Перебіг захворювання при неходжкинській лімфомі ДКГ

Неходжкінські лімфоми не є однорідним захворюванням, а навпаки, утворюють надзвичайно складну групу захворювань. Отже, перебіг неходжкинської лімфоми вирішальним чином залежить від типу захворювання у пацієнта.

Неходжкінські лімфоми спричинені виродженими лімфоцитами. Лімфоцити - це невеликі лейкоцити, які відіграють важливу роль в імунній системі. 90 відсотків з них залишаються в лімфатичній тканині (наприклад, у лімфатичних вузлах, селезінці, вилочковій залозі, мигдаликах та мигдалинах), щоб виконати там свою специфічну функцію.

Оскільки лімфоїдна тканина знаходиться у всьому тілі, неходжкінські лімфоми можуть розвиватися в будь-якому місці тіла. Захворювання, як правило, починається в лімфатичних вузлах, але може також виникнути в інших лімфатичних органах і тканинах. Іноді неходжкінські лімфоми розвиваються переважно на внутрішніх органах - переважно в лімфатичних тканинах слизової оболонки шлунка (лімфома MALT) - або на шкірі (шкірна Т-клітинна лімфома).

Спочатку хвороба може поширюватися в лімфатичній системі. Клітини лімфоми можуть також виходити з лімфатичної системи через кров і атакувати печінку, легені, кістковий мозок, ніс, скелет та інші органи. Печінка і селезінка можуть значно збільшитися в результаті клітин лімфоми.

У деяких формах лімфоми - після того, як лімфовузли були інфіковані спочатку, велика кількість клітин лімфоми промивається в кров. Тому говорять про лейкозні форми лімфоми. Прикладами цього є хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) та волохатоклітинний лейкоз, які з цієї причини часто також визначаються як лейкемія. Клітини лімфоми нарешті досягають кісткового мозку та інших органів через кровоносні та лімфатичні судини.

Відповідно до перебігу захворювання та прогнозу неходжкінські лімфоми поділяються на дві основні групи: лімфоми низької та високої ступеня тяжкості.

Високозлоякісні (агресивні) неходжкінські лімфоми швидко прогресують і поширюють клітини лімфоми в організмі навіть на ранніх стадіях захворювання. На відміну від них, низькоякісні лімфоми ростуть відносно повільно. Якщо не лікувати неходжкинські лімфоми (особливо дуже злоякісні форми), як правило, летальний результат.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), який є лімфомою низького ступеня і зазвичай зустрічається у людей похилого віку, зазвичай прогресує настільки повільно, навіть без лікування, що багато пацієнтів помирають із хворобою, а не від хвороби. (див. також главу лейкемія)

Постановка та класифікація

Кількість уражених областей лімфатичних вузлів та інших органів, а також поява загальних симптомів, таких як лихоманка, нічне потовиділення та/або втрата ваги (так звані симптоми В), є визначальними для класифікації захворювання.

Неходжкинські лімфоми поділяються на чотири стадії захворювання (I-IV) відповідно до так званої класифікації стадій Ен-Арбор:

Етап I: Залучення однієї області лімфатичних вузлів
II стадія: Залучення двох або більше областей лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми
Стадія III: Залучення двох або більше областей лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми
IV стадія: Широке ураження органів поза лімфатичною системою з ураженням лімфатичних вузлів або без них

Якщо додаються загальні симптоми захворювання (симптоми В), стадіям дається додавання В, якщо відсутні загальні симптоми - додавання А. Якщо лімфатична тканина не уражена (наприклад, печінка, легені, кістковий мозок, шкіра або скелет), це робиться шляхом додавання E (екстранодально = лежить поза вузлом) позначено. Симптоми групи В вважаються несприятливою ознакою лімфоми і враховуються при плануванні лікування.

Ступінь злоякісності (ступінь злоякісності) неходжкинської лімфоми також має вирішальне значення для планування лікування. Це визначається гістологічним дослідженням інфікованої тканини. У цьому контексті важливо розрізняти лімфоми високого та низького рівня. Це важливо не тільки для вибору відповідної терапії, але й для очікуваного успіху терапії. У межах цих двох груп розрізняють різні типи лімфом, залежно від того, з якого з численних типів лімфоцитів походить лімфома. Це також враховується при плануванні лікування. Види лімфоми класифікуються відповідно до класифікації ВООЗ.

Для хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ) існує також стадія біне (стадії A, B, C). Враховується кількість лімфоцитів у крові, ступінь ураження кісткового мозку, кількість уражених областей лімфатичних вузлів та різні показники крові. Крім того, враховуються певні фактори ризику, які передбачають несприятливий перебіг захворювання (наприклад, кількість лімфоцитів на момент діагностики та певні генетичні зміни).