Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) - медична експертиза

Зображення: "Передопераційна КТ, що показує аденому правої надниркової залози", автор Openi Ліцензія: CC BY 3.0

визначення

Підвищена продукція альдостерону при синдромі Конна

Синдром Конна описує один первинний Гіперальдостеронізм. Отже, збільшується вироблення ... всередині кори надниркових залоз Альдостерон. Можна говорити про вторинний альдостеронізм, коли через посилену стимуляцію Система ренін-ангіотензин-альдостерон (RAAS) не тільки альдостерон, але і це теж Ренін підвищений (при цирозі печінки, стенозі ниркової артерії тощо).

Епідеміологія

Синдром Конна частіше вражає жінок

Синдром Конна вражає жінок удвічі частіше, ніж чоловіків. Крім того, це розглядається у багатьох джерелах як головна причина такого вторинна гіпертензія зателефонував.

Етіологія та патогенез

Причини синдрому Конна

У більшості випадків є одна ідіопатична гіперплазія зона клубочка раніше це може бути одна або обидві сторони. Рідше зустрічається такий, що продукує альдостерон Аденома. Це часто пов'язано з набагато більш важкою клінічною картиною. Причинна Карциноми є рідкістю. Інша рідкісна причина - сімейний гіперальдостеронізм представляють.

У всіх випадках спостерігається підвищене утворення альдостерону з цим Зміни електролітів (Затримка натрію, посилена екскреція калію).

клініка

Симптоми синдрому Конна

Зазвичай є родич легка клініка з артеріального гіпертонія і більш нормокалемічна Метаболічний стан. При підозрі на вторинну гіпертензію завжди слід враховувати синдром Конна, оскільки це відповідає приблизно за 5-10% випадків.

Рідше зустрічається "класичний" клінічний Тріада: Гіпертонія, гіпокаліємія і метаболічний алкалоз. Гіпертонія може супроводжуватися головним болем і можливим ураженням органів. У процесі гіпокаліємії виникають м’язова слабкість, запор, зміни ЕКГ та поліурія. Алкалоз призводить до аномальних відчуттів на шкірі.

Діагностика

Відповідні лабораторні показники при синдромі Конна

Клініка повинна змусити людей думати про синдром Конна. Відповідно можна знайти лабораторну хімію підвищений рівень альдостерону в плазмі зі зниженою концентрацією та активністю реніну. Таким чином, це призводить до підвищений коефіцієнт альдостерону/реніну (> 50).

Якщо значення помітні, зазвичай також проводять одне з наступних тестів підтвердження:

Тест на вправу кухонної солі: Після інфузії 2 л 0,9% розчину NaCl має бути фізіологічне придушення альдостерону (через гіперволемію), але це відсутнє при синдромі Конна.
Тест на придушення флюдрокортизону: Цей тест є дуже специфічним та надзвичайно чутливим, саме тому він вважається золотим стандартом. Також при синдромі Конна очікуване придушення альдостерону не відбувається після введення 0,1 мг флудрокортизону (протягом 4 днів кожні 6 годин).

При необхідності лабораторні параметри, також, як уже було описано вище, включають a Гіпокаліємія та/або a Алкалоз. Крім того, альдостерон та його метаболіти підвищуються в сечі.

Тест на ортостаз при синдромі Конна

Засоби Тест на ортостаз може між одним ідіопатичний Гіперальдостеронімус та альдостерон-продукуючий Аденома можна розрізнити. Для цього пацієнта просять стояти вертикально або ходити протягом трьох годин після того, як спочатку він був строго відпочив у ліжку (Ортостаз). Кров береться до і після. Це виявляється при аденомі Рівні альдостерону у сироватці крові постійний або навіть зменшується в процесі ортостазу. Однак при ідіопатичній гіперплазії кори надниркових залоз виникає одна підйом з Альдостерон у сироватці крові.

Візуалізаційні тести на синдром Конна

Зображення: "Аденома правої надниркової залози" від Openi. Ліцензія: CC BY 2.0

Також у КТ і МРТ черевної порожнини можна знайти ознаки, які допомагають розрізнити аденому та просту гіперплазію кори надниркових залоз як причину синдрому Конна. Аденома наднирника зазвичай виявляється на КТ гіподенса (високий вміст жиру) та посилення контрасту.

Диференціальні діагнози

Подібні клінічні картини, як синдром Конна

Іншими причинами, які спричиняють гіперальдостеронімус, є, наприклад Дефіцит натрію або один ниркова ішемія. ІМПП вже запитував про "Псевдогіперальдостеронізм«Як диференціальний діагноз, який може бути наслідком надмірного споживання солодки. Це також трапляється в порушення функції печінки або мутовані ниркові транспортні канали (синдром Барттера або синдром Гітельмана) до вторинного підвищеного рівня альдостерону.

Зображення: “Синдром Барттера в дитинстві” Опені. Ліцензія: CC BY 2.0

терапія

Лікування синдрому Конна

У наш час аденоми можуть бути малоінвазивними через лапароскопічна адреналектомія видалено. Ідіопатичний гіперальдостеронізм стає симптоматичним з Спіронолактон а за необхідності калійзберігаючі діуретики лікується. Рак слід робити після постановки оперативні і хіміотерапевтичний постачаються. Ваш прогноз вважається поганим.

Порада курсу: ендокринологія - Захворювання надниркових залоз

Якщо цієї статті недостатньо, ми рекомендуємо наступне: Синдром Конна ім Лекція захворювань надниркових залоз розглянуто більш докладно. Це частина курсу Ендокринологія для іспиту на молоток, який ти спробуйте безкоштовно може!

набрякати

Герольд, Г. та його колеги: Внутрішня медицина (2014)

Baenkler, H.-W.: Подвійна серія внутрішньої медицини, 3-е видання (2012) - Thieme Verlag

Правильні рішення: 1D, 2A, 3E