Поліцитемія (поліцитемія вірусна)

Під час ФВ значно збільшується утворення клітин крові

Термін Поліцитемія вірусна походить від двох мов грецької та латинської. У перекладі це означає щось на зразок: багато (полі) клітин (цитос) у крові (гема). Латинське слово vera означає справжнє чи справжнє. Polycythemia vera скорочено називається PV. Також часто використовується модифікований термін Поліцитемія використовується.

Поліцитемія - одна з так званих MPN. Під терміном MPN (мієлопроліферативні новоутворення) медичні працівники узагальнюють різні клінічні картини. Спільною рисою всіх цих захворювань є посилене утворення клітин крові. Збільшення продукції клітин викликане генетичною зміною стовбурових клітин у кістковому мозку. Отже, поліцитемія є однією Хвороба кровотворних клітин у кістковому мозку. При цьому захворюванні головним чином відіграє хронічно збільшене вироблення еритроцитів, тобто еритроцитів (занадто високі еритроцити). Однак організм також зазвичай виробляє занадто багато білих кров'яних клітин (лейкоцитів) і тромбоцитів (тромбоцитів) під час ФВ.

Це перевиробництво еритроцитів має наслідки. Наприклад, значення гематокриту зростає. Гематокрит, який також скорочено називається Hct, просто означає об'єм клітин крові порівняно із загальним обсягом крові. Це показник властивостей потоку крові. Еритроцити складають близько 99 відсотків клітинних компонентів крові. Значення гематокриту багато в чому залежить від цього. Нормальний діапазон гематокриту становить від 40 до 52 відсотків для чоловіків та від 37 до 47 відсотків для жінок. З іншого боку, пацієнти, які страждають на поліцитемію, часто мають таку хворобу, коли ставлять діагноз Гематокрит понад 60 відсотків.

причини

Точні причини поліцитемії ще не відомі. Однак очевидно, що при ФВ - як і при інших захворюваннях МПН - порушенням функції клітин для утворення крові в кістковому мозку є пусковий механізм. На даний момент немає остаточних знань щодо того, чи відіграють роль такі фактори, як хімічні речовини у повсякденному робочому житті, певний спосіб життя чи інші зовнішні впливи, у розвитку ПВ. Велика ймовірність того, що це розлад, який виникає випадково протягом життя.

Майже у всіх захворювань MPN спостерігаються генетичні зміни Хромосома 9. Ця генетична зміна називається Мутація JAK2 (JAK означає Janus Kinase). Ген контролює фермент. Це бере участь у передачі сигналу в клітинах. Фермент постійно активний в клітинах з цією мутацією. Клітини продовжують ділитися. Це призводить до збільшення переважно еритроцитів, які неможливо контролювати. Мутацію JAK2 можна виявити у 95 відсотків пацієнтів з ФВ. У деяких людей із захворюванням MPN є не просто одна мутація гена JAK2, а кілька. Здається, що чим більше генетичних змін, тим агресивнішою стає хвороба.

Симптоми

Часто у випадку з поліцитемією, хвороба починається поступово, і пацієнт спочатку не має симптомів. Але коли симптоми з’являються з часом, вони часто включають:

сильний свербіж, особливо після контакту з водою (часто після гарячого душу або ванни)
Головний біль, запаморочення та затуманення зору
Порушення кровообігу в кистях і стопах
раптове, болісне почервоніння та перегрів v. a. ніг (еритромелалгія)
Синє забарвлення (ціаноз) губ
суха шкіра
Почервоніння шкіри
Втома, виснаження
Пітливість вночі
Біль в ногах
Судоми на литках
Біль у кінцівках та кістках
підвищена кровотеча (наприклад, носова кровотеча, збільшення менструації, кровоточивість ясен)
Шум у вухах
Біль або тиск у верхній частині живота з-за збільшення селезінки (спленомегалія)
Порушення чутливості шкіри

У пацієнтів із поліцитемією підвищений ризик ускладнень. Зокрема, формування Згустки крові можливо. Тому серед усіх дедалі частіше можуть відбуватися такі події:

Тромбоз (наприклад, тромбоз вен ніг)
Тромбоемболія легеневої артерії (закупорка судини в легенях)
інсульт
Інфаркт

Також можуть виникати такі небезпечні кровотечі, як шлунково-кишкові кровотечі або мозкові кровотечі. Лікування поліцитемії та здоровий спосіб життя повинні запобігати ускладненням.

діагностика

Зважаючи на безліч симптомів, що виявляються, виявити поліцитемію непросто. Під час планового забору крові часто спостерігається високий гематокрит. Але це також може мати абсолютно різні причини. Більшість постраждалих звертаються до лікаря, оскільки вони перебувають під вами сильний свербіж страждати або від Порушення кровообігу.

Однак поліцитемія вірусна може також в окремих випадках призвести до більш серйозних ускладнень, таких як Інфаркт, один інсульт або один тромбоз вести. Подальші обстеження для уточнення призводять до поліцитемії. ФВ зустрічається рідко, тому лікарі спочатку вивчають інші можливі причини, перш ніж виявляти поліцитемію. Якщо можна виключити інші захворювання, бажано проконсультуватися з гематологом (спеціалістом з захворювань крові). Він знайомий з діагностикою та лікуванням ПВ.

Значно зросла Рівень гемоглобіну є центральним критерієм, за яким ставиться діагноз. Гемоглобін - це пігмент в еритроцитах. Еритроцити в основному складаються з гемоглобіну. Це відповідає за транспорт кисню. Якщо кількість тромбоцитів більша, це також може свідчити про PV.

Основними критеріями PV є:

Гемоглобін у чоловіків вище 18,5 г/дл
Гемоглобін у жінок вище 16,5 г/дл
Доказ відповідної генетичної зміни (мутації)

Вторинними критеріями для ФВ можуть бути:

Збільшувались еритроцити, збільшувались лейкоцити і збільшувались тромбоцити і утворювалося все більше нових
Низький рівень еритропоетину (еритропоетин - гормон, який інакше спричиняє збільшення еритроцитів)
так звані "ендогенні колонії еритроїдів in vitro" (стовбурові клітини пацієнта в лабораторних дослідженнях без додавання еритропоетину перетворюються на спеціальні клітини-попередники еритроцитів)

Діагноз ПВ вважається певним у наступних випадках, якщо:

або обидва основні критерії, і один другорядний критерій виконуються
або присутнє підвищене значення гемоглобіну і виконано два вторинні критерії

Якщо потрібно діагностувати Polycythamiea vera, пацієнт повинен пройти кілька обстежень. Сюди входять:

Аналіз крові: Пацієнти з ФВ майже завжди мають відхилення з підвищеними значеннями
молекулярно-генетичне обстеження: це в основному використовується для виявлення мутації JAK2
УЗД черевної порожнини: селезінку зазвичай можна побачити збільшеною
Пункція кісткового мозку: Видалення клітин з кісткового мозку, щоб мати можливість мікроскопічно виявити змінені клітини

Диференціальна діагностика

Оскільки симптоми ФВ різноманітні, медичним працівникам важко поставити чіткий діагноз з самого початку. Тут важливо, щоб усі обстеження, перераховані вище, були проведені, щоб мати змогу знайти надійний діагноз. Інші форми захворювання MPN або збільшення еритроцитів з різних причин слід диференціювати.

терапія

Поліцитемія одна - одна хронічне захворювання. Як і багато інших хронічних захворювань, ФВ не виліковний відповідно до сучасного стану науки. Однак його можна добре вилікувати за допомогою правильних ліків. Єдиний спосіб покращитися - це один Пересадка кісткового мозку відповідно Трансплантація стовбурових клітин.

Однак, оскільки тривалість життя хворих на ФВ, які мають хорошу медичну допомогу, приблизно відповідає тривалості здорових людей, трансплантація дійсно доцільна лише у дуже небагатьох випадках. Він криє багато ризиків і, отже, не пов'язаний з успіхом лікування.

Терапія поліцитемії вірусу залежить від людини. Характеристики та перебіг захворювання неоднакові у всіх пацієнтів. Тут лікар повинен адаптувати лікування до обставин. Якщо свербіж найгірший у одного пацієнта, іншому пацієнту доводиться боротися з безліччю тромбозів.

На ранніх стадіях достатньо періодично підтримувати показники крові в межах норми за допомогою кровопускання. Кровопускання вважається ефективним і водночас випробуваним методом лікування поліцитемії. Ще однією перевагою терапії є те, що вона практично не викликає побічних ефектів. При кровопусканні ви берете багато крові, що порівнянно з здачею крові. Зазвичай під час кровопускання витікає 250 - 500 мілілітрів крові. Кровопускання зменшує об’єм крові і, таким чином, ефективно знижує значення гематокриту. Вирішальним фактором у цій терапії є зниження значення нижче 45 відсотків. Дефіцит заліза, спричинений кровопусканням, зазвичай не лікується, оскільки стан є навмисним.

Альтернативою кровопускання є т. Зв Аферез еритроцитів. На відміну від кровопускання, тут видаляються лише еритроцити. Інші компоненти крові залишаються в організмі людини.

Інший варіант - дати пацієнту ліки для зменшення кількості клітин. Ця процедура підходить, якщо пацієнт старше 60 років або якщо тромбоз розвинувся, незважаючи на кровопускання. Обережно застосовують активні інгредієнти, які можна застосовувати разом із кровопусканням та іншими редукуючими клітини препаратами. Метою цього лікування є зниження рівня гематокриту, а також тромбоцитів. При такому лікуванні може мати сенс давати ліки в низьких дозах і проводити кровопускання час від часу. Зазвичай використовується при лікуванні розладів MPN Гідроксисечовина (HU) дано. Гідроксисечовина є активним інгредієнтом, який пригнічує утворення крові в кістковому мозку, зменшуючи тим самим кількість клітин крові. Гідроксисечовина впливає на тромбоцити крові (тромбоцити), а також на білі та еритроцити. Після терапії показники крові зазвичай швидко швидко зростають. Приблизно у п’яти-десяти відсотків пролікованих пацієнтів кількість клітин не зменшується.

Ризик тромбозу та закупорки судин можна зменшити, застосовуючи такі препарати, як ацетилсаліцилова кислота (АСК). Такі засоби є серед Антитромбоцитарні засоби, тобто вони перешкоджають злипанню тромбоцитів (тромбоцитів). Рідше виникають тромби.

Існують також інші препарати, такі як інтерферон альфа або анагрелід, які застосовуються у деяких пацієнтів з поліцитемією. З усіма ліками слід зазначити, що вони можуть призвести до побічних ефектів.

Інший важливий момент - це рух. Це може позитивно вплинути на перебіг захворювання та допомогти запобігти ускладненням. Доведено, що особливо витривалі спортивні та гімнастичні вправи найкраще підходять для вен. Важливість регулярності. Слід спрямовувати на збалансоване харчування та уникнення (або зменшення) ожиріння.

Що стосується терапії, важливо знати, що кількість крові, як і самопочуття, може змінюватися знову і знову. Це не рідкість і часто не свідчить про погіршення захворювання, просто про необхідність коригувати лікування.

прогноз

PV - це хронічне захворювання, яке можна добре впоратись, вводячи ліки, але неможливо вилікувати. Повного зцілення можна шукати шляхом введення стовбурових клітин або кісткового мозку.

профілактика

Поліцитемію неможливо запобігти. Як і у випадку з іншими захворюваннями MPN, немає конкретних причин, що сприяють виникненню захворювання.