Посібник із саркоїдів ✅ Поради ▶ ️ Хитрощі ▶ ️ Рекомендація щодо виробу

Огляд

Саркоїд (грецьке: «м’ясистий», «м’ясистий») - це одне Хронічне запальне захворювання, яке може вражати кожен орган з утворенням вузликів (гранульом), але перш за все легенів (саркоїд легенів) та лімфатичних вузлів. Через різну локалізацію можна говорити про системне захворювання. Синонімами цієї гранулематозної хвороби є хвороба Бека, хвороба Беньє-Бека-Шаумана або доброякісний лімфогранулематоз, засновані на іменах тих, хто вперше описав її. Це одна з так званих рідкісних хвороб, і вона ще не досліджена належним чином з наукової точки зору. Кількість людей, які страждають від саркоїдів у Німеччині, за оцінками, становить 40–50 осіб на 100 000 жителів, це відповідає 32 000 - 40 000 хворим у Німеччині. Німецькі дослідження показують, що хвороба зустрічається частіше у Скандинавії, ніж у Південній Європі. (1, 2) Частіше страждають чоловіки, співвідношення відповідно до гендерного розподілу становить 2: 1.

1. Що таке саркоїд?

Саркоїд не є заразною хворобою. При цьому захворюванні розвиваються гранульоми (мікроскопічні сполучнотканинні вузлики), які можуть утворюватися в будь-якому місці тіла, а потім призводити до порушень функцій органу. Вони є доброякісними вузликами, що відрізняє саркоїд від пухлинних захворювань чи злоякісних пухлин. Легкі та лімфатичні вузли особливо часто уражаються при саркоїді. Також часто страждають органи очей, бронхів, печінки, селезінки, серця та шкіри.

Саркоїд є поширюється по всьому світу і може траплятися в будь-якому віці.

Розрізняють два піки прояву, один у молодому віці та менший пік прояву приблизно у віці 60 років. За статистикою жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Особливо навесні спостерігається гостра форма саркоїду.

2. Які причини саркоїдозу?

Гранулематозна хвороба - це запальне захворювання, яке може спричинити зміни сполучної тканини в органах, тобто фіброз. Етіологія поки що невідома, але є вказівки на можливі причини. Дослідники підозрюють, що генетична схильність або фактори навколишнього середовища викликають саркоїд. (3) Хвороба зустрічається в сім'ях, але, схоже, це не єдина причина, а скоріше фактор ризику.

Також можна помітити, що Вузлики, імовірно, в результаті надмірної захисної реакції організму Дослідження в тканинах показали, що гранульоми (від Granulum, лат.: Зерна). В складаються з клітин імунної системи. (4)

Гранульоми частіше зустрічаються в легенях, саме тому іншою гіпотезою є те, що навколишнє середовище здатне поглинати забруднювачі через дихання, що може спричинити саркоїд. Ці інгаляційні речовини активізують імунну систему і, таким чином, запускають утворення вузликів, типове для хвороби Бека. Легкі можуть вражатися як на початку захворювання, так і в подальшому його перебігу. Однак досі незрозуміло, які речовини, що поглинаються диханням, можуть бути причиною саркоїдозу. На додаток до бактерій, грибків або вірусів також підозрюються хімічні речовини, пилок або пил.

У пацієнтів з ревматоїдним артритом, синдромом Шегрена та фенотипом HLA DR4 підвищений ризик розвитку саркоїдозу.

3. Які симптоми та ознаки говорять про саркоїд?

Перебіг саркоїду може сильно відрізнятися. Однак скарги не обов'язково повинні надходити до постраждалих. Оскільки деякі симптоми взагалі не виникають, хвороба часто діагностується випадково.

У деяких пацієнтів спостерігаються загальні ознаки, які можуть зберігатися протягом декількох років. (5)

У більшості випадків саркоїд проявляється постійним сухим кашлем, очними та шкірними симптомами, набряком периферичних лімфатичних вузлів, втомою, втомою, втратою ваги, задишкою при низьких навантаженнях, лихоманкою або нічним потовиділенням і вузловою еритемою. Якщо хвороба виникає раптово, можуть виникнути такі важкі симптоми, як лихоманка, набряк лімфатичних вузлів, біль у суглобах та зміни шкіри. Без лікування захворювання зазвичай заживає протягом двох років.

Саркоїд проявляється по-різному.

Залежно від того, який орган уражений, виникають наступні саркоїдні симптоми:

Легкі: сухий кашель, напади кашлю, біль у грудях, хрипи або задишка
Лімфатичні вузли: помітні вузлики, особливо в області пахв, шиї та пахової області
Шкіра: червоно-синюваті, болючі плями, особливо на ногах і ступнях, або пальпуються шкірні вузлики
Очі: почервоніння, сухі і світлочутливі очі, запалення очного яблука, двоїння в очах або поганий зір
Серце: нерегулярне серцебиття, серцеві аритмії, слабкість серцевого м’яза, задишка під час навантажень, серцева недостатність (рідко)
Нирки: посилене сечовипускання, камені в нирках, кальцинати, порушення функції
Нервова система: нахил обличчя через пошкодження лицьового нерва, порушення слуху або чутливості

4. Як діагностувати саркоїдоз?

Оскільки гранульоми утворюються в сполучній тканині, а сполучна тканина пронизує все тіло, саркоїд є одним системне захворювання, саме тому можуть бути уражені всі органи.

В основному ціле тіло оглядається зацікавленою особою. Гранульоми найчастіше виявляються в легенях та внутрішньогрудних лімфатичних вузлах. Бронхоскопія та ендобронхіальне УЗД з пункцією лімфатичних вузлів дуже важливі при діагностиці саркоїду. Рентген грудної клітки та тести легеневої функції дають важливу інформацію. Також проводяться аналізи крові та сечі, необхідні обстеження серця та очей. Зразок тканини з ураженого органу, який мікроскопічно досліджується на наявність сполучнотканинних вузликів, забезпечує діагноз саркоїду.

