Плазмацитома: терапія та тривалість життя при множинній мієломі

Плазмацитома або множинна мієлома є злоякісним захворюванням лімфатичної системи і належить до групи неходжкинських лімфом. Відбувається надмірне накопичення патологічно змінених плазматичних клітин у кістковому мозку. Це призводить до поступового витіснення нормального кровотворення.

Плазмацитома: терапія та.
Симптоми
причини
діагностика
Терапії
Запобігання

Клітини плазми є лімфоцитами групи В і входять до складу лейкоцитів. Вони відіграють роль у специфічному імунному захисті. При контакті з патогенами або чужорідними речовинами вони виробляють проти них антитіла.

Багато вогнищ пухлини в кістковому мозку характерні для розсіяної мієломи. Якщо осередок захворювання лише один, це одиночна (ізольована) плазмоцитома. Множинна мієлома класифікується в групі так званих неходжкинських лімфом.

На додаток до придушення нормального кровотворення, надмірне накопичення плазматичних клітин у кістковому мозку також послаблює імунну систему з підвищеною сприйнятливістю до інфекцій та призводить до руйнування кісток із загрозою переломів кісток та остеопорозу. Патологічні центри плазматичних клітин також все частіше виробляють антитіла та білки, які пошкоджують інші органи, такі як нирки або мозок, у міру прогресування захворювання.

Етапи плазмоцитоми: як прогресує множинна мієлома

Для оцінки стадії захворювання та очікуваного перебігу захворювання використовується кілька класифікацій.

Міжнародна постановочна система

етап	особливості
І група	Мікроглобулін бета-2 у крові 5,5 мг/л

Постановка плазмоцитоми за Дюрі та Лососем

- Гемоглобін> 10 г/дл
- Кальцій у сироватці крові в нормі
- Нормальна будова кістки або лише одна
Виявляється вогнище в кістці
- Низька концентрація білка мієломи:
- IgG 70 г/л (кров)
- IgA> 50 г/л (кров)
- Білок Бенс Джонса> 12 г/24 години (сеча)

B = порушення функції нирок (креатинін> 173 мкмоль/л)

Частота та прогноз плазмоцитоми (множинна мієлома)

У Європі щорічно приблизно чотири-шість на кожні 100 000 людей розвивають розсіяну мієлому. Частота зростає з віком; три чверті пацієнтів старші 60 років на момент постановки діагнозу.

Середня Прогноз (тривалість життя) при плазмоцитомі становить шість років від встановлення діагнозу, але коливається від декількох до десяти років. Форма раку поки що не виліковна.

Ці симптоми віддають плазмоцитому

Симптоми плазмацитоми дуже різноманітні і варіюються від відсутності будь-яких симптомів до важкого ураження органів.

Множинна мієлома зазвичай починається без симптомів і прогресує повільно протягом декількох тижнів або місяців або навіть років. Все частіше з’являються такі нехарактерні загальні скарги, як зниження працездатності, слабкість, втома, втрата апетиту, відчуття спраги, втрата ваги, нічне потовиділення та легка температура.

Найбільш поширеним Плазмацитома-Симптомами на момент постановки діагнозу є:

Біль у кістках (майже дві третини всіх пацієнтів)
Симптоми в результаті анемії: недостатня фізична працездатність, сильна задишка під час навантажень, блідість шкіри (половина всіх пацієнтів)

Рідше або на більш просунутій стадії:

Неврологічні розлади в результаті пошкодження хребта та защемлення нервів, особливо в області грудей та попереку (біль у спині, оніміння в ногах)

болючі зламані кістки в результаті пошкодження кістки

Полінейропатія: Сенсорні порушення та парестезія, перш за все
в ногах

Порушення функції нирок: сильно піниста сеча, часті позиви до сечовипускання
з особливо великою кількістю сечі або пересихання виділення сечі (уремія)

підвищена сприйнятливість до бактеріальних інфекцій, наприклад гнійного бронхіту, пневмонії, запалення пазух, інфекцій сечовивідних шляхів

Надзвичайною ситуацією є:

Гіперкальціємічний криз при надмірній концентрації кальцію в крові: нудота, блювота, посилене сечовипускання, втрата рідини та зневоднення (зневоднення), нервово-психічні розлади, такі як втома, уповільнення, м'язова слабкість, сонливість і навіть кома

Синдром гіперв'язкості (пов'язана із захворюванням зміна властивостей потоку крові в результаті збільшення антитіл та білків, що призводять до в'язкої крові): аномально підвищена тенденція до кровотеч, серцево-судинні розлади та неврологічні симптоми, такі як запаморочення, порушення концентрації уваги, сплутаність свідомості або порушення зору.

Причини виникнення множинної мієломи

Причини плазмоцитоми досі остаточно не досліджені.

Було показано, що люди африканського походження мають більш високий ризик розвитку розсіяної мієломи. Крім того, захворювання частіше зустрічається в деяких сім'ях. Вчені показали генетичні зміни, які можуть бути причиною цього.

Фактори ризику також вважаються частим контактом з інсектицидами, певними гербіцидами, формальдегідом, бензолом, важкими металами та азбестом, а також радіоактивним випромінюванням.

