Порушення коагуляції h; сміється; s маленький fr; квенти - Порушення крові - Посібник з МСЗ для великих

, Доктор медичних наук, медичний коледж Бейлора

маленький

Гемофілія - ​​найпоширеніший спадковий розлад кровотечі (див. Також Огляд порушень кровотечі). Гемофілія включає спадковий дефіцит певних факторів згортання крові (білків, які допомагають утворенню тромбів, що зупиняє кровотечу). При гемофілії А фактору згортання крові VIII недостатньо, а при гемофілії В - фактору IX. Однак у рідкісних випадках у людей спостерігається спадковий дефіцит іншого фактора згортання крові. Приклади включають дефіцит фактора II, V, VII, X, XI або XIII. Більшість із цих розладів успадковуються при аутосомно-рецесивному успадкуванні. Іншими словами, людина повинна отримати дві копії аномального гена, по одній від кожного з батьків.

Люди, які відчувають дефіцит будь-якого з цих факторів згортання крові, схильні до синців і можуть мати кровотечі, які важко зупинити (див. Також Синці та кровотечі). Кровотеча, яку важко контролювати після травми або хірургічного втручання у людини, яка не страждає гемофілією, може свідчити про наявність у них незвичного розладу кровотечі. Лікарі вимірюють рівні факторів згортання крові у зразку крові у людини, яка має синці або кровотечі, які важко контролювати.

Лікування залежить від конкретного фактора, який є дефіцитним, але зазвичай включає заміну дефіцитного фактора згортання.

Дефіцит фактора XI

Дефіцит фактора XI є найпоширенішим із рідкісних спадкових розладів кровотечі. Близько половини всіх випадків дефіциту фактора XI стосуються людей східноєвропейського єврейського походження. Дефіцит фактора XI впливає як на чоловіків, так і на жінок і може спричинити кровотечу після травми або операції (часто стоматологічної хірургії). Епізоди спонтанної кровотечі, як правило, рідше і менш важкі, ніж при гемофілії А або В.

Дефіцит альфа-2-антиплазміну

Альфа 2-антиплазмін пригнічує активність плазміну, речовини в крові, яка допомагає розщеплювати тромби. При рідкісному спадковому захворюванні, коли рівень альфа-2-антиплазміну дуже низький, може статися надмірна кровотеча. Лікарі можуть виміряти рівень альфа-2-антиплазміну у людей, які страждають надмірною кровотечею, від якої виключені інші можливі причини. Амінокапронова кислота або транексамова кислота використовуються для контролю або запобігання кровотечам.