Полікістоз нирок (полікістоз нирок, полікістоз нирок) - симптоми і

Що це ?

Це нефропатія (захворювання нирок), що характеризується розвитком 3 і більше кіст нирки.

нирок

Аутосомно-домінантна сімейна полікістозна хвороба нирок є хворобою дорослих і є найпоширенішою формою.

Аутосомно-рецесивна сімейна полікістозна хвороба нирок є дитячим захворюванням і зустрічається набагато рідше.

Існує також набутий полікістоз: кісти розвиваються у пацієнтів з нирковою недостатністю на предіалізі чи діалізі.

Ознаки захворювання

Полікістоз у дорослих:

Перші ознаки проявляються лише у віці від 40 до 60 років, це часто виявлення ниркової недостатності, високого кров’яного тиску або двох великих нирок при пальпації. Ускладнення також може виявити захворювання:

  • Гематурія;
  • Сечова інфекція;
  • Нирковий l ітіаз;
  • Артеріальна гіпертензія;
  • Особливо еволюція до хронічної ниркової недостатності (ХНН), що вимагає гемодіалізу близько 50 років.

Внутрішньовенна урографія підтверджує діагноз, показуючи типові зображення чашечок. УЗД та КТ показують кісти нирок, а у половини з них - асоційовані кісти печінки.

Прогресування протікає більш-менш швидко до термінальної ниркової недостатності.

Статистика показує, що 78% пацієнтів не мають хронічних захворювань нирок до 50 років.

Полікістоз у дітей:

Цей рідкісний і серйозний стан зазвичай супроводжується важкою нирковою недостатністю, часто також печінковою недостатністю. Діагноз можна поставити у плода. Якщо дитина не помирає в перші дні життя, у нього швидко розвивається ниркова недостатність, у половині випадків спостерігається високий кров'яний тиск. У підлітковому віці асоційований ретропечінковий фіброз додає свої симптоми.

Генетичне консультування відіграє важливу роль у постраждалих сім'ях.

Лікування

Ефективний контроль високого кров’яного тиску, який є раннім симптомом захворювання, є обов’язковим. Цей найсуворіший можливий контроль гіпертонії, пов’язаний із закупоркою системи ренін-ангіотензин, є найкращим способом продовження функціональності полікістозу нирок.

В даний час жодне лікування не запобігає прогресуванню до хронічної ниркової недостатності.