Перша європейська настанова щодо надниркової інциденталоми; Баварський медичний журнал
фони
Маси надниркових залоз (НН) є одними з найпоширеніших пухлин людини. У наш час їх здебільшого діагностують як так звані інциденталоми. Маси НН, виявлені випадково під час зображення черевної порожнини, називаються такими. У зрілому віці загальна поширеність становить близько трьох відсотків, хоча це явно залежить від віку. Тому поширеність у віці 80-річного віку може зрости до десяти відсотків [1]. Оскільки термін incidentaloma сам по собі не є незалежним діагнозом, генезис основної маси повинен бути визначений у подальшому курсі. Близько 80 відсотків випадків НН є доброякісними пухлинами, що руйнують ендокринну систему (переважно аденомами), які не потребують специфічної терапії [2]. Однак інші пухлини є переважно пухлинами, які потребують лікування, наприклад:
- Ендокринно активні аденоми кори надниркових залоз (аденоми Конна або Кушинга),
Відомо, що чим більший розмір пухлини, тим більша ймовірність злоякісного процесу. Отже, лише два відсотки пухлин розміром 6 см становлять понад 25 відсотків випадків [1]. Незважаючи на високу поширеність та потенційно серйозні наслідки неконтрольованої гормонопродукуючої або злоякісної хвороби, міжнародно визнаних настанов не існує. Рекомендації, які вже давно визнані експертами, були висловлені в 2002 році на експертній конференції Національного інституту охорони здоров'я США (NIH) [1]. З метою об’єктивізації наукових доказів та врахування недавніх висновків Європейське товариство ендокринологів у 2014 р. Вирішило ввести міждисциплінарне офіційне керівництво у співпраці з Європейською мережею раку надниркових залоз ENSAT. Це нещодавно було опубліковано та є у вільному доступі в Інтернеті [3]. Тут даються рекомендації міждисциплінарної групи експертів із десяти осіб на основі даних детального пошуку літератури з оглядом понад 6500 тез та 678 повних публікацій.
Методологічно використовувалась міжнародно звична система GRADE (Оцінка, оцінка, розробка та оцінка рекомендацій). Настанова містить загалом 40 доказових рекомендацій, для яких в основному показано рівень доказовості (рівень доказовості) базових досліджень, а також силу рекомендації (рівень рекомендації). У цій статті рівень доказовості не наводиться задля ясності. Якість доказів (рівень доказовості) та значимість кінцевих точок дослідження, а також такі моменти, як можливі переваги пацієнта та доцільність рекомендацій, враховувались при призначенні оцінок рекомендацій.
Залежно від рівня рекомендації можна виділити два ключових твердження, а саме сильні рекомендації ("рекомендувати", тут перекладається як "рекомендувати") і слабші рекомендації ("запропонувати", тут перекласти як "запропонувати").
Перша рекомендація наголошує на міждисциплінарному лікуванні інциденталом НН. Тому рекомендується обговорювати всіх пацієнтів з інциденталомою на міждисциплінарній комісії з питань пухлин за умови, що виконується принаймні один із наступних критеріїв:
- Критерії візуалізації не є явно доброякісними,
- в лабораторії показано надлишок гормону,
- маса показує зростання розміру або
- потрібна операція на надниркових залозах (з якоїсь причини).
Які вимоги до зображення?
Перед можливим хірургічним видаленням пухлини NN необхідно підтвердити незалежність від АКТГ надлишку кортизолу, щоб втручання не проводилося неправильно, хоча причиною надлишку гормону є, наприклад, гіпофіз.
Рисунок 2: Пропозиція керівних принципів щодо діагностики та лікування потенційного надлишку кортизолу (проводиться у всіх пацієнтів з інциденталомою надниркових залоз) згідно з [3]. 1 У пацієнтів із супутніми захворюваннями рекомендується подальша діагностика для кращої оцінки ступеня надлишку кортизолу: АКТГ у плазмі крові, 24-годинна сеча для вільного кортизолу, кортизол слини перед сном); 2 Наприклад, ожиріння, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет 2 типу, остеопороз; 3 Рішення щодо операції значною мірою залежить від віку та побажань пацієнта; 4 Спостереження ендокринолога протягом двох-чотирьох років.
Які хірургічні процедури доступні?
Положення про операційну процедуру також були адаптовані до реальності надання допомоги у поточному керівництві. Це відмовилося від попередньої постанови про те, що всі потенційно злоякісні пухлини повинні бути відкрито оперовані. Багато втручань, здійснених протягом останніх років через можливу підозру на злоякісну пухлину, вже проводились лапароскопічно, оскільки сподівалися, що гістологічна знахідка буде доброякісною. Зараз пропонується робити операцію лапароскопічно, а не відкрито, якщо підозрюється злоякісне утворення та пухлини ≤ 6 см без ознак місцевої інвазії. Однак, як тільки є дані про місцеву інвазію, дається однозначна рекомендація щодо відкритої адреналектомії (рис. 3). Крім того, було передбачено, що пацієнтам із порушеною ендокринною системою, морфологічно чітко вираженою доброякісною масою не потрібна операція.
Малюнок 3: Якого пацієнта слід прооперувати та як (змінено з [3]). 1 У випадку візуально доброякісних пухлин> 4 см, хірургічне втручання також можна розглядати індивідуально; 2 "Автономна секреція кортизолу" жодним чином не вважається автоматично клінічно значущою (див. Малюнок 2)
Які вимоги до індивідуального подальшого догляду за пацієнтами з наднирковими масами?
На підставі оцінок, викладених вище, подальша допомога постраждалим пацієнтам також істотно спрощується. Як було зазначено вище, 20 відсотків пухлин (при цьому діаметр повинен збільшуватися щонайменше на 5 мм) вимагає хірургічної рекомендації. Звичайна діагностика гормонів часто може бути відмовлена. Ендокринологічне спостереження пропонується лише у пацієнтів з (можливою) автономною секрецією кортизолу або погіршенням потенційно кортизолозалежних супутніх захворювань [7].
Пацієнти з відомою злоякісною пухлиною поза надниркової області
Якщо у пацієнтів з пухлиною діагностують масу надниркових залоз під час постановочного обстеження, це насправді не інциденталома, оскільки ймовірність метастазування надниркової залози сама по собі збільшується. Тим не менше, керівництво також містить конкретні рекомендації щодо таких сузір'їв. Таким чином, діагноз можна зменшити залежно від загального прогнозу. Однак рекомендується виключити принаймні одну феохромоцитому в кожному випадку шляхом визначення метанефринів (у плазмі або 24-годинній сечі).
Ця група пацієнтів насправді є єдиним відповідним показанням для біопсії. І це, якщо виконується кожна з наступних умов [8]:
- Історія екстраадреналової злоякісності,
- поточне виключення гормональної активності (особливо феохромоцитоми),
- ураження надниркових залоз не можна класифікувати як доброякісне з точки зору морфології зображення та
- результат біопсії впливає на подальше ведення пацієнта.
Керівні принципи також стосуються інших особливих випадків (наприклад, двосторонні інциденталоми НН, молоді - літні