Практика кетогенних дієт

Харчування та метаболічні захворювання у дітей
Практика кетогенних дієт

метаболічні захворювання

THERES ZÜRCHER1, JEAN-MARC NUOFFER2, MATTHIAS GAUTSCHI
Кетогенні дієти (КД) - це завжди дієти з високим вмістом жиру та вуглеводами. Різні форми відрізняються між собою вираженням вмісту жиру та розрахунком дієти. Вони індукують метаболічний стан, в якому крім глюкози кетонові тіла також доступні як постачальник енергії, головним чином для мозку. Найпоширенішим показанням до цієї дієти є стійка до лікування епілепсія; Важливими показаннями є також метаболічні захворювання мозкового енергетичного обміну. Перед введенням КД необхідно виключити важливі протипоказання. Для догляду за пацієнтами та їхніми сім’ями потрібна досвідчена та спеціалізована команда.

вступ
Кетогенні дієти (КД) зараз є частиною стандартного репертуару для лікування рефрактерної епілепсії, а дедалі більшої кількості рідкісних метаболічних та неметаболічних захворювань. Існує кілька хороших, нових, частково також німецькомовних оглядів (1, 2) та рекомендацій (3, 4) на цю тему. Вже в давнину було відомо, що частота епілептичних нападів зменшувалася під час голодування. Швидкий стан із вираженим кетозом може бути викликаний дуже високою часткою жиру в загальній потребі енергії без втрати ваги - на відміну від голодування. Ці спостереження були зроблені з першої третини 20 століття у формі так званого "кетогенного Ді-
1 дипл. Дієтолог СН, команда міждисциплінарних метаболізмів, Університетська клініка педіатрії, Інсельспіталь, Берн. 2 Старший лікар, міждисциплінарна команда метаболізму, Університетська клініка педіатрії та Університетський інститут клінічної хімії, Інсельспіталь, Берн.

при »застосовується систематично. Це було майже забуто розробкою ефективних протиепілептичних препаратів, але з 1990-х рр. Воно зростає зі зростаючим переліком показань (табл. 1). Як працює KD, невідомо точно чи не у кожному випадку. Перехід у мозковому метаболізмі з переважного споживання глюкози на кетонові тіла (ацетоацетат та b-гідрокси-бутират) має як прямі, так і непрямі позитивні ефекти (1, 3). За важливих метаболічних показань, дефіциту GLUT1 (транспортер глюкози до центральної нервової системи) та дефіциту PDH (фермент: піруватдегідрогеназа), ефект полягає в обході метаболічного блоку. Це дозволяє уникнути нестачі енергії та її наслідків (рисунок). В останні роки лікування з використанням кетонів, що вводяться екзогенно, інтенсивно обговорювалось і успішно проводилось у різних випадках. Однак це не заважає вираженому кетозу

Як можна досягти за допомогою KD: Хоча цільовий діапазон b-гідрокси-бутирату у випадку KD становить від 2 до 5 ммоль/л, лише при фізіологічному рівні від 0,2 до 0,6 ммоль досягається екзогенно введена натрієва сіль гідрокси-бутирату/л. Цього недостатньо для забезпечення калорійності пацієнта. Швидше, він служить будівельним матеріалом для синтезу макромолекул, наприклад мієліну для білої речовини центральної нервової системи. Відповідно, ці два типи лікування слід чітко відрізняти один від одного; Показанням до екзогенного гідроксилбутирату натрію є насамперед метаболічні захворювання, при яких пацієнт не може виробляти достатню кількість кетонових тіл як частина свого основного захворювання.
Показання та протипоказання
Введення КД має бути ретельно сплановано та детально обговорено з батьками. Оскільки для КД існують як абсолютні, так і відносні суперечності-

Харчування та метаболічні захворювання у дітей

Якщо є показання (табл. 1 і 2), а також різні ускладнення, необхідно провести ряд обстежень та попередніх досліджень (табл. 3), результати яких повинні бути доступними та зазначеними перед початком дієти.

Рисунок: Обмін глюкози та кетонів: Глюкоза та жири з їжею всмоктуються в організм через кров, споживаються негайно або зберігаються в печінці або жировій тканині. У стані голодування глюкоза вивільняється з глікогену в печінці та виробляється з глюконеогенезом. Жири також розщеплюються на кетонові тіла (ацетоацетат, b-гідрокси-бутират) у печінці і служать "альтернативним паливом" для виробництва хімічної енергії (АТФ). Показання до кетогенної дієти (зелені «спалахи»): GLUT1 є транспортером глюкози через гематоенцефалічний бар’єр. Фермент PDH (піруватдегідрогеназа) необхідний для виробництва енергії з глюкози. З іншого боку, при певних генетичних дефектах цих метаболічних шляхів кетогенна дієта може загрожувати життю за певних обставин (див. Абсолютні протипоказання, таблиця 2).

