Пемфігус - причини, симптоми, лікування

пемфігус є рідкісним аутоімунним захворюванням, яке викликає хворобливі пухирі на шкірі та слизових оболонках. Дізнайтеся, чому виникає пемфігус, як він проявляється та які методи лікування доступні при цьому захворюванні.

Зміст:

Що таке пемфігус?

Пемфігус (Pemphigus vulgaris) - рідкісне аутоімунне захворювання, яке викликає хворобливі пухирі (пухирі) на шкірі та слизових оболонках, наприклад, у роті або статевих органах. У разі аутоімунних захворювань імунна система помилково атакує здорові тканини.

Вульгарний пузир - найпоширеніша форма групи аутоімунних захворювань, яка називається пемфігус. Кожен тип пемфігусу характеризується місцем утворення пухирів.

Пемфігус може виникати в будь-якому віці, але найчастіше спостерігається у людей середнього та старшого віку. Це, як правило, тривалий (хронічний) стан, і деякі типи можуть загрожувати життю, якщо їх не лікувати. Стан можна контролювати ліками.

Види пемфігуса

Діагностуються різні типи пемфігусів залежно від місця розташування пухирів. Види захворювання такі:

Pemphigus vulgaris

Вульгарний пемфігус - найпоширеніший тип пемфігусів у США. Пухирі зазвичай спочатку з’являються всередині рота (пемфігус у ротовій порожнині) і не викликає свербіння. Натомість вони можуть бути болючими. Потім пухирі можуть з’являтися на шкірі, а іноді і на статевих органах. Цей аутоімунний стан з невідомої причини може бути спровокований кількома факторами: інфекційним (пемфігусні інфекції), деякі ліки, тривалий вплив ультрафіолетових променів, променева терапія.

Вульгарний пемфігус може бути небезпечним. Лікування є важливим і, як правило, передбачає прийом кортикостероїдів, препаратів, що пригнічують імунну систему. Стан може спричинити серйозні ускладнення, якщо його не лікувати. Деякі з цих ускладнень можуть призвести до летального результату.

Перед смертю кортикостероїдів у 1950-х роках смертність від цієї хвороби становила в середньому 75 відсотків. Ця статистика незрівнянно покращилась із сучасним лікуванням.

Листя пемфігуса

Pemphigus foliaceus не викликає пухирів у роті. Спочатку вони з’являються на обличчі та шкірі голови (себорейний пемфігус). Потім вони з’являються на грудях і на спині. Ці пухирі зазвичай викликають свербіж і безболісні.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans викликає пухирі в паху, пахвах і ногах.

Пемфігус паранеопластичний

Паранеопластичний пемфігус - дуже рідкісна форма захворювання, яка зустрічається у людей з деякими видами раку. Пухирі та ураження можуть з’являтися в роті, на губах і на шкірі. Цей тип також може спричинити утворення рубців на століттях та очах. Це також може спричинити проблеми з легенями.

Pemphigus IgA

Найменш шкідливим є пемфігус IgA. Везикули подібні до пухирчастого листяного пемфігуса. Цей тип також може спричинити невеликі горбки, які містять гній. Цей тип пемфігусу спричинений антитілом під назвою IgA.

причини

Імунна система виробляє певні білки, які називаються антитілами. Зазвичай вони атакують шкідливі сторонні речовини, такі як бактерії та віруси. Пемфігус виникає, коли імунна система помилково виробляє антитіла проти білків у здоровій шкірі та слизових оболонках.

Антитіла розщеплюють зв’язки між клітинами і таким чином рідина накопичується між шарами шкіри. Це спричиняє появу пухирів та уражень на шкірі. Фахівці не знають точної причини нападу, спричиненого імунною системою.

Дуже рідко це аутоімунне захворювання може бути викликане певними ліками, такими як:

• пеніциламін, який є хелатоутворюючим агентом, що виводить певні матеріали з крові;
• Інгібітори АПФ - це різновид ліків, що вводяться для боротьби з проблемами артеріального тиску.

