Порушення черепно-шийного з’єднання - розлади головного та спинного мозку; піні; ре і нерви
, MDCM, Медичний коледж Weill Cornell
Ці розлади можуть бути вродженими або спричинені травмами або розладами, які виникають пізніше.
Найчастіше люди відчувають біль у шиї та головний біль, але якщо це вражає спинний мозок або нижню частину мозку (стовбур мозку), люди можуть відчувати труднощі з відчуттям вібрацій, болю та температури, а також можуть мати слабкі м’язи, запаморочення та порушення зір.
Лікарі ставлять діагноз на основі симптомів, а для підтвердження проводиться магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія (КТ).
Щоб зняти тиск на мозок, спинний мозок або нерви, лікарі використовують тягу або маніпулюють головою, а потім знерухомлюють шию, але іноді потрібна хірургічна операція.
Краниоцервікальний перехід включає кістку, яка утворює основу черепа (потиличну) і перші дві кістки хребта (знайдені в шиї): атлас та вісь. Порушення, які зачіпають великий отвір внизу потиличного отвору (так званий потиличний отвір), особливо проблематичні, оскільки через цей отвір проходять великі структури. Ці структури включають нижню частину мозку (стовбур мозку), яка пов’язана з хребтом, а також певні нерви та судини.
Порушення черепно-шийного з’єднання можуть включати кістки:
Аномально навчений або недостатньо розвинений
Невирівняні кістки можуть бути повністю відокремленими (вивих) або частково зміщеними (підмішані).
Порушення черепно-шийного з’єднання може чинити тиск на нижні відділи мозку, верхню частину спинного мозку або прилеглі нерви. Наступні симптоми можуть бути серйозними. Наприклад, зсув першої та другої хребетних кісток (атлоїдно-аксоїдний підвивих або вивих) може спричинити тиск на спинний мозок. Цей тиск може спричинити параліч, слабкість та втрату відчуття.
Причини
Порушення краніоцервікального з’єднання можуть бути при народженні (вродженими) або набутими пізніше.
Присутні при народженні
Деякі з цих розладів, які називаються ізольованими розладами, впливають лише на черепно-шийний зв’язок. Інші розлади черепно-шийного з’єднання виникають із-за станів, які також вражають багато інших частин тіла (загальні або системні розлади).
поодинокі неприємності включають наступне:
Платибазія: Кістка біля основи черепа (потилична кістка) сплощена. Це часто супроводжується вадою розвитку Кіарі (випинання мозочка, який контролює рівновагу, через потиличний отвір). Виступаючий мозочок може чинити тиск на стовбур мозку або спинний мозок.
Базилярна інвагінація: Частини потиличної кістки деформуються, укорочуючи шию і чинячи тиск на частини мозку, нерви та спинний мозок.
Асиміляція атласу: потилична і перша спинномозкова кістки зрощені.
Атлоїдно-аксоїдний підвивих або вивих: Перша і друга спинномозкові кістки зрощені.
Гіпоплазія атласу: перша хребетна кістка розвивається не повністю.
Синдром Кліппеля-Фейля: Перші дві кістки хребта зрощені між собою, обмежуючи рух шиї, але зазвичай не викликаючи додаткових проблем.
Рухомий одонтоїдний відросток: частина другої хребетної кістки замінена аномальною кісткою.
загальні неприємності може спричинити ті самі відхилення, що і поодинокі розлади, але ці відхилення виникають як частина загальнорозмірного розладу, наприклад:
Порушення, що впливають на формування кісток у дітей (ахондроплазія): Ці порушення вражають усі недавно виросли кістки, особливо довгі кістки рук і ніг. Довгі кістки можуть бути надзвичайно короткими і деформуватися, що спричиняє карликовість. Ці порушення також іноді призводять до звуження отвору потилиці або злиття з першою спинномозковою кісткою (асиміляція атласу), що чинить тиск на стовбур мозку або спинний мозок.
Синдром Дауна, мукополісахаридоз (рідкісний спадковий розлад, що впливає на здатність організму переробляти вуглеводи) або остеогенез імперфекта (рідкісний спадковий розлад, що послаблює кістки): Ці розлади викликають різноманітні симптоми, які можуть включати неправильне розташування перших двох кісток хребта.
Придбано
Порушення черепно-шийного з’єднання можуть виникати в більш старшому віці. Вони можуть бути наслідком травм або певних розладів.
Травми можуть стосуватися кісток, зв’язок або обох. Зазвичай вони спричинені аваріями на дорогах загального користування (автомобілем та велосипедом), падіннями чи пірнанням. Деякі травми негайно смертельні.
Найпоширенішими порушеннями, що впливають на черепно-шийні структури, є:
Пухлини також можуть вражати черепно-шийні структури. Якщо пухлини поширюються на кістки на шиї (метастатичні пухлини кісток), перші дві кістки хребта можуть втратити своє вирівнювання. Рідкісна повільно зростаюча пухлина кістки (хордома) може розвинутися на черепно-шийному з’єднанні та чинити тиск на головний або спинний мозок.
Симптоми
Зазвичай у людей з розладом краніоцервікального з’єднання болить шия, часто супроводжується головним болем, що починається з потилиці. Симптоми можуть проявлятися після незначної травми шиї або без видимих причин. Рухи головою зазвичай посилюють біль у шиї та головний біль, а кашель або нахили вперед можуть спровокувати біль.
