Причини аплазії нирок (агенезія), симптоми, діагностика, лікування Компетентне здоров’я

Медичний експерт статті

  • Епідеміологія
  • причини
  • Фактори ризику
  • симптоми
  • Де болить?
  • формулювання
  • діагностика
  • Що нам потрібно вивчити?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • До кого звертатися?

Агенезія або аплазія нирки - це кількісна анатомічна аномалія, при якій агенізація нирки - це повна відсутність органу, а термін аплазія означає, що орган є нерозвиненою брунькою, у якої відсутня нормальна ниркова структура. При аплазії нирок її функцію виконує другий парний орган, який гіпертрофується внаслідок додаткової компенсаторної роботи.

причини

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Ультразвукове обстеження 280 000 дітей шкільного віку призвело до аплазії нирок з частотою 1 на 1200 осіб (0,083%).

[5], [6]

Викликає аплазію (агенезію) нирок

Агенезія або аплазія нирки виникає, коли метанефротична протока не переростає в метанефрогенну бластему. В цьому випадку сечовід може бути нормальним, вкороченим або повністю відсутнім. Повна відсутність сечоводу поєднується у чоловіків з відсутністю сім'явивідної протоки, кістозними змінами насіннєвої бульбашки, гіпоплазією або відсутністю яєчка з тієї ж сторони, гіпоспадією, пов'язаною з особливостями ембріонального морфогенезу.

І агенезія нирок, і аплазія нирки вважаються відхиленнями сечовидільної системи, вродженими вадами розвитку. Важкі анатомічні відхилення можуть призвести до внутрішньоутробної загибелі плода, більш компенсовані випадки не проявляються клінічними ознаками і виявляються під час диспансерного або випадкового обстеження. Деякі анатомічні відхилення можуть поступово прогресувати протягом життя, і їх можна діагностувати в літньому віці. Агенезія або аплазія також можуть спричинити захворювання нирок, високий кров'яний тиск або пієлонефрит.

Аномалії сечовидільної системи різноманітні, їх поділяють на категорії - кількісні, позиційні аномалії, аномалії взаємовідносин та патологія структури нирок. Вплив жовчі на нирки - це повна відсутність парного органу, що, на щастя, рідко зустрічається і діагностується. Ця патологія не сумісна з життям. Часто буває одностороння відсутність або недорозвинення нирки.

Вік нирок був відомий з давніх часів, в одній зі своїх робіт Арістотель описав випадки, коли жива істота може існувати без селезінки або нирок. У середні віки лікарів також цікавила анатомічна патологія нирок і навіть була зроблена спроба детально описати аплазію (недорозвинення) нирок у дитини. Однак лікарі не проводили масштабних досліджень, і лише на початку минулого століття професор Н.Н. Соколов визначив частоту ниркових відхилень. Сучасна медицина конкретизувала статистику та представляє дані за цим показником - агенезія та аплазія при всіх патологіях сечовидільної системи складають 0,05%. Також було встановлено, що недорозвинення нирок найчастіше вражає чоловіків.

[7], [8]

Фактори ризику

Наступні провокаційні фактори вважаються клінічно встановленими та статистично підтвердженими:

  • Генетична схильність.
  • Інфекційні захворювання у жінок першого триместру вагітності - краснуха, грип.
  • Іонізуюче випромінювання вагітної жінки.
  • Неконтрольований прийом гормональних контрацептивів.
  • Діабет у вагітної жінки.
  • Хронічний алкоголізм.
  • Хвороба Венери, сифіліс.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми аплазії (агенезії) нирок

У жінок вади розвитку можуть поєднуватися з однорогою або дворогою маткою, гіпоплазією матки та недорозвиненням піхви (синдром Рокитанського-Кюстери-Хазера). Відсутність іпсилатерального наднирника супроводжує агенезію нирок у 8-10% випадків. При цій аномалії майже завжди спостерігається компенсаторна гіпертрофія контралатеральної бічної нирки. Двостороння аплазія нирок несумісна з життям.

