Портальний тромбоз у дорослих яка оцінка, яке лікування; FMC-HGE

виховні цілі

  • Коли думати про портальний тромбоз ?
  • Яка візуальна оцінка перед портальним тромбозом ?
  • Знання етіологічної оцінки портального тромбозу у хворих з цирозом та нецирозом печінки
  • Знати терапевтичні методи портального тромбозу у хворих з цирозом та нецирозом печінки

Перевірте себе

5 сильних сторін

  1. Тромбоз портальних вен на крурику може бути недавнім (гострим) або хронічним (кавернома) або гострим хронічним.
  2. Найчастіше це ускладнює цироз, але коли він виникає за відсутності цирозу, йому сприяє протромботичний стан у 2/3 пацієнтів.
  3. Допплерівське ультразвукове дослідження - це перша лінія, яка доповнюється ін’єкційною секційною візуалізацією.
  4. Обробка тромбофілії при цирозі не показана.
  5. Хворих на цироз печінки з тромбозом ворітної вени в списку очікування на трансплантацію печінки або з ішемією мезентеріальної вени слід лікувати антикоагулянтами. За відсутності цирозу антикоагулянтне лікування слід розпочинати після підтвердження діагнозу нещодавнього портального тромбозу, продовжувати його щонайменше 6 місяців і довгостроково в разі наявності в анамнезі інфаркту кишечника, особистого чи сімейного анамнезу на першому ступені тромбоемболічна хвороба або тромботичний стан високого ризику.

Вступ

Недавній тромбоз портальної вени (ТГВ) - це крурорична закупорка, тотальна або часткова, ворітної вени та/або однієї з її гілок, правої чи лівої, більш-менш поширена на спленомезентеріальну мережу. Відсутність репермеабілізації призводить до розвитку наслідків портальної портальної венозної мережі, званої портальною каверномою (або хронічним ТГВ) з парахоледохального та епіхоледохального сплетень.

тромбоз

ТГВ найчастіше ускладнює цироз. У цьому випадку важливим диференціальним діагнозом є інвазія пухлини у ворітну вену гепатоцелюлярною карциномою (HCC) (1). Окрім цирозу, виділено кілька факторів ризику.

За наявності відомого або сильно підозрюваного цирозу

Сукупна частота ТГВ у хворих на цироз печінки оцінюється у 4,6%, 8,2% та 10,7% відповідно на 1 рік, 3 роки та 5 років (2).

Коли говорити про ТГВ ?

Сирий ТГВ часто протікає безсимптомно, а діагноз - випадковий. Клінічні ознаки неспецифічні, такі як лихоманка, біль у животі, нудота та/або блювота, іноді кривава діарея у разі подовження брижі. Це слід згадати у разі таких ускладнень, як крововилив від портальної гіпертензії або виникнення асциту.

Це частіше трапляється при важкому цирозі, у дитини В або С де Пью.

Еластичність печінки, виміряна за допомогою імпульсної еластографії (Фіброскан) або зсувної хвилі (ARFI, надзвукова візуалізація), та біомаркери фіброзу (Фібротест, Фіброметр, APRI) не мають діагностичного значення для ТГВ. З іншого боку, імпульсна еластографія (Fibroscan) має чудові результати для виявлення невідомого цирозу (3). Дійсно, у випадку ТГВ з цирозом, еластичність печінки, виміряна за допомогою Фіброскану, значно вища, ніж за відсутності цирозу (40,9 +/- 20,5 кПа проти 6,4 +/- 2,2 кПа, р = 0,009) (4). Коли діагноз цирозу сумнівний, біопсія печінки може бути корисною.

