Полінейропатія Орфанета, демієлінізуючий запальний підгострий

запальний

Знайти хворобу

Додаткові параметри пошуку

Полінейропатія, демієлінізуючий запальний підгострий

Підгостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (SIDP) - це підгостра, прогресуюча, симетрична, сенсорна та/або рухова хвороба. Характерними симптомами є м’язова слабкість із обмеженими сенсорними функціями, відсутність або ослаблення сухожильних рефлексів та підвищена концентрація білка в лікворі (лікворі). SIDP є проміжною формою між синдромом Гійєна-Барре (GBS) та хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією (CIDP; див. Там). Час, коли хвороба досягає найвищого ступеня тяжкості (надір) і подальший перебіг, відрізняє SIDP від ​​GBS та CIDP.

ОРФІЯ: 206594

Резюме

Епідеміологія

Захворювання може виникнути в будь-якому віці, але частіше спостерігається між 4-м і 5-м десятиліттями життя. Якщо хвороба починається в дитинстві, частіше думають про СНІД, ніж про СНІД. Чоловіки страждають переважно.

Клінічний опис

Протягом 4-8 тижнів у пацієнтів виявляється прогресуюча монофазна демієлінізуюча нейропатія (ДН) із симетричною прогресуючою слабкістю проксимальних та дистальних м’язів з обмеженими сенсорними функціями та відсутніми або ослабленими сухожильними рефлексами. Невропатія симетрична і сенсорно-рухова, або суто рухова. Ураження черепно-мозкових нервів та дихальна недостатність трапляються рідко. Як і CIDP, SIDP також може бути спровокований імунною реакцією, яка веде до сегментарної демієлінізації та наслідком втрати аксонів.

Діагностичні процедури

Диференціальна діагностика

Диференціальними діагнозами є ГБС і рідко деякі інші полінейропатії (моноклональна гаммопатія (див. Там), інфекції, системні запальні або імунно-опосередковані захворювання, токсичні невропатії, невропатії через недоїдання).

Лікування та лікування

Більшість пацієнтів реагують на стероїдну терапію (преднізон). У кількох випадках може знадобитися внутрішньовенне введення імуноглобулінів та/або плазмаферез. Чим раніше розпочато лікування в процесі захворювання, тим вищий показник нормалізації (70%).

прогноз

Близько 30% пацієнтів відчувають часткове одужання. У деяких пацієнтів хвороба переростає в CIDP. Також повідомлялося про рідкісні випадки спонтанної ремісії. * Автор: професор Дж. Валлат (грудень 2010 р.) *

Рецензент: Пр Жан-Мішель ВАЛАТ - Останнє оновлення: Грудень 2010 р