Перевантаження заліза Новартіс Австрія

Мікроелемент залізо є ключовим компонентом пігменту червоної крові гемоглобіну та інших життєво важливих білків. Здебільшого залізо міститься в гемоглобіні (67%), червоному пігменті крові, який відповідає за транспортування кисню в крові. Подальші частки заліза зберігаються в залізах (27%) і містяться в м’язах та ферментах. Невелика кількість заліза зв’язується з транспортним білком трансферином у крові.

Якщо в результаті хвороби в крові занадто багато заліза, природні запаси в організмі вже не можуть зв’язувати залізо. У вільній, тобто незв’язаній формі, залізо є дуже агресивним і пошкоджує клітини життєво важливих органів. Крім того, надлишок заліза безконтрольно відкладається в органах. Особливо страждають печінка, серцевий м’яз і тканини залоз, такі як підшлункова залоза, щитовидна залоза та суглоби. Лікар говорить про перевантаження заліза, коли рівень заліза в крові та печінці перевищує певний рівень.

У здоровому організмі надходження та втрата заліза збалансовані. Виведення заліза не може активно регулюватися організмом, але відбувається пасивно, наприклад, шляхом скидання старих клітин.

З одного боку, причинами занадто великої кількості заліза в організмі можуть бути вроджені захворювання метаболізму заліза, такі як гемохроматоз. При цьому розладі організм засвоює з їжею набагато більше заліза, ніж йому потрібно через генетичний дефект.

З іншого боку, часті переливання крові відповідають за перевантаження заліза. Багато пацієнтів з хронічною анемією, наприклад, мієлодиспластичним синдромом (МДС) або таласемією, потребують регулярного переливання крові в рамках тривалої підтримуючої терапії. Оскільки ці переливання дуже ефективно лікують основні захворювання, з одного боку, але з іншого боку, також передають залізо з еритроцитами, добове споживання заліза хворих пацієнтів приблизно в 20 разів перевищує норму.

Спочатку не можна відчути перевантаження заліза. Тільки тоді, коли запаси заповнені протягом тривалого часу і залізо накопичується в органах, можуть виникнути перші симптоми. Тоді перевантаження заліза часто вже є запущеним, і органи вже пошкоджені або їх функція обмежена. Можливими вторинними захворюваннями є, наприклад:

Цироз печінки, фіброз печінки
Діабет
Пошкодження серцевого м’яза та порушення роботи серця
Гіпотиреоз
Недієві статеві залози
депресії
Біль у суглобах, біль

Після регулярного повторного переливання крові через рік або після приблизно 20-25 переливань крові можна припустити, що в організмі є значний надлишок заліза. Тому важливо звертати увагу на регулярні перевірки. Вам слід звертатися не тільки до лікаря, якщо з’являються симптоми: чим раніше виявляються ненормальні показники, тим швидше можна розпочати терапію для захисту органів.

показники крові

Регулярні аналізи крові необхідні незалежно від того, приймаєте ви вже залізозв’язуючі препарати чи ні. Зазвичай перевіряються такі лабораторні показники:

Феритин сироватки
Параметри запалення
Значення печінки
Ферменти підшлункової залози
гемоглобін
Еритроцити

Усі значення повинні знаходитися в межах норми. Існує спеціальне граничне значення для сироваткового феритину, яке не слід перевищувати (1000 нг/мл), оскільки в іншому випадку може статися пошкодження органів.

Аналізи крові дають цінну інформацію про метаболізм заліза. Однак вони надають лише непряму інформацію про кількість заліза, яке, можливо, вже відкладалося в органах тіла. Тому подальші процедури підтримують діагностику.

Процедури візуалізації

Відкладення в печінці вже видно за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) у той момент часу, коли лабораторні показники печінки все ще залишаються абсолютно нормальними.

