Первинний склерозуючий холангіт - причини, симптоми та лікування
Під одним первинний склерозуючий холангіт розуміється хронічне запалення жовчних шляхів. Це спричинює рубцеве затвердіння, що призводить до звуження жовчовивідних шляхів.
Зміст
Що таке первинний склерозуючий холангіт?
первинний склерозуючий холангіт (PSC) являє собою особливу форму холангіту (запалення жовчовивідних шляхів) і класифікується як аутоімунне захворювання. В рамках захворювання хворі страждають на прогресуюче та хронічне запалення жовчовивідних шляхів, яке відбувається як усередині печінки, так і поза нею.
Первинний склерозуючий холангіт тісно пов’язаний з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як виразковий коліт, хронічне запальне захворювання кишечника. Надалі аутоімунне захворювання призводить до рубцювання жовчовивідних шляхів. Це, в свою чергу, призводить до застійних явищ у жовчі. У гіршому випадку може розвинутися цироз печінки, для лікування якого необхідна трансплантація печінки.
Первинний склерозуючий холангіт зустрічається порівняно рідко. За підрахунками, від 1 до 5 на 100 000 людей страждають нею. Це трапляється у два-три рази частіше у чоловіків, ніж у жінок. Особливо страждають люди у віці від 30 до 50 років. У 70 із 100 пацієнтів також є виразковий коліт, в деяких випадках хвороба Крона.
Це захворювання також є хронічним запальним захворюванням кишечника. Крім того, одночасно з первинним склерозуючим холангітом можуть з’являтися й інші аутоімунні захворювання, такі як синдром Шегрена або аутоімунний гепатит.
причини
У той же час передбачається такий імунологічний генез, як аутоімунне захворювання. Неповноцінні імунні реакції на слизовій жовчної протоки призводять до розвитку переважно склерозуючого холангіту. Але мікроорганізми в травній області, такі як бактерії, також повинні зіграти свою роль.
Симптоми, нездужання та ознаки
На ранніх стадіях первинного склерозуючого холангіту відсутні симптоми, тому хвороба зазвичай тривалий час не помічається. Симптоми виникають лише тоді, коли пошкоджений жовчовивідний тракт обмежує функції печінки. У цьому випадку постраждалі люди страждають від нестерпного свербежу, втрати ваги, виснаження, втоми та жовтуватого зміни кольору шкіри та слизової оболонки, яку лікарі також називають жовтяницею (жовтяницею).
Пацієнт також чутливий до тиску і болить у правій верхній частині живота. У більшості пацієнтів також є хронічне запальне захворювання кишечника, виразковий коліт. Це також збільшує ризик бактеріального запалення в жовчовивідних шляхах. Такий бактеріальний холангіт проявляється спалахами і викликає болі в животі з правого боку живота, слабкість і лихоманку.
Діагностика та перебіг захворювання
При підозрі на первинний склерозуючий холангіт пацієнт повинен звернутися до гастроентеролога або терапевта, який спеціалізується на лікуванні таких станів. Першим кроком обстеження є запис історії хвороби (анамнез).
Лікар запитує пацієнта, чи є у нього судоми або постійні болі в животі, чи є у нього виразковий коліт, чи не страждав він в минулому від каменів у жовчному міхурі чи лихоманки. Після анамнезу проводиться фізичний огляд, під час якого лікар перевіряє шкіру пацієнта. Жовтувате забарвлення шкіри свідчить про пошкодження печінки.
Лікар використовує стетоскоп для прослуховування кишкових шумів. Таким чином він контролює вміст стільця і повітря в кишечнику. Однак первинний склерозуючий холангіт не завжди можна виявити за допомогою фізичного огляду. З цієї причини проводяться подальші розслідування. Сюди входить аналіз крові для визначення показників печінки, який використовується для виявлення таких параметрів холестазу, як лужна фосфатаза або гамма-GT.
Для спостереження жовчовивідних шляхів та печінки можна провести сонографію (ультразвукове дослідження), за допомогою якої первинний склерозуючий холангіт можна відрізнити від інших захворювань. Якщо підозра на ПСК підтверджується, потрібне більш детальне дослідження жовчовивідних шляхів, яке проводиться за допомогою магнітно-резонансної холангіопанкреатографії (MRCP) та ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ERCP).
ERCP також можна використовувати терапевтично. Перебіг первинного склерозуючого холангіту залежить від людини. Якщо хронічне запалення прогресує, існує ризик таких пошкоджень, як фіброз, при якому сполучна тканина аномально збільшується, а також цироз печінки, що призводить до втрати функції печінки. Також існує підвищений ризик розвитку раку.
Ускладнення
Через звуження існує підвищений ризик утворення каменів у жовчному міхурі, які розташовані над перетяжками. Крім того, може статися бактеріальна інфекція жовчних шляхів (гострий холангіт), яка проявляється такими симптомами, як колючий біль, лихоманка та озноб.
Цироз печінки - одне з серйозних ускладнень ПСК. Це викликано хронічним накопиченням жовчі в печінці. Лікарі також говорять про вторинний біліарний цироз. Сюди входить вузлова реконструкція печінки, яка скорочується і дедалі більше втрачає свої функції. Нерідкі випадки, коли в таких випадках проводять трансплантацію печінки.
Через головним чином склерозуючого холангіту ризик розвитку раку також зростає. Наприклад, 13-14 відсотків усіх пацієнтів мають ризик гепатобіліарної карциноми (холангіокарциноми). Одночасно зростає ризик раку товстої кишки, раку клітин печінки, раку підшлункової залози та раку жовчного міхура. З цієї причини пацієнтам потрібні регулярні обстеження на рак.
