Полін; правда - неврологічні розлади; професійне видання Посібника MSD

, MDCM, Нью-Йоркська пресвітеріанська лікарня-Медичний центр Корнелла

полін

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Деякі поліневрити вражають переважно рухові волокна. Вони розуміють

Імунно-опосередковані розлади (наприклад, синдром Гійєна-Баре, мультифокальна рухова нейропатія з блоком провідності)

Свинцеве отруєння

Застосування дапсону

М’язова атрофія хребта

Інші в основному впливають на чутливі волокна. Вони розуміють

Спинний корінний гангліоніт раку

Хронічне отруєння піридоксином

Певні порушення можуть також впливати на черепно-мозкові нерви. Вони включають наступне

Синдром Гійєна-Барре

Певні ліки та токсини можуть впливати на сенсорні та/або рухові волокна (див. Таблицю Токсичні причини невропатій).

Токсичні причини поліневриту

Тип нейропатії

Тривалий вплив свинцю, ртуті

Акриламід, спирт (етанол), алілхлорид, миш'як кадмій, дисульфід вуглецю, хлорфенокси сполуки, цигуатоксин, колхіцин, ціанід, дапсон, дисульфірам (антабуз), DMAPN, оксид етилену, літію, бромістий метил, нітрофурансфосфат, ПК подофілін, сакситоксин, іспанська токсична олія, таксол, тетродотоксин, талій, трихлоретилен, TOCP (триортокрезилфосфат), алкалоїди барвінку (алкалоїди вінка)

Альмітрин, бортезоміб, хлорамфенікол, діоксин, доксорубіцин, етамбутол, етіонамід, етопозид, гемцитабін, глутетимід, гідралазин, іфосфамід, інтерферон альфа, ізоніазид, свинець, метронідазол, мізонідазол, оксид азоту, оксид азоту, оксид азоту ddC]), фенілгідантоїн, аналоги платини, пропафенон-піридоксин, статини, талідомід

Обліпиха, інгібітори контрольної точки, хлорохін, дифтерія, гексахлорфен, музолімін, пергексилін, прокаїнамід, такролімус телур, зимелдин

Аміодарон, етиленгліколь, золото, гексакарбони, ні-гексан, ціанат натрію, сурамін

DMAPN = диметиламінопропіонітрил; ПХБ = поліхлоровані біфеніли; PNU =НЕ-3-піридилметил-НЕ -п-нітрофенілсечовина; TOCP = триортокрезилфосфат.

Симптоматологія

Симптоми поліневриту можуть проявлятися раптово або розвиватися повільно і переходити в хронічну форму залежно від причини. Оскільки патофізіологія та симптоми корелюють, поліневрит часто класифікують відповідно до анатомічної структури:

Поліневрит може бути набутим або успадкованим.

Порушення функції мієліну

Поліневрит із порушенням мієліну (демієлінізуючий) найчастіше виникає внаслідок імунної відповіді, яку викликають інкапсульовані бактерії (наприклад, Campylobacter sp) (наприклад, кишковий вірус, вірус грипу, ВІЛ) або вакцина (наприклад, вакцина проти грипу). Присутні у цих агентах агенти, ймовірно, взаємодіють із периферичною нервовою системою, викликаючи імунну відповідь (клітинну та/або гуморальну), яка завершується різним ступенем ураження мієліном.

У гострих випадках (наприклад, при синдромі Гійєна-Барре) може розвинутися швидко прогресуючий дефіцит та дихальна недостатність. При хронічній запальній демієлінізуючій полінейропатії симптоми можуть повторюватися або розвиватися протягом місяців або років.

Порушення мієліну зазвичай призводить до сенсорних порушень через залучення великих волокон (парестезія), значну м’язову слабкість, що не корелює зі ступенем аміотрофії та суттєво зниженими рефлексами. Можуть впливати мускулатура тулуба та черепно-мозкові нерви. Демієлінізація зазвичай відбувається по всій довжині нерва, що призводить до дистальної та проксимальної симптоматики. Може бути асиметрія праворуч-ліворуч, а верхня частина тіла може бути порушена перед нижньою або навпаки. Об’єм і тонус м’язів відносно збережені.

Залучення vasa nervorum

Хронічний ішемічний артеріосклероз, васкуліт, інфекції та синдроми гіперкоагуляції можуть порушити кровопостачання нервів, викликаючи інфаркт нерва.

