Подовження TCA дефіцитом фактора XII при нефротичному синдромі у п’яти випадках
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Нефрологія та терапія
Додати до Менділі
Вступ
Нефротичний синдром характеризується різноманітними розладами гемостазу, отже інтерес до точної діагностики цих розладів для оцінки ризику крововиливів та/або тромбозів. У цій роботі ми повідомляємо про 5 випадків нефротичного синдрому з тривалим АПТ, вторинним до дефіциту фактора XII.
Пацієнти та методи
Це 5 жінок, середній вік яких становить 30,2 року. У попередніх випадках в одному випадку виявляється тиреоїдектомія при папілярній карциномі, а в іншому - розширення бронхів. Середня кількість протеїнурії становить 8 г/24 год, середня протидемія - 35 г/л, а гіпоальбумінемія - 13 г/л. Функція нирок є нормальною для всіх пацієнтів, як і рівень протромбіну (ПТ) та тривалий ТЦА у 100% випадків. Індекс Роснера та тест на циркулюючий антикоагулянт були негативними у всіх пацієнтів. Визначення факторів ендогенного шляху виявляє ізольований дефіцит фактора XII у 100% випадків із середньою активністю 24,14%. Що стосується ниркової гістології, у 2 випадках спостерігається "мінімальне пошкодження клубочків", причому один випадок амілоїдозу нирок, інші 2 біопсії тривають. Геморагічних або тромботичних ускладнень не відзначено.
Обговорення та висновок
Аномалії гемостазу при нефротичному синдромі пов'язані з витоком сечі невеликих молекулярних молекул або із загальним збільшенням синтезу білка печінки шляхом "перетягування" навколо пріоритетного синтезу альбуміну. Підвищений синтез білка печінкою недостатній для компенсації втрати білка з сечею за допомогою ПМ
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску