Поліглобули занадто багато клітин крові роблять кров густою

Поліглобулія або еритроцитоз - це аномально збільшена кількість еритроцитів з різних причин. Це призводить до згущення крові і, отже, до порушень кровообігу, включаючи неприємні наслідки.

Еритроцити (еритроцити) завантажуються киснем у легенях і надходять до всіх органів. Для адекватного надходження кисню в організм необхідна певна мінімальна кількість цих ядерних клітин в обсязі крові. Це становить 4,8-5,9 млн/мкл крові у чоловіків та 4,3-5,2 млн/мкл крові у жінок. Якщо воно опускається нижче цього, це призводить до анемії (анемії) і, отже, до нестачі кисню в тканинах. З іншого боку, занадто велика кількість еритроцитів спочатку означає збільшену транспортну здатність кисню, але така поліглобула (грец. Poly = багато, лат. Globulus = глобула; еритроцитоз) в кінцевому рахунку також має негативні наслідки, особливо на кровоносну систему та кровотік.

Абсолютно чи відносно

В абсолютних поліглобулах насправді забагато еритроцитів по відношенню до плазми крові (рідка частина крові). На відміну від цього, відносні поліглобули (псевдополіглобули) насправді означають нестачу рідини (наприклад, зневоднення організму через багаторазове блювоту, масивну діарею або сильні опіки), так що співвідношення клітини до плазми змінюється лише у сенсі еритроцитозу. Така "змодельована" поліглобула може також виникати у стресових ситуаціях ("поліглобули напруги").

Первинна або вторинна

У випадку абсолютних поліглобул розрізняють первинну (без будь-якої впізнаваної причини) та вторинну форми. Первинні поліглобули спричинені неконтрольованим збільшенням гемопоетичних стовбурових клітин (стовбурових клітин крові) в кістковому мозку, з яких розвиваються еритроцити, лейкоцити (білі кров’яні клітини) та тромбоцити (тромбоцити). Потім існує поліцитемія (справжня поліцитемія), яка є одним із так званих мієлопроліферативних захворювань (злоякісні захворювання кровотворних органів) і - хоча і рідко - може перерости в гострий або підгострий лейкоз. Це зустрічається переважно у літніх людей і є кращим у чоловіків. Але існує також рідкісна, аутосомно-домінантна спадкова форма захворювання, яка, як правило, нешкідлива, тобто не злоякісна, сімейна первинна поліцитемія (вроджений первинний еритроцитоз). Він заснований на мутації гена рецептора еритропоетину і може бути знайдений у кожній віковій групі.

Вторинні поліглобулії, навпаки, є результатом посиленої стимуляції еритропоезу (утворення еритроцитів) такими гормонами, як еритропоетин, що виробляється нирками, або кортизол, який виробляється наднирковими залозами. Підвищений рівень еритропоетину часто є реакцією організму на нестачу кисню в крові. Це призводить до реактивної або компенсаторної поліглобули. Держави, що ведуть до нього

Перебуває на висоті понад 4000 метрів над рівнем моря
Серцеві захворювання, такі як вади серця з право-лівим шунтом, вади серцевих клапанів або серцева недостатність
обструктивні (наприклад, астма, ХОЗЛ), рестриктивні (пов’язані з порушенням розвитку легенів, наприклад, фіброз легень) або інші захворювання легенів (наприклад, синьо-пухирчаста емфізема легенів), пов’язані з порушеннями вентиляції
Дисгемоглобіни (варіанти червоного пігменту крові в еритроцитах, які не можуть зв’язувати кисень), такі як метгемоглобін (геміглобін, феригемоглобін. MetHb; містить тривалентне замість двовалентного заліза в результаті окислення) або карбоксигемоглобін (COHb; окис вуглецю в місці зв’язку кисню до 10% Частка загального Hb у курців)
Синдром Піквіка (синдром гіповентиляції ожиріння): у разі вираженого ожиріння піднята діафрагма викликає зменшення нормальної вентиляції легенів

Однак секреція еритропоетину може бути присутньою, не викликаючи гіпоксемії. Це має місце, наприклад, із захворюваннями нирок (нефрогенні поліглобули) або раком (паранеопластичні поліглобули). Це призводить до нефрогенної поліглобулії у випадку маси в нирках (наприклад, кіста нирки, пухлини нирок) або порушень кровообігу нирок (стеноз ниркової артерії = звуження ниркової артерії). Паранеопластичні поліглобули можуть виникати внаслідок ектопічного (крім нормального) утворення еритропоетину при раку нирок, печінки, яєчників або легенів. Перевантаження організму залізом в контексті гемохроматозу (хвороби накопичення заліза) також може бути пов'язане з поліглобулами. До того ж: У спорті еритропоетин іноді зловживають з метою навмисного збільшення кількості еритроцитів (допінг) з метою підвищення продуктивності за рахунок збільшення цих носіїв кисню.