Зазвичай сенсорні порушення, пов’язані з дрібними волокнами, та рухові порушення з’являються рано. У пацієнтів зазвичай спостерігається печіння, як біль. Хворобливі відчуття та температура є недостатніми.

Залучення vasa nervorum (наприклад, викликане васкулітом або інфекціями) може розпочатися з мультиневриту, який, коли двостороннє ураження багатьох нервів, може нагадувати поліневрит. Спочатку аномалії досить асиметричні, як правило, щадячи проксимальну третину кінцівок і м’язи тулуба. Пошкодження черепного нерва трапляється рідко, за винятком діабету, який зазвичай вражає 3 черепний нерв (окоруховий) та, дещо рідше, 6 черепний нерв (викрадач). Пізніше, якщо пошкодження нерва поширюється, симптоматика може виглядати симетрично.

Іноді спостерігається дисавтономія (наприклад, атрофічна, блискуча шкіра).

М'язова слабкість досить пропорційна атрофії, і рефлекси рідко повністю скасовуються.

Аксонопатія

Аксонопатії, як правило, дистальні; вони можуть бути симетричними або асиметричними.

Симетричні аксонопатії найчастіше виникають внаслідок метаболічних або токсичних порушень. До загальних причин належать такі:

Побічні реакції на хіміотерапевтичні препарати (наприклад, алкалоїди вінки або алкалоїди вінки)

Аксонопатія може бути наслідком дефіциту поживних речовин (найчастіше тіаміну, вітаміну В6, вітаміну В12 або вітаміну Е) або надмірного споживання вітаміну В6 або алкоголю. Рідше метаболічні причини включають гіпотиреоз, порфірію, саркоїдоз та амілоїдоз. Інші причини включають певні інфекції (наприклад, хвороба Лайма), наркотики (наприклад, закис азоту) та вплив певних хімічних речовин (наприклад, Agent Orange, ні-гексан) або важкі метали (наприклад, свинець, миш'як, ртуть).

При паранеопластичному синдромі, асоційованому з дрібноклітинним раком легенів, втрата гангліїв дорсального кореня та їх чутливих аксонів викликає підгостру сенсорну нейропатію.

Первинне пошкодження аксонів може починатися з ознак, пов’язаних з великими та/або малими аномаліями волокна. Зазвичай невропатія, що виникає в результаті, має симетричний дистальний розподіл в носках або рукавичках; він рівномірно впливає на нижні кінцівки перед верхніми кінцівками і еволюціонує симетрично від дистальних областей до проксимальних областей.

Асиметрична аксонопатія може бути наслідком енцефаломієліту або судинних розладів.

Діагностичний

Додаткові обстеження визначаються на основі типу підозри на невропатію

Полінейропатія буде підозрюватися у разі дифузного або мультифокального дефіциту сенсорів та/або м’язової слабкості без гіперрефлексії. Однак у випадку відносно дифузних ознак, які почалися асиметрично, причиною може бути множинна мононейропатія. Лікарі повинні попросити у пацієнтів повний опис того, як з’являються симптоми, щоб визначити, почалися симптоми симетрично чи асиметрично. Наприклад, пацієнтів слід запитати, чи симптоми виникали на обох ногах приблизно одночасно (симетрично) або на одній нозі, то в одній руці, то в іншій стопі (асиметрично).

Підводних каменів, яких слід уникати

Якщо ознаки відповідають полінейропатії, спробуйте визначити, чи симптоми почалися асиметрично (можливо, це передбачає множинні мононейропатії).

Симптоми та ознаки, особливо те, як вони з’являються, допомагають лікарям діагностувати та виявити причину поліневриту, наприклад, наступне:

Асиметричні невропатії дозволяють припустити васкуліт.

Симетричні та дистальні невропатії вказують на токсичну або метаболічну причину.

Повільно прогресуючі хронічні невропатії в основному є спадковими або внаслідок тривалого впливу токсиканта або метаболічних розладів.

Гострі невропатії передбачають аутоімунну причину, васкуліт, токсин, інфекцію або постінфекційну причину, або, можливо, лікарський засіб або рак.

Висип, виразки на шкірі та синдром Рейно у пацієнтів з додатковою асиметричною аксональною нейропатією, що свідчить про гіперкоагуляцію, або аутоімунним або параінфекційним васкулітом.

Втрата ваги, лихоманка, лімфаденопатія та розширення уражень можуть наводити на думку про пухлину або паранеопластичний синдром.

