Первинний гіперальдостеронізм або синдром Конна

ОГЛЯД:

Що таке первинний гіперальдостеронізм?

гіперальдостеронізм первинний це проявляється порушенням титру альдостерону в циркулюючій крові, що спричиняє збільшення концентрації натрію в крові або гіпернатріємію, збільшення об’єму крові, відоме як гіперволемія, і зниження рівня калію або гіпокаліємічний алкалоз.

гіперальдостеронізм

Розлад характеризується слабкістю або атиповими відчуттями, такими як відчуття поколювання або печіння, тимчасовий параліч, м’язові судоми, високий кров’яний тиск, підвищена кількість виділеної сечі та надмірна спрага.

альдостерон він секретується наднирковими залозами і є гормоном, який відіграє важливу роль у збалансуванні рівня натрію та калію в організмі. Таким чином, артеріальний тиск і збалансоване значення рідин та електролітів сангвіну тримаються під контролем.

Секреція альдостерону регулюється системою ренін-ангіотензин та гормоном гіпофіза АКТГ. У звичайних умовах калій і натрій допомагають підтримувати баланс між рідинами в організмі, сприяють збереженню провідності нервових імпульсів і полегшують скорочення і розслаблення м’язів.

Які причини первинного гіперальдостеронізму ?

Доброякісні пухлинні утворення у вигляді аденоми в надниркових залозах - захворювання, також відоме як синдром Конна.
Двостороння гіперплазія надниркових залоз, спричинена аномальною проліферацією клітин у надниркових залозах, що призводить до збільшення обсягу та збільшення активності надниркових залоз.
Злоякісні пухлинні утворення, що розвиваються в корі надниркових залоз у периферійній області надниркових залоз.
Генетичні мутації.
Рідкішим випадком гіперальдостеронізму є виліковний глюкокортикоїдний альдостеронізм, що характеризується аутосомно-домінантними розладами. Цей тип альдостерону має спадковий характер, при якому секреція альдостерону під впливом дії гормону АКТГ не є тимчасовою і викликає гіпертонію у маленьких дітей та молодих дорослих.

Які симптоми первинного гіперальдостеронізму ?

Підвищений артеріальний тиск проявляється підвищенням артеріального тиску понад 140/90 мм рт. Ст. Через збільшення об’єму крові. Гіпертонія, яка не реагує на ліки, є специфічним симптомом синдрому Конна.

Головний біль або головний біль викликані дуже високим рівнем артеріального тиску.

Погіршення структури судин, що зрошують сітківку, може призвести до встановлення офтальмологічних захворювань.

Судоми в м’язах виникають через низький рівень калію в організмі.

Аритмії серця, спричинені низьким рівнем калію в крові.

Спазмофілія, що характеризується періодичною нервово-м’язовою гіперзбудливістю з наявністю ознаки Хвостека. Цей ознака полягає у прояві тонких рухів у куточку рота та у верхньому столітті після перкусії кінчиком пальця всередині кута, утвореного виличною дугою та верхньою частиною нижньої щелепи.

Парестезії або поколювання або оніміння, іноді пов'язані з холодом або глибоким тиском, особливо в кінцівках.

Наявність набряків або патологічної затримки рідини в тканинах організму, особливо в сполучних тканинах, є характерним симптомом первинного гіперальдостеронізму.

Які ускладнення первинного гіперальдостеронізму ?

Найбільш поширене ускладнення у випадку альдостеронізм представлена гіпертонією. Без лікування це може призвести до серцевого нападу, серцевої недостатності, гіпертрофії лівого шлуночка, інсульту, хвороби нирок або навіть передчасної смерті. Низький вміст калію в крові може спричинити втому, м’язові спазми, надмірне сечовипускання або порушення серцевого ритму.

ДІАГНОСТИКА:

Лабораторні дослідження

Гіпокаліємія - це зниження вмісту калію в плазмі до менш ніж 3 ммоль/л. Гіпокаліємія, пов’язана з гіпертонією, вказує на діагноз гіперальдостеронізму. Гіпокаліємія пов'язана з нервово-м'язовими розладами, що проявляється ознаками слабкості або навіть паралічу м'язів. Коли гіпокаліємія важка, починаються розлади серцевого ритму, пацієнт може втратити свідомість або навіть бути вражений паралічем певних областей тіла.
Гіпернатріємія - це збільшення кількості натрію в плазмі крові до значень, що перевищують 145 ммоль/л.
Метаболічний алкалоз - це порушення кислотно-лужної рівноваги, що характеризується підвищенням артеріального рН.
Гіперкалурія проявляється виведенням підвищеної кількості сечового калію. У цьому випадку співвідношення натрію в сечі та калію менше сечі менше 1.
Рівень альдостерону в крові набагато вищий, а рівня реніну значно нижчий у разі первинного гіперальдостеронізму або синдрому Конна. У разі вторинного гіперальдостеронізму рівень альдостерону та реніну підвищується.