Кортизол також стимулює еритропоез. Якщо рівень кортизолу занадто високий, як у випадку із синдромом Кушинга або хворобою Кушинга, надмірно.

Наслідки збільшення кількості еритроцитів

Занадто багато еритроцитів у крові збільшує її в’язкість (в’язкість). Це має гемодинамічні наслідки: кров повільніше тече до регіонального застою (застій, застій). Ось чому тромби (згустки крові) та ускладнення (наприклад, оклюзія судин) розвиваються легше, особливо у венах. Порушення кровообігу можуть також розвиватися в артеріях, що може проявлятися, наприклад, транзиторними ішемічними атаками або навіть інсультами, якщо вони зачіпають сонні артерії. Або як ангінозні скарги (стенокардія, "серцевий біль") аж до серцевого нападу, коли коронарні артерії занадто напружені. Зниження кровопостачання капілярів (найтонших кровоносних судин) призводить до недостатнього надходження кисню до органів.

Крім того, серцю доводиться посилено працювати, щоб насос проти підвищеного опору потоку. Для цього збільшується частота та сила скорочення. Артеріальний тиск підвищується. Іншими можливими симптомами еритроцитозу є почервоніння обличчя ("квітучий" колір шкіри) або ціаноз (синій висип: синюшне забарвлення шкіри/слизових оболонок), головний біль, дзвін у вухах, запаморочення, можливо також задишка, порушення зору, свербіж та психологічні симптоми, такі як дратівливість, труднощі з концентрацією уваги або депресія.

Розпізнавати та диференціювати поліглобулію

Лабораторна діагностика відіграє вирішальну роль в оцінці поліглобул. Перш за все визначають кількість еритроцитів, об’єм плазми, гемоглобін, гематокрит (відсоток еритроцитів у об’ємі крові) та парціальний тиск кисню (pO2). Це часто дозволяє певну диференціацію до того, до чого можна віднести еритроцитоз. Це пов’язано з тим, що при відносній поліглобулії, за винятком зменшеного об’єму плазми, всі згадані параметри виглядають нормальними, при реактивному або нефрогенному еритроцитозі виявляється нормальний об’єм плазми зі збільшенням кількості еритроцитів, гематокриту та гемоглобіну. Реактивна поліглобула, в свою чергу, відрізняється від нефрогенної тим, що має знижений pO2.

Що стосується вторинних поліглобул, основне захворювання також повинно бути з’ясовано. За допомогою анамнезу (запис історії хвороби: попередні хвороби, зловживання нікотином?) Процедури візуалізації, такі як рентген легенів, УЗД серця або нирок, тест функції легенів, аналіз газів крові, лабораторне визначення рівня еритропоетину та значень нирок (креатинін, кліренс креатиніну) тощо. Необхідно враховувати можливість поліцитемії, і проводити пункцію кісткового мозку. При цьому захворюванні також збільшуються лейкоцити та тромбоцити. У разі сумнівів рекомендується провести молекулярно-генетичний аналіз крові для виявлення генної мутації.

Обробляти поліглобули

Хоча відносна поліглобулія вимагає достатньої кількості рідин (розчинів електролітів, розширювачів плазми) з метою гемодилюції (цілеспрямоване розрідження крові), у разі абсолютного еритроцитозу основне захворювання потрібно лікувати. Якщо цього недостатньо для усунення згущення крові та нормалізації проточних властивостей крові, проводять кровопускальну терапію для зменшення кількості еритроцитів, при якій через рівні проміжки часу забирають певну кількість крові і замінюють внутрішньовенною рідиною.

У разі поліцитемії, крім кровопускання, застосовуються антикоагулянти (розрідження лікарської крові), хіміотерапія або опромінення, а також рідко також трансплантація кісткового мозку.

Поліглобули, спричинені перебуванням на великій висоті, як правило, не вимагають ніяких заходів. Постійне введення кисню може допомогти при будь-яких формах захворювання.