Таблиця 1: Показання до кетогенної дієти (КД)

Діагностика Фармакорезистентна епілепсія (синдроми) Дефіцит GLUT1 (транспортер глюкози) Дефіцит PDH (піруватдегідрогеназа) Дефіцит мітохондріального комплексу I Різні метаболічні захворювання Різні неметаболічні захворювання

Коментар Найчастіше застосування KD = Терапія на вибір KD = Терапія на вибір KD протипоказана для інших комплексів Індивідуальні описи, не встановлені Індивідуальні описи, не встановлені

Таблиця 2: Протипоказання до кетогенної дієти
Абсолютні протипоказання • Первинна недостатність карнітину • Порушення окислення жирних кислот (карнітиновий човник та бета-окислення) • Порушення кетогенезу та кетолізу • Порушення глюконеогенезу, включаючи дефіцит піруват-карбоцилази та глікогеноз 1 типу • Порфірія (AIP)
Відносні протипоказання • Гіперліпідемії • Панкреатит, захворювання печінки та нирок • Синдром довгого QT, кардіоміопатія • Нефролітіаз • Інгібітори карбоангідрази (топірамат, сультіамід, зонізамід) • Неможливість дотримання відповідної дієти • Невідповідність батьків/вихователя щодо харчування та/або Контроль (кров)

Харчування та метаболічні захворювання у дітей

інтенсивність активності, розрахована відповідно до рекомендацій DACH. Потреба в білках залежить від віку і повинна розраховуватися з використанням рекомендацій Німецького товариства з харчування (DGE) від 1991 р., Які рекомендують дещо більшу частку, оскільки це не збалансоване харчування. Через високу потребу немовляти у білках пропорція 4: 1 може застосовуватися лише для дітей віком від 1 року. Але навіть для маленьких дітей пропорції 3: 1 зазвичай достатньо для досягнення терапевтичного кетозу. Жир, білки та вуглеводи точно розраховуються для кожного прийому їжі. Кетогенне співвідношення має бути правильним під час кожного прийому їжі. Є центри, які також забезпечують частиною жиру у вигляді МСТ жирів-

обчислити. МСТ жири збільшують кетоз, але смак потребує звикання і не позбавлений побічних ефектів, таких як нудота та дискомфорт у животі. На відміну від класичного КД, модифікована дієта Аткінса (МАД) обчислює лише вуглеводи, що значно полегшує обчислення їжі, а навчання родичів менш трудомістким. MAD відповідає приблизно кетогенному співвідношенню 1: 1 і має жирність близько 65 відсотків. Вживання жиру та білка є безкоштовним. Почніть з 10 г вуглеводів на день, які потрібно їсти протягом дня. Через місяць кількість вуглеводів можна збільшити на 5 г на добу

Таблиця 3: Попередні обстеження перед введенням кетогенної дієти

Попереднє дослідження ацилкарнітинового профілю, загального та вільного карнітину
Амінокислоти (плазма) Органічні кислоти в сечі
БЕ натще: ліпідний статус, амілаза, специфічна для підшлункової залози, сечовина, креатинін; Аналіз газів крові, глюкози, лактату, кетонів ЕКГ сонографія живота (нирок) Визначення джерел вуглеводів: Ліки (соки часто містять вуглеводи, за можливості перейдіть на краплі або таблетки) Призначення у дієтолога

Питання (виключення ...) розлад окислення жирних кислот, дефіцит карнітину, дефекти метаболізму кетонового тіла дефіцит піруват-карбоксилази дефект глюконеогенезу, розлад окислення жирних кислот, дисліпідемія, панкреатит, ниркова недостатність, початкова лабораторія, (лактатний) ацидоз
Виключення синдрому довгого QT, кальцифікація нирок, камені Потенційні помилки в дієті
Для попередньої інформації та історії харчування

Таблиця 4: Поширені побічні ефекти кетогенної дієти

Побічний ефект/ускладнення Гіпоглікемія (особливо при індукції) нудота, блювота, втрата апетиту
Запор, кальцифікація нирок, камені
Затримка росту? Зниження щільності кісткової тканини
Дисліпідемія

Лікування Корекція швидкими вуглеводами Уникайте або лікуйте надмірний кетоз, достатньо симптоматичних рідин, достатньо специфічних рідин, лужність сечі
Забезпечте достатнє споживання кальцію та вітаміну D, уникайте (хронічного) ацидозу

Харчування та метаболічні захворювання у дітей

буде. Щомісяця можливе збільшення ще 5 г вуглеводів на день, загалом від 20 до максимум 30 г вуглеводів на день. Корисна кількість вуглеводів залежить від кетозу та віку хворого. Однак на кетоз впливає і кількість споживаного білка. Якщо вживається дуже велика кількість переважно білковмісної їжі без відповідно великої кількості жиру, кетоз може впасти нижче 2 ммоль/л, навіть не споживаючи вуглеводів. Нарешті, дієта з низьким глікемічним індексом (LGIT) також застосовується в останні роки для лікування лікарсько-стійкої епілепсії. У цій дієті також вміст жиру повинен становити близько 60 відсотків споживання енергії. Від 40 до 60 г складних вуглеводів з глікемічним індексом 6 ммоль/л): нудота, блювота, відсутність апетенції, ацидоз, млявість • гіпокетоз (HB