцерину та жирних кислот.
Ніацин має імуномодулюючу та протизапальну дію. Сприятливий ефект нікотинаміду, що застосовується місцево на старій шкірі та атопічній шкірі, добре відомий.

Оскільки клітинні функції в багатьох системах та органах впливають на дефіцит ніацину, клінічна вираженість пелагри різноманітна. Патологічні зміни шкіри включають розширення судин, проліферацію ендотелію, периваскулярну лімфоцитарну інфільтрацію, гіперкератинізацію та вторинну атрофію епідермісу. Запалення слизової та атрофія вражають переважно кишковий тракт. Характерні глосит та атрофія смакових рецепторів, поряд з гастритом та атрофією слизової шлунка. Гостре запалення тонкої кишки і товстої кишки є загальним явищем. Патологічні зміни в нервовій системі можна виявити в головному, спинному та периферичних нервах. Описано демієлінізацію плям та дегенерацію нервів.

Вторинна пелагра

Це відбувається, коли в раціоні присутня достатня кількість ніацину, але інші умови заважають його засвоєнню або переробці. До таких умов належать: тривала діарея, хронічний алкоголізм, хронічний діаліз, хронічний виразковий коліт, цироз печінки, туберкульоз кишечника, злоякісні карциноїдні пухлини та синдром Хартнупа. Пелагра також описана в терапія ізоніазидом, 5-фторурацил довгострокові і як a несприятлива шкірна реакція на вживання чаю Комбуча.

Ознаки та симптоми

Рання пелагродермія

Пізня пелагродермія

Прояви травного тракту при пелагрі

Нейропсихічні прояви при пелагрі

У легких випадках ці порушення можуть не бути поміченими. До нервово-психічних проявів належать головний біль, дратівливість, зниження концентрації уваги, депресія та апатія, тривога, галюцинації, марення, ступор, психомоторна тривога, світлобоязнь. Втома та безсоння переростають у енцефалопатію, що характеризується сплутаністю свідомості, втратою пам’яті та психозом. Також описаний периферичний неврит.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

виявляються анемія, гіпопротеїнемія, гіперкальціємія, гіпофосфатемія та гіпокаліємія
низький рівень ніацину, триптофану, НАД, НАДФ
низький рівень N-метилнікотинаміду та піридону в сечі свідчить про дефіцит ніацину.

Диференціальна діагностика викликається наступними станами: атопічний дерматит, висипання наркотиків, хвороба Хартнупа, підгострий або медикаментозно викликаний червоний вовчак, вульгарний набряк, пізня шкірна порфірія, себорейний дерматит, анорексія, недоїдання, алкоголізм, маразм, порушення всмоктування, дефіцит піридофіну, лікування ізоніазидом, дефіцит вітаміну В 12.