Якщо тиск здійснюється на спинний мозок, руки або ноги можуть відчувати слабкість, і люди можуть відчувати труднощі з їх переміщенням. Люди можуть втратити відчуття положення кінцівки (пропріоцепція) або втратити вібраційну чутливість. Нахиляючи шию вперед, вони можуть відчувати ураження електричним струмом або поколювання, які поширюються по спині і часто до ніг (явище, яке називається знаком Лермітта). Іноді люди можуть втратити частину чутливості до болю та температури в руках і ногах.
Залежно від конкретного розладу, шия може бути короткою, перетинчастою або скрученою в ненормальному положенні. Рух головою може бути обмежений.
Тиск на частини мозку або на черепно-мозкові нерви (які пов’язують мозок безпосередньо з різними частинами голови, шиї та тулуба) може впливати на рухи очей. Люди можуть мати подвійне бачення або можуть не мати змоги рухати очима в певних напрямках, або очі можуть мимоволі рухатися певними способами (це називається ністагмом). Люди можуть хрипнути або відчувати труднощі з ковтанням. Мова може бути кашоподібною. Координацію можна втратити. У деяких людей розвивається апное сну. При цьому серйозному розладі дихання неодноразово зупиняється під час сну, часто досить довго, щоб тимчасово зменшити кількість кисню та збільшити кількість вуглекислого газу в крові.
Зміна положення голови може іноді чинити тиск на артерії, блокуючи кровопостачання голови. Тоді люди можуть втратити свідомість або відчути запаморочення, розгубленість або слабкість. Вони можуть запаморочити. Іноді страждають зір і рухи очей.
У багатьох людей з вадами розвитку Кіарі в спинному мозку утворюється порожнина (сирингомієлія). Ці люди можуть втратити здатність відчувати біль і температуру в області шиї, надпліч та частин спини. М'язи можуть бути ослаблені або паралізовані, особливо в руках.
Діагностичний
Якщо симптоми виникають або раптово погіршуються, люди повинні негайно звернутися до лікаря. Невідкладна діагностика та лікування розладів краніоцервікального з’єднання є надзвичайно важливими і можуть іноді покращити симптоми або запобігти стійкій втраті працездатності.
Лікарі підозрюють розлад черепно-шийного з’єднання, якщо у людей є:
Біль у шиї або головний біль у потилиці, а також проблеми, які зазвичай викликані тиском на нижні відділи мозку або верхню частину спинного мозку.
Мимовільні рухи очей (ністагм)
Діагноз можна підтвердити за допомогою візуалізації, як правило, магнітно-резонансної томографії (МРТ) або комп’ютерної томографії (КТ). Якщо якісь проблеми виникли або погіршились раптово, візуалізація робиться негайно. КТ показує кістки краще, ніж МРТ, і це можна зробити легше в екстрених випадках. У разі відсутності МРТ або КТ робляться прості рентгенографії.
Якщо МРТ та КТ не дозволяють встановити певний результат, може бути зроблена мієлографія з КТ. Для цієї процедури рентген робиться після введення рентгеноконтрастного контрастного речовини (видимого на рентгенівських променях) у простір навколо спинного мозку.
Якщо МРТ або КТ виявляють відхилення в роботі судин, проводиться ангіограма, яка надає докладні знімки судин. Лікарі можуть використовувати магнітно-резонансну ангіографію (яка використовує сильне магнітне поле та замість рентгенівських променів дуже високочастотні радіохвилі), КТ-ангіографію (КТ роблять після ін’єкції радіоконтрастного середовища - непрозору) або звичайну ангіографію (яка використовує рентгенівські промені) взяті після ін'єкції рентгеноконтрастного контрастного речовини).
Лікування
Перебудова, тяга та іммобілізація уражених структур
Інші методи лікування, залежно від причини
Якщо структури на черепно-шийному з’єднанні чинять тиск на головний мозок, спинний мозок або нерви, лікарі намагаються вирівняти (зменшити) структури за допомогою тракції або маніпулюючи головою в різні положення. Ці методи дозволяють зняти тиск. Після перебудови конструкцій голова і шия знерухомлюються.
Зазвичай для перестановки потрібна тяга. Затягування зазвичай має пристрій, який оточує і кріпиться до голови (називається короною або гало-кільцем). Можливо, йому доведеться залишатися на місці 5 або 6 днів. Після перебудови конструкцій кільце гало прикріплюється до корсета навколо тулуба людини. Цей пристрій, який називається гало-жилет, знерухомлює шию. Він повинен залишатися на місці від 8 до 12 тижнів. Отримавши місце, роблять рентгенівські промені, щоб переконатись, що конструкції правильно вирівняні.
Якщо витягання або маніпуляція неефективні, проводять хірургічне втручання для зняття тиску, стабілізації конструкцій або того й іншого. Якщо причиною є ревматоїдний артрит, зазвичай необхідна операція. Різні пристрої, такі як металеві пластини або стержні з гвинтами, використовуються для надійного утримання конструкцій на місці, поки кістки не зростуться і не стабілізуються.
Якщо проблеми пов’язані з пухлиною кістки, променева терапія та жорсткий комір на шиї часто корисні, щоб шия не рухалася.
Якщо причиною є хвороба кісток Педжета, можуть допомогти такі препарати, як бісфосфонати (які збільшують щільність кісток) або кальцитонін.