Первинна циліарна дискінезія (PCD), синдром Картагенера
Первинна циліарна дискінезія (PCD) - рідкісне, вроджене захворювання дихальних шляхів, при якому порушується рух війок, який також називають війками. Нерухомі вії виявляються на поверхні майже всіх клітин людського тіла. Рухомі («рухомі») вії вистилають дихальні шляхи, маткові труби та мозкові водні простори. Несправності війок у дихальних шляхах найчастіше зустрічаються при PCD.
Типовими симптомами PCD є хронічні респіраторні інфекції та періодичне запалення в пазухах і середньому вусі. Приблизно у половини уражених внутрішні органи розташовані неправильно (situs inversus). Первинна циліарна дискінезія із зворотним ситусом відома як синдром Картагенера.
Частота PCD в Європі становить 1: 15 000 - 1: 20 000. Оскільки первинну циліарну дискінезію неможливо вилікувати донині, основна увага в терапії приділяється лікуванню симптомів PCD.
Дізнайтеся більше про PCD та синдром Картагенера на наступних сторінках:
СИМПТОМИ І ОСНОВИ PCD: Через недостатню рухливість війок у хворих на ПКД порушується виведення слизу та іншого матеріалу з легенів. Це має серйозні наслідки для здоров'я органів дихання. . продовжувати
РОЗПОДІЛ PCD: Первинна циліарна дискінезія - рідкісне захворювання. У Німеччині проживає близько 4000 пацієнтів з ПКД. . продовжувати
ФАКТОРИ РИЗИКУ PCD: PCD - це генетичне захворювання. Тому він передається від батьків дітям, як правило, «аутосомно-рецесивний». Фактори навколишнього середовища не відіграють жодної ролі у розвитку захворювання. . продовжувати
ДІАГНОСТИКА PCD: Діагностика первинної циліарної дискінезії утруднена через широкий спектр симптомів та генетичних причин. Вимірювання NO може надати початкову інформацію. . продовжувати
ТЕРАПІЯ PCD: В даний час не існує причинно-наслідкової терапії для лікування первинної циліарної дискінезії. Мета - сповільнити прогресування захворювання. . продовжувати
ПІДХОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ PCD: Метою поточних дослідницьких зусиль є виявлення генетичних причин хвороби PCD. Подальші варіанти діагностики та лікування повинні бути отримані з отриманих знань у майбутньому. . продовжувати
ДОДАТКОВА ІНФОРМАЦІЯ про PCD: Корисні посилання на первинну циліарну дискінезію . продовжувати