Діагностична візуалізація

  • Доплерівське ультразвукове дослідження є золотим стандартом для виявлення ТГВ (1). Це виявлення проводиться одночасно з скринінгом HCC кожні 6 місяців. Його чутливість становить 88-98% при повному ТГВ, але менш хороша при частковому (50%), селезінковому або мезентеріальному ТГВ. Його специфічність становить 80-100%. Тромб може бути ізо-, гіпо- або гіперехогенним, іноді навіть безехогенним джерелом помилкових негативів, зокрема у гострій фазі. Допплер в цьому випадку дозволяє поставити діагноз за відсутності записуваного потоку у ворітній вені. У разі підозри на вузлик HCC, ін’єкція ультразвукового контрастного продукту (мікробульбашки) дає можливість вивчити судинну природу вузлика і тромбу, що вказує на диференціальну діагностику інвазії пухлини у ворітну вену. Чутливість, специфічність та діагностична ефективність контрастного ультразвуку при інвазії пухлини ворітної вени близько 100%, але він має недолік у тому, що залежить від оператора (5).
  • 4-етапне КТ-дослідження (без ін’єкцій, артеріального, раннього та пізнього порталу) має підтвердити діагноз ТГВ (1). Цироз зазвичай відповідальний за дисморфізм, поєднуючи збільшення лівої печінки з атрофією сегмента IV, пов’язану з горбистою поверхнею, але ці ознаки не є ні постійними, ні специфічними для цирозу. Повільний потік порталу може спричинити помилкові спрацьовування через затримку заповнення. Спонтанно гіпергустий характер багатого білками тромбу на користь недавнього крутичного ТГВ (6). Сканер також дозволяє виключити диференціальний діагноз інвазії пухлини у ворітну вену, що характеризується гіперартеріалізацією тромбу та збільшенням діаметра ворітної вени, але його ефективність, здається, поступається результатам контрастного ультразвуку. (7, 8).
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути альтернативою у випадках алергії на продукти йоду або коли вузол погано характеризується на КТ. Поєднання 2 з 3 критеріїв, запропонованих Sandrasegaran та співавт. (9) (діаметр пухлини> 5 см, відстань пухлина-тромб 1,5), але таке ставлення не можна систематично рекомендувати.

    Прямі пероральні антикоагулянти (DOAC) мають дозвіл на продаж для профілактики інсульту та системної емболії під час неклапанної фібриляції передсердь (AC/AF) серцевої аритмії, для профілактики ТГВ в ортопедичній хірургії та лікувального лікування та вторинної профілактики тромбоз глибоких вен та легенева тромбоемболія (14). Метаболізм DOAs змінюється при нирковій та печінковій недостатності та при недостатньому харчуванні. З іншого боку, перевагами DOAC є їх пероральний прийом, короткий період напіввиведення з дуже швидким антикоагулянтним ефектом, відсутність необхідності коригування дози за допомогою лабораторних досліджень (що дозволяє подолати проблему `` INR в цей контекст) та їх незалежний ефект антитромбіну 3.

    За результатами дослідження Вілла та співавт. (13), в даний час проводиться італійське дослідження для оцінки значення DOAC як профілактичного заходу щодо виживання хворих на цироз печінки без ТГВ.

    ТГВ більше не протипоказано розміщення ТІПС (трансгугулярний внутрішньопечінковий шунт), який може навіть допомогти реканалізації в разі відмови антикоагулянтів або ускладнень цирозу, не контрольованих звичайним лікуванням (1, 20).

    Слідували

    Якщо розпочато антикоагулянтну терапію, ТГВ можна контролювати через 3 місяці після початку лікування за допомогою допплерівського ультразвуку, а ін’єкційну візуалізацію слід робити через 6 або 12 місяців після початку лікування (1). Якщо антикоагулянтну терапію не розпочати, доплерівське ультразвукове дослідження залишається раз на два роки.

    При відсутності явного цирозу

    Бажано залишатися уважним до можливого нерозпізнаного цирозу, шукаючи викликаючі ознаки під час додаткових обстежень.

    Захворюваність на ТГВ без цирозу оцінюється в 0,7/100 000 жителів Європи (21, 22).

    Коли говорити про ТГВ ?

    Слід розглянути питання біопсії печінки, якщо є підозра на хронічне захворювання печінки (портальна синусоїдальна судинна хвороба).

