Pemphigus vulgaris - порушення роботи клітин шкіри та слизової оболонки
Власні антитіла організму атакують ґудзикоподібні структури у вульгарному пемфігу, завдяки чому втрачається зчеплення клітин шкіри та клітин слизових.
Суть полягає в тому, що у 80% захворювань пемфігус діагностується вульгарний пемфігус. Це відбувається найчастіше між 4-м і 6-м десятиліттям життя. Листя пемфігуса зустрічається рідше, інші форми, такі як паранеопластичний пемфігус, зустрічаються дуже рідко.
При вульгарному пемфігусі майже завжди трапляються ураження слизової оболонки, і в більшості випадків уражається ротова порожнина. Приблизно у кожного другого пацієнта з вульгарним пемфігусом також розвивається слизово-шкірна форма з ерозіями або пухирями на шкірі тіла. На відміну від цього, у листку пемфігуса ніколи не бувають ураження слизової оболонки, саме тому лікар не може клінічно сплутати його з вульгарним пемфігусом або паранеопластичним пемфігусом.
Нещодавно дослідники відкрили нові регулятори так званої клітинної адгезії - зв’язування клітин з іншими клітинами - в шкірі і таким чином отримали нові знання про молекулярні патологічні процеси захворювань пемфігусів, які відокремлюють шкіру.
Вульгарний пемфігус (PV)
Десмосоми - це кнопкоподібні структури в клітинних мембранах, які використовуються для щільного зв’язування сусідніх клітин одна з одною. Десмосоми в основному виникають в клітинах і тканинах, які піддаються великим механічним навантаженням. Наприклад, їх можна виявити в шкірі. "У вульгарному пемфігусі ці структури атакуються власними антитілами організму, завдяки чому втрачається адгезія клітин шкіри - кератиноцитів - і клітин слизових оболонок", - пояснює професор Тікканен. Біохімік додає, що це призводить до утворення пухирів та вогнищ ураження: "Це потенційно може мати небезпечні для життя наслідки для постраждалих пацієнтів".
Флотиллін і Десмоглейн
Нещодавно група Tikkanen/Banning показала, що білки з сімейства флотилінів регулюють адгезію клітин у кератиноцитах, регулюючи збірку та розчинення десмосом. Флотиліни безпосередньо контактують з так званими десмоглейненами, які служать адгезивними білками в десмосомах. Якщо флотиліни відсутні, десмоглеїни все частіше розщеплюються.
«Якщо кількість дезмоглеїнів у клітинах шкіри зменшується, кератиноцити прилипають один до одного набагато слабше, ніж у присутності флотилінів. У вульгарному пемфігусі аутоантитіла впливають не тільки на локалізацію десмоглеїнів, але і на флотиліни. Це, мабуть, сприяє розчиненню адгезивних контактів у вульгарному пемфігусі. Ці знання про молекулярні механізми повинні сприяти розробці нових діючих речовин у майбутньому. Кажуть, що такі речовини підсилюють зв’язування клітин кератиноцитів при хворобі пемфігуса та запобігають лущенню шкіри.
Лін Месерсміт; Кевін Крауланд. Pemphigus Vegetans. StatPearls [Інтернет]. Останнє оновлення: 14 листопада 2019 р.