Тести на придушення

Рівні альдостерону залишаються незмінними після тесту на придушення альдостерону при первинному гіперальдостеронізмі, оскільки гормон надмірно секретується зміненими наднирковими залозами. Рекомендується дотримуватися дієти, багатої сіллю, протягом трьох днів, що передують визначенню рівня альдостерону та рівня натрію в сечі. Ви також можете давати інфузії від 1,5 до 2 літрів сольового розчину протягом 24 годин, але які не викликають значних змін у пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом.

Діагноз підтверджується тестом на придушення флудрокортизону. У людей з первинним альдостероном введення флудрокортизону протягом чотирьох днів знижує активність реніну в плазмі, не зменшуючи значення альдостерону в плазмі нижче 95 нг/дл.

КТ черевної порожнини

Комп’ютерна томографічна експертиза корисна для виявлення пухлинних утворень, що утворюються на поверхні надниркових залоз, або для виявлення змін в об’ємі, які можуть свідчити про гіперактивність надниркових залоз. Диференціація аденоми від гіперплазії надниркових залоз проводиться з урахуванням даних, отриманих після проведення комп’ютерної томографії та деяких динамічних тестів.U

Аналізи крові

Зразки венозної крові беруть з надниркових залоз. Аналізи крові є найбільш корисним визначенням причини первинного гіперальдостеронізму. Кров відбирають з лівої та правої надниркових залоз для порівняння отриманих зразків. Високо підвищений рівень альдостерону в одному із зразків може свідчити про розвиток аденоматозної формації та наявність синдрому Конна. Зразки з подібними значеннями можуть свідчити про явище гіперплазії, що проявляється в надниркових залозах.

Електрокардіограма

Електрокардіограми показують зміни внаслідок високого кров’яного тиску та гіпокаліємії.

ЛІКУВАННЯ:

У разі діагностування первинного гіперальдостеронізму основною метою є лікування визначальної причини.

Двостороння гіперплазія надниркових залоз

Медикаментозне лікування

Поєднання ліків із прийняттям здорового способу життя є ідеальною терапевтичною поведінкою для лікування первинного гіперальдостеронізму, спричиненого гіперпластичними процесами в надниркових залозах.

Блокування дії альдостерону на організм здійснюється антагоністами рецепторів альдостерону. Як лікарський засіб у цьому випадку може бути призначений спіронолактон, який виконує функцію корекції гіпокаліємії та гіпертонії. Спіронолактон має здатність блокувати рецептори альдостерону, рецептори прогестерону та гормони андрогену.

Побічними ефектами спіронолактону є гінекомастія, що проявляється надмірним розвитком молочних залоз чоловіків, порушенням лібідо, імпотенцією, порушеннями менструального циклу або шлунково-кишковими розладами.

Еплеренон - нещодавно випущений та економічно вигідніший антагоніст мінералокортикоїдних рецепторів. Еплеренон має здатність селективно діяти на рецептори альдостерону, але не викликаючи побічних ефектів сексуального характеру, таких як спостерігаються при спіронолактоні.

В даний час дослідники проводять дослідження, щоб визначити, чи здатний Еплеренон контролювати рівень калію та артеріальний тиск так само, як спіронолактон. Еплеренон показаний пацієнтам з важкими побічними ефектами спіронолактону.

Зміна способу життя

Ліки, доступні для лікування високого кров’яного тиску, набагато ефективніші, якщо вони пов’язані зі здоровим харчуванням та правильним способом життя. Пацієнтам рекомендується зменшити споживання натрію з їжею, підтримувати оптимальну масу тіла, дотримуватися програми вправ, обмежувати споживання алкогольних напоїв і кинути палити.

Кортикоадреналова надниркова аденома

гіперальдостеронізм первинний визначається розвитком пухлинного утворення, розташованого на поверхні надниркових залоз, його можна лікувати антагоністами мінералокортикоїдних рецепторів та, приймаючи набагато здоровіший спосіб життя. Високий кров'яний тиск і знижений рівень калію в крові повторяться, якщо припинити лікування препаратами. У разі хірургічного видалення наднирника, при якому утворилася пухлина, артеріальний тиск приходить в норму, а рівень калію поступово приходить в норму.