Поетапна спазмова хвороба (MSE) Вісцеральна хірургія
Е.Х. МЕТМАН. S ДЕББАБІ
Відділ хвороб органів травлення 37044 Тури Седекс
Телефон: 02 47 47 59 16 - Факс: 02 47 27 04 64
Поетапна хвороба спазму або дифузна хвороба спазму (МСЗ) в англосаксонській літературі визнається специфічним первинним руховим розладом. За відсутності золотого стандарту діагноз грунтується на сукупності клінічних, рентгенологічних та манометричних аргументів, в яких переважає періодична втрата перистальтики стравоходу. Манометричні критерії дуже різняться за останні роки. Після переосмислення переосмислення Ріхтера і Кастеля в 1986 р .:> 10% одночасних хвиль (1) останніх робіт повертають маятник і дають можливість повернутися до концепції, наближеної до клінічної та фізіопатологічної реальності. МСД - це неврологічне захворювання, де переважає інгібуюча денервація (2). Наявність одночасних хвиль у стандартній манометрії відповідає на два основні механізми: гіпоперистальтика (рефлюкс (3) та підвищена збудливість денервації МСД (4). Перебіг характеру клінічних симптомів, таких як рентгенологічні ознаки, має наслідком l Можлива відсутність манометричних ознак крім симптоматичних епізодів (біль або дисфагія). Нещодавно встановлене місце 24-годинної манометрії, співвіднесене із симптомами в діагностиці МСЕ, є логічним. (5) (6)
MSE є вп'ятеро рідшим, ніж ахалазія, але частіше у пацієнтів, які досліджували біль у грудях з негативними серцевими результатами. (7). Часто це трапляється у пацієнтів старше 50 років.
ІСТОПАТОЛОГІЯ
Гістологічні ознаки неспецифічні. Спостерігається непослідовно потовщення м’язових шарів, яке може досягати сантиметра. В основному це стосується кругового і веретеноподібного шару, що простягається від дуги аорти до області сус-сфінктера. Іноді асоціюється дифузний або пухлиноподібний міоматоз. Описана гіпертрофія м’язів з еозинофільною інфільтрацією; (8). Гангліозні клітини інтрамуральних сплетень принаймні частково збереглися. Денервація була б більш зовнішньою, блукаючою, ніж внутрішньою. Це переважно впливає, як ахалазія, на гальмівний шлях, що спричиняє періодичну втрату перистальтики (Sifrim)
КЛІНІЧНА
Біль у грудях, часто пов'язаний з дисфагією до рідин та твердих речовин, є звичайними симптомами МСЕ.
Дисфагія менш виражена і переривчаста, а біль сильніший, ніж при ахалазії. Відбиття симптомів на загальний стан менше під час МСЕ. Втрата ваги рідкісна, як і застій стравоходу та регургітація. (9)
Біль є періодичною і виникає зовні так само часто, як і під час їжі. Стрес або емоції збільшують їх частоту; Характер болю варіюється від різкого болю, що триває кілька секунд або декількох хвилин, до глибокого болю, який триває і триває протягом декількох годин, особливо вночі. Він ретростернальний частіше низький, ніж високий, і може випромінювати шию, плечі, спину (міжлопаткову), а також руки. Це знімається два з трьох разів нітратами або блокаторами кальцієвих каналів, які насправді імітують стенокардію. Біль іноді полегшується при ковтанні рідини. Це може бути спричинено ковтанням холодної або газованої води.
Дисфагія спостерігається у 50-70% випадків (9). Отже, поодинокі болі виникають у 30-50% випадків. Примхлива, періодична дисфагія часто болюча. Повідомлялося про сильний біль при непритомності під час годування (9). Дисфагія частіше відчувається на верхньому рівні, ніж на середньому або низькому грудному рівні. Дисфагія іноді проявляється як при фіброзних стриктурах або кільцях раптовою закупоркою після прийому великого укусу з подальшою тимчасовою афагією.
Одинофагія, біль, спричинений їжею, задньогрудинний дискомфорт, який зберігається в проміжку між хворобливими нападами, є аргументами для стравохідного походження болю. Однак серцеве походження повинно бути усунене коронарною ангіографією перед інкримінуванням стравоходу за відсутності дисфагії.
ДОДАТКОВІ ТЕСТИ
Фіброскопія може запропонувати діагноз із звивистим або перекрученим аспектом стравоходу, але найчастіше це нормально; стазу немає. Пов’язана перервна грижа зустрічається рідко. Рефлюкс-езофагіт виключає діагноз.
Деякі рентгенологічні аспекти вважали наводячими діагноз: ступінчасті сегментарні спазми, зовнішній вигляд штопора (рис. 1) або псевдодивертикуляр. Іноді спазм призводить до звуження на кілька сантиметрів, осьове, в нижній 1/3 стравоходу (рис. 2). Манометрія значно обмежила діагностичну роль рентгенології, тим більше, що ці аномалії можуть відзначатися у безсимптомних пацієнтів, особливо у людей похилого віку.
Ультразвукова ендоскопія корисний для виявлення частої гіпертрофії м’язів стравоходу і для оцінки його розширення у висоту. Це може допомогти краще визначити висоту розширеної міотомії. (8)
Манометричні критерії.
Манометричний аспект, типовий для МСЕ, пов'язує одночасні хвилі, великі та тривалі, з періодичним збереженням перистальтики та частою повторюваністю хвиль (> з 2 піків). Після ковтання перистальтична хвиля поширюється нормально до верхньої 1/3, а потім стає одночасно до 2/3 або до нижньої половини стравоходу. Двоє з трьох пацієнтів мають нормальний СІО. Гіпертонічна ORS або неповна релаксація відзначаються у 33-50% пацієнтів (3) (9). Для деяких авторів гіпотонічна ORS виключає діагноз. Відсутні або не передані хвилі (абортивні) також є критерієм, який повинен обговорювати діагноз МСЕ.
Вперше рентгенологічно визначений (втрата первинної перистальтики, стаціонарні скорочення із зворотним поширенням болюсу), МСЕ історично визначався, як зазначено вище, з переважанням одночасних хвиль> 30%. В опублікованих коротких серіях середня частота одночасних хвиль становить від 40 до 70%. Ці одночасні хвилі не є специфічними, оскільки їх можна спостерігати при цукровому діабеті, ГЕРХ, неврологічних захворюваннях, таких як хвороба Паркінсона. У цих випадках вони, як правило, мають меншу амплітуду, менш повторювані (лише два піки, «кроляче вухо», при цукровому діабеті), а спонтанна активність рідкісна. Пресбіезофаг, як і попередні кадри, викликає одночасні хвилі частіше після сухого, ніж мокрого ковтання. (10)
Біль у грудях при МСЕ може бути наслідком ішемії (5) та/або скорочення поздовжнього м’язового шару. Холтерівська манометрія може виявити надмірне вкорочення стравоходу, одночасно з тим, що біль, ймовірно, відображає участь поздовжнього м’яза в спазмі (8). Інший переклад цього скорочення був описаний Мітталом (AGA 1998) у вигляді потовщення м’язів на ендоскопічному ультразвуку, сучасному з болем.