Іншими можливими наслідками первинного склерозуючого холангіту є скарги на ревматизм, остеопороз (втрата кісткової маси) та нестача вітаміну А, вітаміну D, вітаміну Е та вітаміну К. Ці вітаміни мають спільне, що вони мають жиророзчинні властивості.
Коли слід звертатися до лікаря?
Такі симптоми, як жовтяниця, втома та втрата ваги, припускають первинний склерозуючий холангіт. Візит до лікаря показаний, якщо виникають ці та інші симптоми, характерні для захворювання. Якщо є біль у шлунку або свербіж, який часто виникає в руках і ногах, того ж дня необхідно звернутися до лікаря. Люди, які страждають на захворювання жовчовивідних шляхів, особливо схильні до ризику, і їм слід звернутися до свого сімейного лікаря у разі появи описаних симптомів. Люди з хронічними шлунково-кишковими скаргами також належать до груп ризику.
Той, хто має сімейні випадки первинного склерозуючого холангіту, повинен звернутися до лікаря. Окрім сімейного лікаря, ви можете звернутися до лікаря-терапевта або до спеціаліста з захворювань жовчного міхура, якщо у вас хронічний стан. Захворювання, як правило, розглядається як стаціонарне лікування в спеціалізованій клініці. У разі хронічних захворювань пацієнт повинен уважно проконсультуватися з лікарем. Медичний працівник повинен бути проінформований про будь-які незвичні симптоми, щоб можна було зробити корекцію лікування. Якщо виникає цироз печінки, доводиться викликати лікаря невідкладної допомоги і при необхідності надати першу допомогу. Будь-які наступні скарги, такі як втрата кісткової тканини або пухлини жовчовивідних шляхів і товстого кишечника, повинні бути уточнені у лікаря на ранній стадії.
Лікування та терапія
Ліки від первинного склерозуючого холангіту поки неможливо. Терапія служить для поліпшення перебігу захворювання та покращення якості життя пацієнта. Важливо також протидіяти ускладненням. Для придушення шкідливої жовчної кислоти пацієнту вводять урсодезоксихолеву кислоту (UDCA), яку вводять протягом тривалого часу.
Це жовчна кислота, яка виробляється людиною в невеликій кількості. Однак переваги урсодезоксихолевої кислоти неможливо довести саме тому, що не можна було дослідити механізм дії. Дуктоскопія жовчі може допомогти зняти звуження жовчних проток, що допомагає жовчі стікати.
У деяких випадках може знадобитися трансплантація печінки, якщо, наприклад, вже є цироз печінки. У цій процедурі хвору печінку видаляють і замінюють здоровою донорською печінкою.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Невідомі заходи профілактики первинного склерозуючого холангіту. Для протидії вторинним захворюванням, таким як пухлина кишечника або жовчних шляхів, слід регулярно проводити медичні огляди.
Догляд
Пацієнтам, які страждають на первинний склерозуючий холангіт, слід також уважно стежити за симптомами під час подальшого догляду. Для успішного процесу загоєння важливо дотримуватися призначень лікаря та регулярно проводити огляди. Обстеження в рамках догляду також служать для перевірки стану наркотиків.
У будь-якому випадку, засоби слід приймати саме за призначенням, щоб полегшити біль і дискомфорт у верхній частині живота. Якщо постраждалі сумлінно дотримуються рекомендацій лікаря, вони можуть жити без трансплантації протягом більш тривалого періоду часу. Хороший самоконтроль також дуже корисний для запобігання спалаху. Стрес є небезпечним пусковим механізмом, але техніки розслаблення можуть його обмежити.
Занадто багато алкоголю та іншої розкішної їжі негативно впливає на захисні сили організму та роботу печінки. Тому пацієнтам слід обмежити споживання алкоголю. Якщо не використовувати засоби, що пошкоджують печінку, такі як парацетамол, ризик захворювання також зменшується. Постраждалі також можуть приймати спеціальні вітамінні препарати в якості до- та післяопераційного догляду, щоб забезпечити свій організм достатньою кількістю поживних речовин. За допомогою звичайного зразка крові можна перевірити, наскільки хороші показники печінки та жовчі. Крім того, постраждалі можуть попросити визначити рівень вітаміну в крові під час медичного огляду.
Ви можете зробити це самі
Первинний склерозуючий холангіт призводить до нерегулярних симптомів приблизно у половини постраждалих. Оскільки аутоімунне захворювання ще неможливо вилікувати, симптоми можна лікувати лише симптоматично.
Як правило, постановка препарату проводиться за допомогою урсодезоксихолевої кислоти. Це призводить до елімінації власних жовчних кислот і протидії запаленню печінки. Таким чином може зменшитися дискомфорт у верхній частині живота. Крім того, регулярне вживання продовжує виживання без трансплантації, так що препарат слід застосовувати сумлінно.
У повсякденному житті пацієнтам слід також подбати про те, щоб уникнути спалахів. Наприклад, слід уникати сильних стресів. Слід уникати рясного вживання алкоголю та шкідливих для печінки ліків, таких як парацетамол, щоб не створювати подальших навантажень на печінку. При гострому загостренні запалення сильний свербіж можна вилікувати антигістамінним препаратом. Крім того, авітаміноз слід усунути, приймаючи відповідні препарати. Тут корисно регулярно брати проби крові після консультації з лікарем, щоб визначити самі показники печінки та жовчі, а також рівень вітамінів у крові.
Як правило, пацієнти також повинні регулярно відвідувати свого лікаря з інтервалом без симптомів, щоб контролювати прогресування захворювання і, якщо потрібно, проводити обстеження, такі як УЗД печінки або обстеження ERCP.