Портал здоров’я Фактора фон Віллебранда

Фактор фон Віллебранда (vWF - велика молекулярна частина фактора згортання VIII) - це білок у крові, який відіграє важливу роль у згортанні крові. З одного боку, vWF дозволяє тромбоцитам прилипати до пошкодженої внутрішньої стінки судини (ендотелію). З іншого боку, vWF є транспортним білком і захисним фактором фактора згортання крові в крові.

Чому в крові визначається антиген фактора Віллебранда?

Фактор фон Віллебранда (vFW) - це особливий фактор згортання крові, який тісно взаємопов’язаний з фактором згортання крові VIII (читайте: “фактор згортання крові вісім” - це так званий “антигемофільний фактор А”).

Загалом фактори згортання крові - це білки, які є важливим компонентом рідини крові («плазма крові»).
Більшість факторів згортання виробляється печінкою. VWF є винятком у цьому контексті, оскільки він утворений клітинами внутрішньої стінки кровоносної судини (так звані "ендотеліальні клітини"), а також клітинами-попередниками тромбоцитів крові (так звані "мегакаріоцити").

Завдання фактору згортання VIII і vWF в контексті згортання крові є результатом тісної взаємодії цих двох компонентів (так звана система фактору VIII/vWF):

Біля Фактор VIII це мала молекулярна частина системи фактор VIII/vWF, яка відповідає за активність у перетворенні неактивного фактора X (фактор Стюарта-Проуера) в його активну форму (фактор Xa).
Біля vWF це велика молекулярна частина системи фактор VIII/vWF. VWF відбувається в крові у формі так званих «мультимерів» (довгих, полімерних білкових структур) і виконує наступні завдання в згортанні крові:
- З одного боку, vWF дозволяє тромбоцитам прилипати до пошкодженої внутрішньої стінки судини (ендотелію).
- VWF також відповідає за скупчення тромбоцитів (так звана "агрегація тромбоцитів").
- Крім того, vWF також є транспортним білком і захисним фактором фактора згортання крові в крові.

У медичній лабораторній діагностиці була встановлена спеціальна назва для визначення різних компонентів системи фактора VIII/vWF у крові. Наступні компоненти системи фактор VIII/vWF можна виміряти в крові за допомогою спеціальних лабораторних методів діагностики:

Фактор VIII: С - активність маломолекулярної частини системи фактор VIII/vWF. Це відповідає "антигемофільному фактору А".
Фактор VIII: CAg - На додаток до активності фактора VIII можна також виміряти його концентрацію білка в крові.
vWF: Ag - цей термін позначає визначення великомолекулярного мультимерного компонента системи фактор VIII/vWF. Ця частина є фактичним vWF.
vWF: Rco (Активність кофактора рістоцетину) - цей термін позначає особливу часткову функцію vWF - злипання тромбоцитів у крові в присутності антибіотика ристоцетину (так званий "тест агрегації тромбоцитів").
Крім того, існує ряд інших лабораторних тестів для уточнення окремих часткових функцій ("часткових функцій") vWF:
- активність vWF (GPIb-R): Спеціальний метод визначення активності vWF.
- vWF мультимерний аналіз з використанням спеціальних методик електрофорезу.
Нарешті, існує також можливість проведення молекулярно-генетичного мутаційного аналізу геному vWF для вивчення генетичних дефектів за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР).

Диференціація між цими компонентами системи фактор VIII/vWF є важливою, оскільки існують різні захворювання, при яких різні компоненти системи фактор VIII/vWF порушуються:

Найпоширеніший розлад - це синдром фон Віллебранда-Юргенса (vWS). Це базується на розладі vWF, внаслідок чого існує кілька типів і підтипів vWS, кожен з яких має все більше і менше різних симптомів клінічної кровотечі.
Гемофілія А. це розлад, відомий у народі як "гемофілія". Він базується на вродженій нестачі фактора VIII (фактор VIII: CAg) або вродженій неактивності фактора VIII (знижена активність фактора VIII: C у крові).

