Походження хвороби Бехчета, діагностика та лікування - здоров’я в мережі
Хвороба Бехчета, або синдром Адамантіадеса-Бехчета, є запальне захворювання кровоносні судини. По суті, він характеризується нападом слизових оболонок, таких як виразки в роті та рецидивуючі геніталії, пов’язані з ураженням очей. Багато органів також можуть бути уражені, крім нирок, де випадки трапляються дуже рідко.
Визначення та походження
Хвороба Бехчета - це один із васкулітів, тобто запальні патології кровоносні судини. Це проявляється в середньому у віці до 30 років і, як правило, між 15 і 45 роками. Однак педіатричні випадки також спостерігались. Це впливає на обидві статі з підвищеним ступенем тяжкості у чоловіків.
Хвороба Бехчета має поширеність, яка відрізняється залежно від географічного походження. Насправді хвороба зустрічається в основному вздовж "Шовкового шляху", що з'єднує Східну Азію та Середземноморський басейн. Туреччина є найбільш постраждалою країною з поширеністю від 1 до 230 до 1 на 1000 людей, що постраждали щороку, порівняно з 1 на 10000 у Японії. У Європі хвороба Бехчета зустрічається рідше, із поширеністю від 1 до 40 000 до 1 до 100 000 залежно від країни. Найбільш постраждали європейські країни в середземноморському басейні, такі як Італія.
На сьогоднішній день причина хвороби Бехчета не відома. Загалом,запалення результати реакції на напад. У випадку хвороби Бехчета механізм запуску цього запалення невідомий. Дослідники вважають, що причиною запалення може бути інфекція, що веде до аномальної реакції імунної системи. Однак вірусів та бактерій у пацієнтів виявити не вдалося.
Знати ! 2500 років тому Гіппократ, мабуть, перший описав цю патологію. Він описує захворювання в Малій Азії, яке характеризується наявністю афтозних виразок, а також офтальмологічним ураженням, що призводить до втрати зору у людей. Згодом опис хвороби було поглиблено протягом 20 століття грецьким лікарем Адамантіадесом та грецьким дерматологом Хулучі Бехчетом, який дав своє ім'я хворобі. Потім ми говоримо про хворобу Бехчета або хворобу Адамантіадеса-Бехчета.
Симптоми хвороби Бехчета
Хвороба Бехчета має дуже різноманітні прояви. Дійсно, це захворювання може вражати лише кілька органів або бути системним. Це може проявлятися різними нападами, які не обов’язково розвиваються у всіх пацієнтів. Взагалі кажучи, у пацієнтів спостерігається лише кілька проявів. Деякі ознаки, такі як сильна втома та періодична лихоманка, є у більшості пацієнтів. Різні атаки:
Ці різні напади спричинені запаленням кровоносних судин, які, погіршуючись, більше не виконують свою функцію зрошення та постачання кисню до різних органів. Останні вже не можуть нормально виконувати свою функцію і в кінцевому підсумку спричиняють важкі ускладнення, такі як сліпота, порушення функції нирок у дуже рідкісних випадках, нервова система ...
Перебіг захворювання дуже мінливий і характеризується періодами спалахів, що чергуються з періодами ремісій. Напади мають різні характеристики залежно від пацієнтів (частота, інтенсивність тощо ...). Крім того, для одного і того ж пацієнта ці періоди рецидивів можуть сильно відрізнятися один від одного. Інтенсивність хвороби Бехчета більша у чоловіків, ніж у жінок, і вона, як правило, зменшується з віком.
Діагностичний
Діагноз хвороби Бехчета є лише клінічним і базується на симптомах пацієнтів. Такі ознаки, як розвитокафти ротової або генітальної, с запалення ураження очей та шкіри характерно для хвороби Бехчета. Не існує скринінгового тесту на цю патологію.
Деякі додаткові тести дозволяють встановити причинно-наслідковий зв’язок із хворобою Бехчета або виключити інші подібні захворювання. Шкірні проби, такі як тест на патергію (виявлення появи червоного гнійника після того, як шкіра людини була проколота голкою), можуть показати запалення шкіри. Аналізи крові дозволяють встановити, чи є порушення функції нирок, анемія, наявність запалення (збільшення кількості білих кров'яних клітин, що відповідають за імунну систему), а також швидкість осідання, тобто швидкість, з якою елементи крові вільно падають (що важливіше під час запалення). Діагностика неврологічних пошкоджень та судин проводиться за допомогою таких зображень, як КТ та МРТ (магнітно-резонансна томографія).
Лікування
В даний час не існує специфічного лікувального лікування хвороби Бехчета. Сучасні методи лікування допомагають зменшити та контролювати симптоми захворювання, обмежуючи пошкодження органів. Ці методи лікування залежать від характеру та тяжкості симптомів.
У разі ураження шкіри, такого як наявність афти, лікування кортикостероїдами можна застосовувати місцево для зменшення запалення. У разі пошкодження очей, як правило, достатньо використання кортикостероїдів у формі очних крапель (очних крапель) для зменшення запалення ока. Вони часто поєднуються з мідріатиками (ліками для розширення зіниці), щоб зменшити ризик ускладнення увеїту (катаракта або глаукома, зменшуючи таким чином зір пацієнта). Однак деякі ураження незворотні і в підсумку призводять до сліпоти. Однак використання кортикостероїдів недостатньо у всіх пацієнтів. Може знадобитися комбінація з імунодепресантом. Імунодепресант може швидко зменшитизапалення і перебіг хвороби. В контексті закупорки судин антикоагулянтне лікування може бути корисним, щоб уникнути будь-яких ускладнень (розрив аневризми тощо).
Де дослідження? ?
Дослідницькі проекти спрямовані на кращу характеристику причини хвороби Бехчета, а також на вивчення наявності біологічних маркерів, що дозволяють проводити ранню діагностику та більш конкретне лікування (також вивчаються методи лікування, такі як анти-TNF та інтерферон альфа).
Батіст Г. Біолог, що спеціалізується на імунології