Повний загальний атріовентрикулярний канал лікарні Монца

Загальний опис

загальний

Повний загальний атріовентрикулярний канал, складна серцева вада розвитку, полягає у наявності великої необмежувальної DSV, асоційованої з DSA типу OP. Разом вони викликають широкий зв’язок (дефект, що зливається) у нижній частині міжпередсердної перегородки та в одиничному передсердно-шлуночковому клапані, з різним ступенем недостатності (регургітація) у правому або лівому компоненті клапана. Часто асоціюється з трисомією 21 (синдром Дауна).

Класифікація

Ехокардіографічно описані дві важливі форми з різними хірургічними підходами:
1. Збалансована форма CAVC-C - загальний клапан A-V центрований (розташований) однаково над двома шлуночками, які, в свою чергу, мають порівнянний розмір.
2. Неврівноважена форма CAVC-C - загальний A-V клапан розташовується переважно над шлуночком, як правило, правим, тоді як контралатеральний лівий шлуночок зазвичай гіпопластичний (нерозвинений).

симптоми

  • кардіомегалія (збільшення правих порожнин)
  • застійна серцева недостатність
  • значна застійність легеневих судин
  • значна, рання легенева гіпертензія
  • швидкий розвиток обструктивної легенево-судинної хвороби з усіма наступними наслідками (приблизно у віці до 1 року)

У пацієнтів із синдромом Дауна можуть бути пов’язані обструкція верхніх дихальних шляхів та/або гіпоплазія легенів, фактори ризику, що, крім іншого, призводять до збільшення легеневого судинного опору. Ці особливості змінюють показання та операційний момент (між 3-6 місяцями) і одночасно визначають появу деяких еволюційних особливостей, ризиків та додаткових внутрішньо-, але особливо післяопераційних ускладнень та продовження періоду госпіталізації в реанімації.

Операційний момент (хірургічне закриття) рекомендується приблизно у віці 5-6 місяців (3-6 місяців у зв'язку з синдромом Дауна).

Показання та хірургічне лікування

1. Повна, складна та збалансована корекція складається з:

  • закриття ключа мітрального клапана
  • Закриття DSV із пластиром із синтетичного матеріалу
  • створення двох кілець, відповідно двох окремих клапанів (мітрального та трикуспідального)
  • усунення можливих дефіцитів (регургітацій) на рівні правого або лівого компонента клапана
  • Закриття типу DSA типу OP закриттям з біологічним матеріалом (див. Вище)
  • корекція супутнього пошкодження серця (за наявності)

2. Паліативні корекції (проміжні, часткові операції):

  • бандаж легеневої артерії - рідкісне показання у важких випадках, при якому тотальна корекція протипоказана (гіпопластичний РВ); протипоказаний пацієнтам з мітральною регургітацією
  • Робота Фонтана в незбалансованій формі CAVC-C (див. Операція Фонтана)