Уточнення так званих хвороб крові ("гемофілія").

Як правило, існує можливість визначити активність факторів згортання крові. Активність факторів згортання зазвичай відображається у “відсотках від норми” за результатами лабораторних досліджень.

На додаток до визначення активності факторів згортання крові можна також виміряти концентрацію білка в крові. Це вимірювання може знадобитися для подальшого з'ясування розладів кровотечі.

Що означає збільшення або зниження значень антигену фактора Віллебранда у крові?

Збільшені значення vWF можна знайти в таких ситуаціях:

при запаленні (vWF - це так званий білок гострої фази),
ревматичні захворювання,
Аутоімунні захворювання,
Пухлинні захворювання,
при прийомі оральних інгібіторів овуляції («протизаплідні таблетки») тощо.

Зменшені значення vWF може вказувати на наявність a

синдром фон Віллебранда-Юргенса бути.

синдром фон Віллебранда-Юргенса (vWS)

Синдром фон Віллебранда-Юргенса (vWS) є найпоширенішим розладом системи згортання крові, що пов'язано зі схильністю до кровотеч (так званий "геморагічний діатез").

Існує кілька типів і підтипів vWS, кожен із яких має все більше і менше різних клінічних симптомів кровотечі.

Окрім вроджених розладів СШ, існують також набуті форми, які з’являються лише протягом життя в контексті аутоімунних захворювань, пухлинних захворювань або при прийомі певних препаратів (вальпроєва кислота - препарат, що застосовується для лікування епілепсії).

Залежно від типу СШ виявляються такі порушення згортання крові:

Порушення функції тромбоцитів:
- Порушення адгезії тромбоцитів до пошкодженого ендотелію судин,
- Розлад агрегації тромбоцитів.
Плазматичний розлад коагуляції:
- Оскільки vWF є транспортним білком, а також захисним фактором фактора згортання VIII ("антигемофільний фактор A") у крові, дефіцит або функціональний розлад VWF також може призвести до зниження активності фактора згортання VIII.

Отже, під час діагностичної діагностики схильності до кровотеч уточнення типу кровотечі та детальний опитування пацієнта (включаючи сімейний анамнез) є, як правило, головними пріоритетами.

На другому етапі остаточно використовуються певні лабораторні тести:

Лікування vWS залежить від типу та тяжкості розладу. Як правило, не можна приймати препарати, які додатково погіршують функцію тромбоцитів (наприклад, інгібітори агрегації тромбоцитів, такі як ацетилсаліцилова кислота).

При деяких формах vWS препарат десмопресин (DDAVP) може використовуватися для підвищення активності фактора VIII та vWF, що зберігається в ендотелії судин.

Довідкове значення

* Значення пацієнтів з групою крові 0 приблизно на 20 відсотків нижчі.

Примітка Референтні значення, перелічені в цьому пункті, не повинні використовуватися для інтерпретації лабораторних висновків, оскільки це приблизний наближений діапазон з медичної літератури для цієї лабораторної вимірюваної змінної в рідині тіла, що досліджується в кожному випадку. В принципі, нормальні лабораторні показники залежать від віку та статі пацієнта. Крім того, щоденні коливання або ряд біологічних ритмів можуть впливати на лабораторні результати. Тому для медичної інтерпретації можна використовувати лише контрольні значення, показані на відповідних лабораторних результатах. Якщо окремі лабораторні значення лабораторних результатів виходять за межі відповідних контрольних діапазонів, ніколи не слід робити висновок про наявність захворювання. Оскільки незначні відхилення від контрольного діапазону можуть мати місце і у здорових людей. Крім того, лабораторні результати також залежать від методу тестування, який застосовується відповідною медичною лабораторією (не всі лабораторії використовують однаковий метод). Ви можете знайти додаткову інформацію в розділі: Що таке нормальні значення?

востаннє оновлений 11.12.2019
Схвалено редакторами порталу охорони здоров’я
Останній експертний огляд Dr. Герхард Вайгль До пулу експертів