Посібник з діагностики та лікування бульозного пемфігоїду

  1. Вступ

діагностики

1.1. Визначення

  • Група аутоімунних захворювань, що характеризується:
  • клінічно через сверблячий висип жовчного міхура
  • гістологічно за допомогою субепідермального міхура та шкірного запального інфільтрату, багатого еозинофілами
  • лінійне осадження IgG і C3 в базальній мембрані.

1.2. Медичне та соціальне значення

  • частіше виникає у літніх людей, ускладнюючи наявну патологію.
  • захворюваність 6-7 випадків на 1 мільйон жителів на рік.

- можлива асоціація з пухлинними захворюваннями

  1. Діагностичні критерії

2.1. Основні симптоми та клінічні ознаки бульозного пемфігоїду:

  • початкові ураження часто є уртикарними і сильно сверблять. Пізніше на цих бляшках або на нормальній шкірі можуть з’явитися пухирі та пухирі
  • слизові рідко цікавляться

2.1.2. Клінічні варіанти бульозної пемфігоїдної групи (ПБ)

2.1.1. Рубцевий пемфігоїд

  • вражає слизові оболонки з ураженням шкіри або без неї
  • має тенденцію до утворення рубців і спайок
  • непряма імунофлюоресценція показує наявність аутоантитіл IgG як на епідермальній, так і на шкірній стороні
  • імуноблотинг та імунопреципітація: характеристика цільових антигенів - ламінін 5, BP180, β4 інтегрин.

2.1.2. Герпес гестаційний (пемфігоїдний гестаційний)

  • PB-подібна висип, яка починається у другому або третьому триместрі вагітності
  • Цільовим антигеном, виділеним при цій хворобі, є BP180

2.1.3. Лишайниковий пемфігоїдний план

  • пов'язує ураження плоских лишайників з ураженнями PB

2.1.4. Пемфігоїдний булан, паранеопластичний

2.1.5. Пемфігоїд після зловживання наркотиками

2.2. Діагностичні обстеження

2.2.1 Мінімум

  • Цитодіагностика Цанка: відсутність акантолітичних клітин, загальних еозинофілів
  • гістопатологічне дослідження: субепідермальний пухир, запальний дермальний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, еозинофілів та гістіоцитів

2.2.2 Необов’язково

  • пряма імунофлюоресценція: лінійне осадження IgG та С3 вздовж базальної мембрани
  • непряма імунофлюоресценція на стравоході мавп з контролем титру антитіл

- пряма імунофлюоресценція на розщепленій шкірі: на схилі епідерми з’являються відкладення IgG та C3

Виняток: у випадку пемфігоїду з рубцем проти ламінаміну 5, IgG виникає на шкірній стороні розщеплення.

  • імуноблот та імунопреципітація: ідентифікація цільових антигенів бульозного пемфігоїдного аутоантитіла - BP 180 (180kD) та BP 230 (230kD)
  • ІФА: виділення реактивності антитіл у сироватці крові пацієнтів з РВ проти

BP180. Ця реактивність корелює з тяжкістю захворювання.

2.4. прогноз

- спричинені супутніми захворюваннями та ускладненнями системної терапії кортизоном

  1. Терапевтичне ставлення

3.1. Загальні принципи

Для підтвердження діагнозу, обстеження та початку лікування необхідна первинна госпіталізація

Згодом моніторинг лікування також може проводитися амбулаторно.

- придушення активності захворювання мінімальною необхідною дозою ліків

3.2. Загальна терапія:

  • для легких та середніх форм переважне місцеве введення сильнодіючого кортикостероїду.
  • для важких форм: системні кортикостероїди - 0,5 - 2 мг/кг маси тіла/добу (еквівалент преднізолону) перорально.
  • у разі стійких форм: пульсотерапія внутрішньовенними глюкокортикоїдами (1 г/день внутрішньовенно, 3 дні/місяць)

Моніторинг: АТ та глюкоза в крові, щомісяця

Моніторинг: аналіз крові, функції печінки та нирок, щомісяця.

Циклофосфамід - 2-2,5 мг/кг маси тіла/добу

Моніторинг: аналіз крові, функції печінки та нирок, щомісяця.

циклоспорин - 2,5 - 5 мг/кг маси тіла/добу

Моніторинг: АТ, аналіз крові, функції печінки та нирок, щомісяця

плазмаферез: для форм, стійких до вищезазначених методів лікування, з протипоказаннями до них або з несприятливим впливом на них

Протипоказання до плазмаферезу: ниркова недостатність, печінкова недостатність та синдроми кровотечі

Сульфони: Дисулон або Дапсон 50-150 мг, окремо або, можливо, у комбінації з кортикостероїдами.

Протипоказання для сульфонів: дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Моніторинг: початкове дозування G-6-PDH (якщо це можливо) та аналіз крові

Тетрациклін 2 г/добу і ніацинамідпо 1,5-2,5 г/добу

  1. прогноз

- визначається супутніми захворюваннями та ускладненнями системної терапії

  1. Диспансер (завдання сімейного лікаря)
  • направлення до дерматолога випадків із клінічною підозрою на РВ
  • моніторинг терапії
  • моніторинг інших специфічних для віку станів, які можуть посилюватися при терапії РВ.