Іншим фактором ризику є наявність так званої моноклональної гаммопатії невизначеного значення (MGUS). Пацієнти з діагнозом MGUS мають одновідсотковий шанс розвитку множинної мієломи пізніше кожного року. На відміну від множинної мієломи, плазматичні клітини при цьому синдромі також виробляють більше антитіл, але без витіснення кровотворення, руйнування кісткової речовини або пошкодження нирок. Частота MGUS зростає з віком. Крім того, регулярні професійні контакти з пестицидами, особливо інсектицидом дильдріном, курильною сумішшю тетрахлорид вуглецю/дисульфід вуглецю та грибом хлороталоніл, схоже, збільшують ризик розвитку МГУС.

Діагностика плазмоцитоми: так діагностується множинна мієлома

На додаток до запитань про історію хвороби пацієнта та поточні скарги, а також ретельного фізичного обстеження, дослідження крові та сечі відіграє вирішальну роль у діагностиці множинної мієломи.

Плазмоцитому часто виявляють випадково в рамках звичайного обстеження, в ході якого визначали певні лабораторні показники (креатинін, кальцій, альбумін, загальний білок, гемоглобін). Наприклад, частими є різке збільшення швидкості осідання, ознаки анемії, зміни складу білка в крові та ознаки порушення функції нирок. Якщо спостерігаються відхилення в показниках крові, які вказують на лімфатичне захворювання, проводиться цілеспрямований пошук відповідних змін (наприклад, визначення антитіл і білків у крові та сечі за допомогою електрофорезу білка в сироватці крові та кількісного визначення імуноглобуліну).

На додаток до визначення лабораторних показників проводяться рентгенологічні дослідження довгих трубчастих кісток, тазу, ребер та черепа, а також пункція кісткового мозку. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може показати невеликі скупчення пухлинних клітин, які називаються вогнищевими ураженнями в кістці та кістковому мозку. Якщо є підозра на атаку на окремі органи, можна взяти зразки тканин (біопсії) і мікроскопічно їх дослідити.

Для контролю перебігу захворювання регулярно вимірюють певні показники крові та сечі (концентрації білка та антитіл).

Як можна лікувати розсіяну мієлому?

Терапія множинної мієломи (плазмацитома, хвороба Калера) залежить від стадії захворювання.

Плазмацитома I стадії або несимптомне захворювання

Пацієнтам із хворобою I стадії та пацієнтам, які не мають жодних симптомів, спочатку не потрібно лікуватись. Однак регулярно спостерігають за перебігом хвороби, щоб вчасно помітити будь-яке прогресування.

Плазмоцитома II, III стадії або симптоматичне захворювання

На більш запущеній стадії або при появі симптомів лікування зазвичай починають. Метою є досягнення тривалого зникнення хворих плазматичних клітин або підтримка або поліпшення якості життя шляхом лікування.

Високодозова хіміотерапія та трансплантація стовбурових клітин

Інтенсивною терапією, спрямованою на тривале зникнення патологічно змінених плазматичних клітин (тривала ремісія), є хіміотерапія високими дозами з подальшою трансплантацією стовбурових клітин крові. Хворі плазматичні клітини руйнуються високими дозами хіміотерапевтичних засобів. Однак, оскільки це також пошкоджує кровотворні клітини в кістковому мозку, пацієнт потім отримує стовбурові клітини крові через трансплантат, з якого має утворитися нова кров.

Ці стовбурові клітини надходять або від самого пацієнта (взяті перед терапією, очищені від хворих клітин, а потім повернуті - так звана аутологічна трансплантація стовбурових клітин), або від відповідного донора (алогенна трансплантація стовбурових клітин). Оскільки це обтяжливий і ризикований метод лікування, перш за все вік пацієнта та загальний стан здоров’я визначають, чи можливі високі дози хіміотерапії та трансплантації стовбурових клітин крові чи ні.

Альтернативна лікарська терапія при множинній мієломі

Якщо інтенсивна терапія неможлива через вік або стан здоров’я пацієнта, може бути проведена терапія талідомідом, бортезомібом або леналідомідом та комбінована хіміотерапія мелфаланом та преднізолом (кортизоном). Доведено, що це лікування збільшує виживання та час без хвороб та покращує якість життя. Він також використовується у випадку рецидивів.

Терапія пошкодження кісток

Якщо вже є пошкодження кісток, може бути проведена підтримуюча тривала терапія бісфосфонатами. Вони мають знеболюючий ефект, зупиняють подальше руйнування кісток і запобігають переломам кісток. Пізніші дослідження також показали, що бісфосфонати (як активний компонент золедронова кислота) також діють безпосередньо на пухлинні клітини і, отже, сприяють подовженню часу виживання незалежно від їх впливу на кісткову систему. Радіотерапія також можлива при особливо сильних болях у кістках.

Чи можна запобігти плазмоцитомі?

Не існує конкретних рекомендацій щодо профілактики плазмоцитоми, але є поради щодо певних груп ризику.

Люди, які, наприклад, часто стикаються з робочими контактами з інсектицидами, фенокси-гербіцидами, формальдегідом, бензолом, важкими металами або азбестом, повинні знати про свій підвищений ризик розсіяної мієломи та повинні інформувати свого лікаря, якщо у них виникають незрозумілі загальні симптоми. Те саме стосується людей, у сім’ях яких є розсіяна мієлома.

Рекомендується регулярне подальше спостереження для пацієнтів з моноклональною гаммопатією невизначеного значення (МГУС), а також пацієнтів, у яких виявлена плазмоцитома, але які ще не мають симптомів. Якщо хвороба переходить у стадію, яка потребує лікування, тоді вчасно можна розпочати необхідну терапію.