Біомагнітометрія SQUID - це спеціальний метод для вимірювання концентрації заліза в печінці та селезінці та для розрахунку загальних запасів заліза в організмі. За допомогою цього методу можна зробити точні твердження щодо вмісту заліза в тканині без необхідності хірургічного видалення тканини.

Серце досліджується за допомогою ЕКГ (електрокардіограми) та ультразвуку. Подібно до печінки, зміни в серці стають помітними на ранній стадії.

Біопсія печінки

Найпростіший спосіб визначити рівень заліза в печінці - це взяти зразок тканини. Це робиться під місцевою анестезією та контролем УЗД. Перевага методу полягає в тому, що кількість присутніх заліза можна виміряти безпосередньо і дуже точно. Недоліком біопсії печінки є те, що це інвазивна процедура, і, отже, існує невеликий ризик кровотечі або інфекції.

Існує, по суті, два варіанти терапевтичного видалення заліза: хелатотерапія та кровопускання.

Хелатотерапія

Наявні в даний час препарати засновані на подібному принципі дії: вони є так званими хелатируючими речовинами (хелат = грецьке означає кіготь або крабовий кіготь) і можуть захоплювати вільне залізо, як крабові кігті. Потім молекула хелатора виводиться разом із зв’язаним залізом через жовч із калом або через нирки з сечею. Однак важливо, щоб хелатори заліза розгортали свою дію в організмі якомога безперервніше протягом усього дня. За умови тривалої послідовної терапії таким чином можна поступово виводити залізо з кровообігу та тканин. Успіх лікування можна побачити, коли концентрація феритину в сироватці падає. Крім того, екскрецію заліза із сечею можна також виміряти за цілодобовим збором сечі.

На сьогодні в ЄС затверджено три хелатори заліза. Вони відрізняються за сферами застосування, а також за типом та частотою прийому.

Препарат з діючою речовиною дефероксамін зазвичай вводять у підшкірну жирову клітковину п’ять-сім днів на тиждень за допомогою восьми-дванадцятигодинної інфузії за допомогою насоса. Якщо комплексна інфузійна терапія не використовується регулярно, вона не може працювати належним чином і існує ризик серйозних наслідків для здоров’я.

Діюча речовина деферипрон приймається тричі на день у формі таблеток або у вигляді соку. Однак існує ризик серйозних побічних ефектів. Тому цей препарат не є стандартним препаратом для лікування перевантаження залізом. Його використання обмежується особливими випадками, такими як таласемія велика. Під час курсу цієї терапії призначаються щотижневі аналізи крові.

Деферасірокс - це хелатор заліза, затверджений у Європі з 2006 року, у формі таблетки, вкритої плівковою оболонкою, для лікування хронічного перевантаження заліза при таласемії, серповидноклітинній анемії та мієлодиспластичних синдромах (MDS). Надлишок заліза в печінці та серці ефективно виводиться за допомогою деферазироксу, а рівень вільного заліза в крові постійно знижується. Ефект триває безперервно протягом 24 годин, діюча речовина, як правило, добре переноситься. Цей препарат можна застосовувати як дітям (залежно від віку), так і дорослим.

Кровопускання

Кровопускання було відомо з античності, і за певних умов це виправдано навіть у сучасній медицині - в основному також при перевантаженні залізом. Оскільки кровопускання є дуже стресовим для серцево-судинної системи, сьогодні ця можливість зниження заліза рідко використовується.

Кровопускання зменшує кількість вільного надлишку заліза в організмі. За сеанс береться 500 мілілітрів крові, а разом із нею і частина заліза, зв’язаного з еритроцитами. Достатньо високе значення гемоглобіну є необхідною умовою для кровопускання терапії та вирішальним фактором для частоти. Лікування повторюють через рівні проміжки часу, поки весь надлишок заліза не виведеться з організму і рівень заліза в крові не стане нормальним. Це може зайняти рік-два. Тривалість терапії та частота забору крові залежать від віку та статі пацієнта та тяжкості симптомів.