Первинний склерозуючий холангіт (PSC) (хронічно запалений жовчовивідний тракт, PSC) - спостерігач

Первинний склерозуючий холангіт (PSC)

1. Огляд

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - рідкісне хронічне запалення жовчовивідних шляхів. Особливо часто це відбувається у людей, які також страждають на хронічне запальне захворювання кишечника - особливо виразковий коліт. На сьогоднішній день точна причина PSC незрозуміла.

хронічно

Він часто залишається непоміченим протягом тривалого часу, оскільки спочатку не викликає жодних симптомів: первинний склерозуючий холангіт зазвичай прогресує повільно геть. Так як Жовчовивідні шляхи в PSC постійно запалений походять там Звуження та рубцювання. Лікар зазвичай діагностує ПСК, коли людині від 30 до 50 років. Чоловіки частіше хворіють на первинний склерозуючий холангіт, ніж жінки.

Жовч, яка зазвичай проходить через жовчовивідні шляхи з печінки, більше не може безперешкодно текти в PSC - це варення в певних місцях. Зрештою, первинний склерозуючий холангіт пошкоджує печінку, тому вона більше не може працювати належним чином. Може розвинутися цироз печінки.

До терапія PSC здебільшого включає лікування урсодезоксихолевою кислотою. Крім того, лікар може Звуження в жовчовивідних шляхах розширюватися, щоб жовч могла знову стікати. Вилікувати PSC поки неможливо. Якщо печінка втратила свою функцію через хронічне запалення, це одне Пересадка печінки необхідний.

Первинний склерозуючий холангіт може відрізнятися від людини до людини дуже різні тікати. Хоча деякі хворі роками не мають симптомів, PSC прогресує швидше з іншими.

У людей, у яких первинний склерозуючий холангіт, це так Підвищений ризик деяких видів раку, наприклад, збільшується ймовірність розвитку пухлини в жовчовивідних шляхах або товстій кишці. Тому доречні Експертизи раннього виявлення в PSC особливо важливо!

2. Визначення первинного склерозуючого холангіту (ПСК)

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - один рідкісне хронічне захворювання, де Жовчовивідні шляхи (також відомий як жовчні протоки) постійно запалений викликаючи рубцеві зміни. Запалення пов'язане з патологічним збільшенням сполучної тканини (фіброз) в жовчних протоках, так що вони звужуються і тверднуть (склероз).

Зазвичай жовч, що виробляється в печінці, надходить через жовчовивідні шляхи до тонкої кишки, де це полегшує організму засвоєння жиру. В ході PSC шрам і вузький жовчовивідних шляхів - природний потік жовчі з печінки в кишечник дедалі більше перешкоджає. Результат: жовч накопичується перед перетяжками. Це Варення з жовчовивідних шляхів Лікарі також називають Холестаз.

З одного боку він проникає через перетяжку занадто мало жовчі в кишечнику, щоб вона вже не могла там виконувати своє завдання. Щоб мати іншого Компоненти застряглої жовчі отруйні (токсичний) ефект на клітинах печінки - печінка може бути пошкоджена. Первинний склерозуючий холангіт зазвичай прогресує повільно і в кінцевій стадії може призвести до цирозу печінки.

Як правило, PSC уражає як малі жовчні протоки в печінці, так і більші жовчні протоки поза печінкою. У рідкісних випадках запалення вражає лише дуже дрібні жовчні протоки (так званий PSC малого протоку).

Жовчні протоки

Жовчні протоки несуть жовч, яка виробляється в печінці. Ви обоє в межах (внутрішньопечінковий) також зовні (позапечінковий) печінку.

Печінка виробляє до одного літра жовчі на день, яка потрапляє в жовчний міхур через внутрішньопечінкові жовчовивідні шляхи. Жовчний міхур - це мішковидний виступ жовчної протоки і розташований нижче печінки. Жовчний міхур згущує жовч і виділяє її над жовчю після їжі Головна жовчна протока в дванадцятипалу кишку.

З одного боку, жовчовивідні шляхи забезпечують це Токсини з печінки досягти. З іншого боку, жовч в тонкому кишечнику відіграє важливу роль в Обмін жирів та Прийом вітамінів.

частота

Первинний склерозуючий холангіт - відносно рідкісне захворювання. Інформація про частоту коливається, за оцінками, вони хворіють від одного до п’яти на 100 000 людей.

Чоловіки є у два-три рази частіше постраждали як жінки. Первинний склерозуючий холангіт часто залишається непоміченим протягом тривалого часу. Лікар зазвичай діагностує ПСК між 30 і 50 років.

Певна група людей особливо схильна до розвитку ПСК: до 70 із 100 усіх страждаючих мати хронічне запальне запалення кишечника, особливо виразковий коліт, рідше хвороба Крона. І навпаки, близько п’яти відсотків усіх хворих на виразковий коліт страждають на PSC.

Крім того, ПСК часто виникає одночасно з різними аутоімунними захворюваннями, такими як аутоімунний гепатит або синдром Шегрена.

3. Причини первинного склерозуючого холангіту (PSC)

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК), мабуть, має кілька причин. однак точне походження досі незрозуміле.

У деяких сім'ях PSC частіше трапляється серед родичів першого ступеня - це вважається певним генетичні компоненти беруть участь у створенні взаємодії з подальшими впливами призводять до хвороб.

Дослідження все ще дискутують, який вплив на це впливає. Багато вчених припускають, що первинний склерозуючий холангіт з неправильно спрямована імунна реакція на слизову оболонку жовчних проток йде рука об руку. На думку дослідників, вони також відіграють важливу роль Мікроорганізми в травному тракті.

