Плазмоклітинний лейкоз.
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Для доступу до повного тексту цієї статті потрібна передплата.
резюме
Плазмоклітинний лейкоз (ФЛ) - рідкісний стан, що виникає de novo (первинний лейкоз плазматичних клітин або LPp) або в процесі розсіяної мієломи (вторинний лейкоз плазматичних клітин або LP). Він визначається рівнем циркулюючих плазматичних клітин крові більше 2 × 10 9/л або зараженням плазматичних клітин крові більше 20%. Ці два суб'єкти мають агресивну клінічну картину з частими екстрамедулярними локалізаціями та лабораторними відхиленнями (анемія, тромбоцитопенія, ниркова недостатність та гіперкальціємія), більш серйозними, ніж при множинній мієломі (ММ). Генетичні відхилення та мутації, що спостерігаються, походять від підвищеної здатності клітин мігрувати та виходити з імунної системи. Кілька досліджень продемонстрували цінність нових схем лікування (пов'язаних з інтенсивною хіміотерапією), включаючи бортезоміб, а також інших препаратів, таких як леналідомід. Аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (HSC) займає своє місце в лікуванні цих пацієнтів. У молодих пацієнтів слід розглянути алогенну трансплантацію HSC. Ця стаття містить оновлення про цю хворобу з грізним прогнозом та про різні терапевтичні варіанти, які в даний час рекомендуються.
Анотація
Плазмоклітинний лейкоз (PCL) - це рідкісне захворювання, яке спонтанно розвивається (первинне PCL) або еволюціонує у пацієнтів з множинною мієломою (вторинне PCL). Це визначається наявністю 2 × 10 9/л плазматичних клітин периферичної крові або плазмацитозом, що становить понад 20% диференціальної кількості білих клітин. PCL частіше виявляє екстрамедулярне ураження, анемію, тромбоцитопенію, гіперкальціємію, а також порушення функції нирок. Цитогенетичні аномалії та мутації, що спостерігаються при PCL, призводять до уникнення імунного нагляду та незалежності від мікросередовища кісткового мозку із змінами в експресії молекул адгезії або рецепторів хемокінів. Результат PCL покращився завдяки комбінованим підходам з новими препаратами (включаючи бортезоміб та імуномодулюючі препарати, такі як леналідомід) та з аутологічною трансплантацією стовбурових клітин. На сьогодні для молодих пацієнтів доступна алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин. Ця стаття - огляд цієї рідкісної та важкої хвороби та різні рекомендовані варіанти терапії.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.
Ключові слова: лейкоз плазматичних клітин, аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, бортезоміб, множинна мієлома
Ключові слова: лейкоз плазматичних клітин, аутологічна трансплантація стовбурових клітин, алогенна трансплантація стовбурових клітин, бортезоміб, множинна мієлома