Аксонопатії слід враховувати у всіх пацієнтів з поліневритом.

Електрофізіологічні дослідження

Незалежно від клінічних ознак, для визначення типу невропатії необхідні електроміограма (ЕМГ) та дослідження нервової провідності. Як мінімум, слід провести ЕМГ обох нижніх кінцівок, щоб оцінити асиметрію та ступінь пошкодження аксонів.

Оскільки ЕМГ та вивчення швидкостей нервової провідності в основному оцінюють великі мієлінізовані волокна в дистальних сегментах кінцівок, ЕМГ може бути нормальним у пацієнтів із проксимальним ураженням мієліну (наприклад, ранній синдром Гійєна-Барре) і чи стосується дисфункції переважно дрібних волокон. У таких випадках можуть проводитись кількісні дослідження сенсорної або вегетативної системи, що проводяться в спеціалізованих центрах випробувань, або біопсія шкіри залежно від початкових симптомів.

Додаткові тести

Основні лабораторні дослідження для всіх пацієнтів включають

Аналіз крові

Тести функції нирок

Швидкий плазмовий тест на реагін

Вимірювання рівня цукру в крові натще, глікозильованого гемоглобіну (HbA1C) та іноді 2-годинний тест на толерантність до глюкози

Вітамін В12 і рівень фолієвої кислоти

Деякі додають до нього електрофорез сироваткових білків. Інші тести необхідні залежно від підтипу поліневриту (великі та дрібні волокна). Коли ЕМГ та диференціальна діагностика не є безрезультатними, може знадобитися тестування на всі підтипи.

Для гострі невропатії, пов'язані з дисфункцією мієліну, процес такий же, як при синдромі Гійєна-Барре; оцінюється життєва здатність, щоб перевірити наявність можливої ​​прихованої дихальної недостатності. У пацієнтів з гострим або хронічним ураженням мієліну проводяться тести на предмет виявлення інфекційних патологій та імунних розладів, включаючи тести на гепатит та ВІЛ, а також електрофорез сироваткових білків. Також слід провести поперекову пункцію; дисфункція мієліну внаслідок аутоімунної відповіді часто призводить до альбуміноцитологічної дисоціації: збільшення протеїнорахії (> 45 мг%), але нормальних лейкоцитів (≤ 5/мкл).

У разі порушення vasa nervosum або асиметричний аксональний поліневрит, необхідна оцінка станів гіперкоагуляції, аутоімунного або параінфекційного васкуліту, зокрема за наявності сугестивних клінічних ознак; принаймні,

Швидкість глобулярної седиментації (VS):

Електрофорез білків сироватки крові

Вимірювання ревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл та сироваткової креатинкінази (КК)

CK може бути підвищений, коли швидкий початок захворювання спричиняє пошкодження м'язів.

Інші тести залежать від підозри на причину:

Тести на коагуляцію (наприклад, білок С, білок S, антитромбін III, антикардіоліпін Ab та рівні гомоцистеїну) слід проводити лише в тому випадку, якщо особиста або сімейна історія свідчить про стан гіперкоагуляції.

Тестування на саркоїдоз, гепатит С або гранулематоз з поліангіїтом (раніше називали гранулематозом Вегенера) слід проводити лише в тому випадку, якщо симптоми свідчать про одне з цих розладів.

Коли причини не встановлено, обов’язково проводиться біопсія м’язів.

Зазвичай уражений суральний нерв піддається біопсії. М'яз, прилеглий до біопсованого сурального нерва, або чотириголового м'яза, біцепса плечової кістки або дельтоподібного м'яза може бути біоптований. Відібраний м’яз не повинен мати надмірного дефіциту або проходити голчасту електроміограму (щоб уникнути неправильної інтерпретації артефактів голки). Аномалія виявляється частіше, коли контралатеральний м'яз має порушення ЕМГ, особливо коли нейропатія досить симетрична. Нервові біопсії корисні при симетричних та асиметричних поліневритах, але особливо корисні при асиметричних аксонопатіях.

Якщо при початковій обробці не виявлено причини дистальних симетричних аксонопатій, буде проведено цілодобовий збір сечі для важких металів, а також проведено електрофорез білків сечі для дослідження миш’яку. При підозрі на хронічне отруєння важкими металами може бути корисним подальше обстеження волосся в області лобка або пахвової западини.

Необхідність подальшого тестування залежить від анамнезу та фізичного обстеження.