4. Симптоми первинного склерозуючого холангіту (PSC)

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) часто залишається залишається непоміченим протягом тривалого часу - оскільки уражені зазвичай не проявляють симптомів на початку захворювання. Діагноз PSC часто є випадковою знахідкою.

При подальшому перебігу хронічного запалення жовчних проток можуть виникати різні симптоми. Типові симптоми розвинений ПСК виникає, коли печінка перестає нормально працювати через пошкодження жовчовивідних шляхів. Такі симптоми, як:

  • Жовтяниця: пожовтіння шкіри та слизових оболонок (так звана жовтяниця)
  • Свербіж (свербіж)
  • Втома, виснаження
  • Втрата ваги
  • Болючість та/або біль у животі у верхній частині живота

5. Діагностика первинного склерозуючого холангіту (ПСК)

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) протікає до Зазвичай безсимптомний початок. Може трапитися так, що лікар ставить діагноз ПСК порівняно пізно або хвороба виявляється випадково під час чергового обстеження.

Якщо запалення жовчної протоки прогресувало, такі симптоми, як Пожовтіння шкіри або сверблячий дати початкові підказки щодо діагнозу по всьому тілу.

Якщо у людини вже є симптоми, які можуть свідчити про PSC, лікар спочатку запитає пацієнта про це Історія хвороби, включаючи будь-які попередні захворювання зробити (анамнез).

Що стосується можливих попередніх захворювань, головне питання стосується одного наявне хронічне запальне захворювання кишечника значний. Причина: До 70 із 100 людей із ПСК мають хронічні запальні захворювання кишечника, особливо виразковий коліт. Первинний склерозуючий холангіт також частіше зустрічається при хворобі Крона. Таким чином Wпідвищена ймовірність діагнозу, якщо пацієнт також страждає на хронічне запальне захворювання кишечника.

Якщо жовч, що утворюється в печінці, більше не може безперешкодно стікати, як це відбувається, наприклад, з PSC, a Обструкція жовчних шляхів (Холестаз). Зазвичай в крові є так звані Параметри холестазу зросли (напр.: Gamma-GT, лужна фосфатаза). Тому лікар бере кров у свого пацієнта для визначення показників печінки.

Однак є відсутність специфічного тесту на функцію печінки, які могли наочно продемонструвати первинний склерозуючий холангіт. Підвищені показники печінки можуть бути ознакою PSC, але їх недостатньо самостійно, для постановки діагнозу - оскільки багато інших захворювань також можуть супроводжуватися високими показниками печінки.

в Ультразвуковий може лікар печінка і Жовчовивідні шляхи оцінити. Це головним чином допомагає йому уникнути можливого PSC від інших захворювань розмежувати. Однак, якщо підозра на первинний склерозуючий холангіт підтверджується, необхідно встановити чіткий діагноз Більш уважно вивчіть жовчовивідні шляхи. Доступні фактично два методи: ERCP та MRCP.

MRCP, ERCP та пункція печінки

MRCP (Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія) - це магнітно-резонансна томографія печінки та жовчовивідних шляхів. Також тут в основному характерні зміни жовчних проток видно. Лікар розпізнає, чи є в основному склерозуючий холангіт бісерні нерівності в обстежених районах. Якщо MRCP виявляє незрозумілу знахідку або є вузькі місця, які слід лікувати, лікар часто виконує ERCP після цього.

Зміни, що нагадують намистини, в жовчовивідних шляхах типові для PSC: ділянки, звужені запаленням, чергуються з мішковидними розширеннями. Ці розширення відбуваються, коли жовч накопичується перед звуженнями.

ERCP (= ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія) є одним рефлексія жовчні протоки, жовчний міхур і протокова система підшлункової залози. ERCP обслуговує не тільки діагностика, але може використовуватися одночасно терапія бути використаним. Наприклад, лікар може безпосередньо розтягнути наявні перетяжки в жовчовивідних шляхах, якщо це необхідно.

MRCP вважається процедурою обстеження з меншим ризиком та м'якшою, ніж ERCP, але вона не завжди є такою значущою.

Як працює ERCP?

Хворий відчуває зазвичай нічого при дзеркальному відображенні, тому що йому попередньо дають снодійне або заспокійливий засіб. Лікар вводить гнучку трубку, ендоскоп, через рот пацієнта і проштовхує її через шлунок і в дванадцятипалу кишку до так званого батькового сосочка. Саме тут з’єднуються головна жовчна протока і протока підшлункової залози.

У кінці ендоскопа є маленька камера. Зараз лікар робить ін’єкцію Контрастні засоби в системі воздуховодів. Потім він робить одне Рентген площі. Таким чином він може зробити типовий PSC Рубці та звуження розпізнавати жовчні протоки, а також виявляти пухлини на ранній стадії.

У рідкісних випадках an Пункція печінки щоб бути корисним. Лікар за допомогою шприца для проколу бере трохи тканини печінки і залишає лабораторія вивчити.

Лікар ставить діагноз ПСК на основі Медична історія, Лабораторні значення і ґрунтовний експертиза жовчовивідних шляхів. Якщо потрібно, це також буде Біопсія печінки зробити.

У рідкісних випадках холангітом уражаються лише дуже маленькі жовчні протоки (так званий PSC малого протоку). ERCP не виявляє жодних аномальних даних, але хвороба може бути доведена за допомогою біопсії печінки.