Які фактори ризику розвитку пемфігусу?

Пемфігус не заразний і не може передаватися від однієї людини іншій. Здається, він також не передається від батьків до дитини. Однак генетичне успадкування людини може схилити її до розвитку цього стану. Якщо ваші батьки або інші члени сім'ї мали або хворіли на це захворювання, ризик розвитку захворювання високий.

Пемфігус може вражати людей будь-якої раси, статі та віку. Однак стан частіше зустрічається у таких групах:

• люди середземноморського походження;
• Євреї у Східній Європі;
• люди, що живуть у тропічних лісах Бразилії;
• дорослі середнього та старшого віку.

симптоми

Пемфігус утворює пухирі (пухирі) на шкірі та слизових оболонках. Вони легко ламаються, викликаючи відкриті вогнища, з яких рідина може витікати і які можуть легко заразитися.

Ознаки та симптоми двох поширених типів пемфігусу такі:

Ураження вульгарного набряку

Ця форма захворювання зазвичай починається з пухирів у роті, а потім на шкірі або слизовій статевих органів. Зазвичай пухирі болючі, але не викликають свербіння. Пухирі всередині рота або горла можуть ускладнити ковтання та їжу загалом.

Ураження пемфігуса листяного

Цей тип викликає пухирі на грудях, спині та плечах. Вони викликають значний свербіж, але не викликають болю. Крім того, листя пемфігуса не створює набряків у роті.

Пемфігус відрізняється від бульозного пемфігоїда. Це шкірне захворювання, яке вражає людей похилого віку і може спричинити смерть.

Коли рекомендується візит до лікаря

Зверніться до фахівця, якщо у вас у роті або на шкірі не заживають пухирі.

Діагностичний

Везикули можуть бути викликані низкою більш загальних захворювань. Тому пемфігус, який трапляється рідко, може бути важко діагностувати. Ваш лікар загальної практики або сімейний лікар може направити вас до дерматолога для встановлення причини проблеми.

Спочатку дерматолог захоче дізнатися історію хвороби пацієнта, а потім оглянути шкіру та рот. Крім того, для цього можуть знадобитися певні тести, такі як:

Біопсія шкіри

Під час цього тесту фахівець збирає шматочок тканини з везикули, який досліджується під мікроскопом.

Аналізи крові

Однією з цілей аналізів крові в цьому випадку є виявлення та ідентифікація антитіл у крові, які, як відомо, є у пацієнтів з пемфігусом.

Ендоскопія

Якщо людина страждає на вульгарний пемфігус, лікар може провести ендоскопію для перевірки на ураження шиї. Ця процедура передбачає введення в горло гнучкої трубки (ендоскопа).

Як лікувати пемфігус?

Лікування зазвичай починається з ліків, які пригнічують утворення пухирів. Взагалі, лікування є більш ефективним, якщо його пропонують якомога швидше після появи перших симптомів. Якщо стан було спровоковано ліками, може бути достатньо, щоб зупинити його, щоб усунути симптоми пемфігуса.

Ліки для лікування пемфігуса

Наступні ліки, що відпускаються за рецептом, можна застосовувати окремо або в комбінації, залежно від типу та тяжкості пемфігуса та наявності у пацієнта інших захворювань:

кортикостероїди

Для людей з легкою формою захворювання, a мазь від пемфігуса Містячих кортикостероїдів може бути достатньо, щоб тримати хворобу під контролем. В інших основним елементом лікування є пероральний кортикостероїд, такий як таблетки преднізолону.

Застосування кортикостероїдів протягом тривалого часу або у великих дозах може спричинити серйозні побічні ефекти, такі як діабет, втрата щільності кісткової тканини, підвищений ризик інфікування, виразка шлунка та перерозподіл жиру в організмі, що призводить до округлого обличчя. в повний місяць).