    Діагностична візуалізація

    • Допплерівське УЗД часто роблять першим для вивчення болю в животі. При гострому ТГВ гіпер- або безехогенний тромб можна спостерігати на дуже ранній стадії. Ознаками на користь хронічного ТГВ є мережа побічних відведень (репермеабілізація параумбілікальної вени, гастродуоденальної мережі, спленоренальна або нижня брижа) або кавернома, однак така кавернома може утворитися лише через кілька тижнів після гострого ТГВ до 30 днів). Велика кавернома, кальцифікація стінок або посилений потік в печінковій артерії припускають хронічний ТГВ (1, 6).
    • У цьому контексті 4-тактний сканер є золотим стандартом. Про підозру на діагностику слід повідомити рентгенолога. Сканер дозволяє поставити діагноз гострого ТГВ, а також знайти місцеву причину, таку як інфекційний вогнище або пухлина, оцінити внутрішньопечінкове, мезентеріальне та селезінкове розширення тромбозу та знайти ознаки, що свідчать про головне ускладнення. що таке мезентеріальна ішемія (потовщення набряклої стінки, інфільтрація стазу брижі, відсутність посилення стінки тонкої кишки, розширення дрібних петель, пневматоз, аеромезентерія та повітряно-крапельний) (1, 6). КТ також дозволяє поставити діагноз хронічного ТГВ, показавши каверному, легко пов’язану з печінковим дисморфізмом (гіпертрофія сегментів I і IV та атрофія лівої частки) та оцінити її розширення (27).
    • МРТ холангіо корисна при підозрі на портальну холангіопатію. Це пошкодження внаслідок стиснення або ішемії жовчних проток характеризується порушеннями, стриктурами, розширеннями та неправильним вирівнюванням жовчних проток і навіть камінням (1, 6). Він може з’явитися через 6-12 місяців після гострого портального тромбозу і може проявлятися як біологічний холестаз. Часто зустрічаються HNF-подібні вузлики (28).

    Етіологічна оцінка

    Лікування антибіотиками широкого спектру у разі інфекції, пов’язаної з пілефлебітом (септичний ТГВ, що утворюється при контакті з інфекційним вогнищем), продовжується протягом 6 тижнів у разі абсцесу печінки (36) або адаптується до місцевої інфекційної причини. Крім того, в недавній перспективній спостережній когорті пацієнтів з мезентеріальною ішемією ефективна пероральна антибіотикотерапія проти грамнегативних паличок та анаеробних організмів (гентаміцин 80 мг/добу плюс метронідазол 1,5 г/добу) була незалежно пов'язана зі зниженням ризику незворотних трансмуральних кишковий некроз, можливо, запобігаючи транслокації бактерій (ЧСС: 0,16 (95% ДІ = 0,03-0,62); р = 0,01) (37).

    Специфічне лікування причини (місцева причина, мієлопроліферативний синдром, пароксизмальна нічна гемоглобінурія та ін.)

    Інтервенційне хірургічне та рентгенологічне лікування

    Невідкладне хірургічне дослідження слід проводити у разі ознак перитоніту, інфаркту кишечника або перфорації або коли пов’язані наступні 3 фактори ATрозширений кишковий nse, Lактати> 2 ммоль/л, або DневдачаОорган (ALDO) (24).

    Лікування ускладнень

    При портальній холангіопатії специфічне лікування слід розглядати лише при жовтяниці, свербінні або холангіті (43). Ендоскопічне лікування можливе у разі виникнення каменів в магістральній жовчній протоці або стенозу жовчних шляхів. Введення урсодезоксихолевої кислоти після ендоскопічного лікування у 50% випадків не супроводжувалось рецидивом симптомів (44, 45). Портосистемний декомпресійний хірургічний шунт також можна розглядати як варіант другого ряду, якщо пацієнт залишається симптоматичним (46). Біліо-травні анастомози не рекомендуються як лікування першої лінії через ризик важких ускладнень у 30% випадків (холангіт та інтраопераційні крововиливи) та повторення симптомів у 70% випадків (47). Хірургічний портакавальний шунт залишається можливим у рідкісних випадках рефрактерних ускладнень портальної гіпертензії або у пацієнтів з важкою портальною холангіопатією.

    Слідували

    Нещодавно ТГВ реканалізація ворітної вени може відбутися через 6 місяців після події. Ін’єкційна секційна візуалізація повинна проводитися між 6 та 12 місяцями з моменту встановлення діагнозу (1). 5-річна виживаність, як правило, хороша, понад 70%. Перевага подальших візуалізацій у разі каверноми чітко не встановлена, однак, ін'єкційне секційне візуалізацію слід проводити у разі появи симптомів.