Для початкової діагностики саркоїду в основному проводяться наступні процедури обстеження:

Анамнез (заняття, оточення, симптоми, попередні хвороби, сімейний стан тощо)
Медичний огляд
Рентген грудної клітки (метод візуалізації для локалізації та вимірювання)
Дослідження легеневої функції: спірометрія та дифузійна здатність
Лабораторна діагностика (загальний аналіз крові, значення АПФ, інтерлейкін II, неоптерин, кальцій, печінкові ферменти, креатинін, сечовина, стан сечі тощо)
ЕКГ
Офтальмологічне обстеження
Туберкулінова проба

Якщо діагностовано саркоїд, слід проводити регулярні огляди, щоб вчасно виявити будь-яке ураження органів або побічні ефекти лікування. Таким чином гарантується оптимальне постачання. Після закінчення лікування наступні 3 роки повинні проводитись подальші обстеження.

5. Який типовий перебіг захворювання?

Саркоїд прогресує по-різному у кожного пацієнта. Кожна друга постраждала людина не має жодних симптомів у процесі захворювання. Саркоїд часто починається підступно.

Існує відомі дві можливі форми - гострий та хронічний перебіг саркоїду.

Під час гострого саркоїдозу, також відомого як синдром Лефгрена, пацієнти сильно погіршуються високою температурою, запаленням суглобів, часто ураженням суглобів верхніх гомілковостопних суглобів та червоними, пізніше жовто-синіми, дуже болючими ущільненнями на передній частині гомілок . Якщо її не лікувати, ця клінічна картина триває приблизно 4-8 тижнів і у більшості пацієнтів проходить без наслідків (80%).

Хронічний саркоїд прогресує повільно і повільно. Дуже часто постраждалі відчувають необмеженість у своєму самопочутті та результатах. Потім хвороба в основному помічається випадково, наприклад, під час рентгенівського знімка, який був проведений із зовсім інших причин.

Хвороба в більшості випадків протікає доброякісно. Прогноз саркоїду дуже хороший, лише дуже мало випадків із масивним ураженням серця та легенів призводять до летальних наслідків; як правило, саркоїд не смертельний.

Легеневий саркоїд

Більш ніж у 90% уражених легені уражені гранулематозною хворобою. Зміни видно на рентгенівських променях.

Легеневий саркоїд поділяють на наступні п’ять типів:

Тип 0:

Рентгенівське зображення не впадає в очі.

Тип I:

Так звана біліарна аденопатія є найбільш помітним рентгенологічним ознакою, спричиненим збільшенням лімфатичних вузлів у корені легені.

Тип II:

На додаток до змін в легенях I типу, в обох легенях виникають вузликові або смугасті вогнища, при цьому особливо страждає легенева сорочка. В окремих випадках спостерігаються пухлиноподібні зміни, але вони, як правило, не є шкідливими. У 70% випадків спостерігається регрес.

Тип III:

Інфільтрати легеневої паренхіми без збільшення лімфатичних вузлів скелету належать до цього типу саркоїдів легенів. На рентгені часто видно тонкий сітчастий малюнок з дрібними вузликами.

Тип IV:

Фіброз - ознака IV типу. Рубцева перебудова сполучної тканини легеневого каркасу, що призводить до втрати функції уражених ділянок легенів. Як результат, газообмін перешкоджає, тканина втрачає еластичність і еластичність легеневої тканини обмежується. Фіброз також пов'язаний з адгезією в сполучній тканині.

Переходи можливі в межах п’яти типів легеневого саркоїду.

6. Які існують методи лікування чи терапії?

6.1 Звичайна медицина

У гострій стадії саркоїду хвороба повністю виліковується в 70-80% випадків без терапії. При хронічному саркоїді загоєння без лікування відбувається у 50 60% пацієнтів. На основі цих сприятливих показників слід вирішувати в кожному конкретному випадку, чи переваги лікування переважають побічні ефекти. У більшості випадків терапія не потрібна, лише спостереження за пацієнтом протягом двох-трьох років.

Рішення про лікування приймається відповідно до саркоїдної стадії та симптомів пацієнта. У разі саркоїду легенів, який поступово розвивається або уражаються інші органи, лікування слід проводити, щоб уникнути можливих пошкоджень, наприклад, очей або серця.

Раніше в традиційній медицині це було найкращий терапевтичний успіх з діючою речовиною кортизоном. Терапія кортизоном зменшує ріст клітин і зменшує запалення, кортизон також має імунодепресивний ефект, що також може призвести до значного поліпшення саркоїду. Однак терапія кортизоном може викликати побічні ефекти, саме тому дозу визначають у кожному окремому випадку. Терапія діючою речовиною кортизоном зазвичай триває три місяці, після чого дозування зменшується. Ця терапія зазвичай використовується при важких симптомах саркоїду.

Препарати метотрексат (МТХ), азатіоприн та пентоксифілін - альтернативи кортизону з урахуванням характеристик та ефектів. Нестероїдні протизапальні засоби також часто застосовуються при гострому саркоїді. Дія цих препаратів полягає в Зниження болю та гальмування гострого запалення.

У випадку безмедикаментозної терапії слід враховувати, що завдяки своєму імунодепресивному ефекту вони можуть викликати побічні ефекти у постраждалої людини.

Якщо задіяний серцевий м’яз, використання кардіостимулятора або дефібрилятора може бути корисним як хірургічна процедура. При глибокому ураженні легенів або серця, можливо, доведеться розглянути питання про трансплантацію відповідних органів. Однак ці випадки, як правило, дуже рідкісні.