Імунодепресивні препарати, що не містять стероїдів

Такі препарати, як азатіоприн, мікофенолат та циклофосфамід, перешкоджають імунній системі атакувати здорові тканини. Ці ліки можуть мати серйозні побічні ефекти, такі як підвищений ризик зараження.

Інші препарати

Якщо ліки першої лінії не працюють, лікар може запропонувати інші ліки, такі як дапсон, внутрішньовенний імуноглобулін або ритуксимаб.

Багато людей покращують свій стан після лікування, але це може зайняти роки. Інші повинні приймати меншу дозу ліків протягом невизначеного періоду часу, щоб запобігти поверненню ознак та симптомів захворювання. Інші ж люди, навпаки, потребують лікування в лікарні - наприклад, для догляду за важкими або інфікованими ураженнями.

Антибіотики, противірусні та протигрибкові засоби

Будь-який із них може бути призначений для запобігання іншим інфекціям.

Внутрішньовенне годування (IV)

Якщо виразка в роті сильна, пацієнт може відчувати сильний біль під час їжі. Тому його, можливо, доведеться годувати через вену. Це передбачає використання внутрішньовенної лінії (IV).

плазмаферез

У дуже важких випадках людина може пройти процедуру, відому як плазмаферез. Ця процедура спрямована на виведення антитіл з крові, які атакують шкіру. Під час цієї процедури плазма або рідинна частина крові видаляється пристроєм і замінюється донорною плазмою. Це лікування може бути дуже дорогим.

Спосіб життя та домашні засоби

Ось кроки, які ви можете зробити для поліпшення стану шкіри та загального стану здоров’я:

• Дотримуйтесь інструкцій по догляду за ранами, наданих лікарем. Правильний догляд за ранами може допомогти запобігти зараженню та рубцюванню. Ваш фахівець може порекомендувати певні безрецептурні креми, щоб утримати біль під контролем.
• Злегка вимийте шкіру. Використовуйте м’яке мило і нанесіть зволожуючий розчин після миття та сушіння рук.
• Захистіть шкіру. Уникайте діяльності, яка може травмувати шкіру.
• Уникайте деяких продуктів. Пухирі в роті можуть викликати або дратувати гостра, гаряча або абразивна їжа.
• Як можна менше піддавайся дії сонця. Ультрафіолетове світло може спровокувати появу нових пухирів.
• Запитайте свого стоматолога, як можна підтримувати гарне здоров’я порожнини рота. Якщо у вас у роті є пухирі, чистити зуби може бути важко. Запитайте свого стоматолога, що ви можете зробити для захисту свого здоров’я порожнини рота.

Підтримка та методи управління ситуацією

Управління пемфігусом може бути важким, особливо якщо це впливає на вашу повсякденну діяльність та спричиняє проблеми зі сном або стрес. Щоб покращити ситуацію, пацієнти можуть зв’язатися з іншими людьми, які страждають на такий самий стан.

ускладнення

Можливими ускладненнями пемфігуса є:

• Інфекції шкіри
• Інфекція, яка поширюється в крові (сепсис)
• Гіпотрофія, оскільки хворобливі ураження всередині рота ускладнюють прийом їжі
• Побічні ефекти таких ліків, як високий кров'яний тиск та інфекція
• Смерть, якщо певні типи пемфігусів не лікуються

Довгостроковий прогноз для людей із вульгарним пемфігусом

Якщо його не лікувати, вульгарний пемфігус може загрожувати життю. Найпоширеніша причина смерті - важка вторинна інфекція.

Pemphigus vulgaris воно не заживає, це стан, який триває все життя. Однак більшість людей полегшують симптоми після лікування кортикостероїдами. Поліпшення зазвичай спостерігається через кілька днів після початку лікування цими препаратами.

Пухирі заживають повільно, особливо в роті. В середньому поява пухирів припиняється через два-три тижні. Їх загоєння займає в середньому від шести до восьми тижнів. Однак повне загоєння іноді може зайняти роки. Деяким людям, можливо, доведеться приймати невелику дозу ліків все життя.

---