[17], [18]

Де болить?

формулювання

  • Двостороння аномалія (повна відсутність нирок) - двостороння агенезія або арсенія. Зазвичай плід гине внутрішньоутробно або новонароджений гине в перші години або дні життя через ниркову недостатність. Сучасні методи дозволяють боротися з цією патологією за допомогою трансплантації органів та регулярного гемодіалізу.
  • Агенезія правої нирки - одностороння агенезія. Це анатомічний дефект, який також є вродженим. Здорова нирка бере на себе функціональне навантаження, компенсуючи недостатність стільки, скільки її структуру та розміри.
  • Агенезія лівої нирки - випадок, ідентичний агенезії правої нирки.
  • Аплазія правої нирки практично не відрізняється від агенезії, але нирка являє собою зачаткову фіброзну тканину без ниркових клубочків, сечоводу та малого тазу.
  • Аплазія лівої нирки - це аномалія, ідентична недостатньому розвитку правої нирки.

Також можливі варіанти агенезії, при яких сечовід зберігається і функціонує цілком нормально, за відсутності сечоводу клінічні прояви патології виглядають більш вираженими.

Зазвичай у клінічній практиці спостерігається одностороння аномалія з міркувань розуміння - двосторонні агенти несумісні з життям.

[19], [20], [21], [22]

Агенезія правої нирки

Згідно з клінічними проявами, агент правої нирки мало чим відрізняється від аномалії лівої нирки, однак, існує думка авторитарних урологів, нефрологів, що відсутність правої нирки набагато частіше, ніж агенезія лівої нирки та жінок. Можливо, це пов'язано з анатомічною специфікою, оскільки права нирка трохи менша, коротша і рухливіша за ліву, вона, як правило, повинна бути розташована внизу, що робить її більш вразливою. Агенізація правої нирки може проявлятися з перших днів народження дитини, якщо ліва нирка не здатна до компенсаторної функції. Симптомами агенезії є поліурія (надмірне сечовипускання), стійка регургітація, яка може бути описана як блювота, загальна дегідратація, гіпертонія, загальна інтоксикація та ниркова недостатність.

Якщо ліва нирка приймає на себе функцію відсутньої, то порушення функції правої нирки практично не є симптоматичним і виявляється випадковим. Діагноз можна підтвердити за допомогою комп’ютерної томографії, УЗД та урографії. Педіатрів, а також батьків також слід попередити про надмірну набряклість обличчя дитини, широкий сплющений ніс (плоска спинка носа і широка перенісся), сильні виступаючі лобові частки, занадто маленькі вуха, можливо деформований. Очний гіпертелеїзм не є специфічним симптомом, який вказує на генез нирки, але часто супроводжує її, а також збільшення живота, деформованість нижніх кінцівок.

Якщо агенезія правої нирки не загрожує здоров’ю і не проявляється як очевидна патологічна симптоматика, як правило, ця патологія не вимагає спеціального лікування, пацієнта постійно спостерігає уролог і регулярно проходить скринінгові обстеження. Не буде зайвим дотримуватися правильної дієти і дотримуватися профілактичних заходів, щоб зменшити ризик розвитку захворювань нирок. Якщо збудження правої нирки супроводжується стійкою нирковою гіпертензією або повторним введенням сечі з сечоводів у нирки, гіпотензивна терапія призначається протягом усього життя, показання до трансплантації органів можливі.

[23], [24]

Агенезія лівої нирки

Ця аномалія майже ідентична генезу правої нирки, за винятком того, що, як правило, ліву нирку слід трохи відсунути перед правою ниркою. Агенізація лівої нирки є більш навантаженим випадком, оскільки її функцію повинна виконувати права нирка, яка є більш рухливою та менш функціональною. Крім того, є інформація, яка не підтверджена універсальною урологічною статистикою, що агенезія лівої нирки часто супроводжується відсутністю гирла сечоводу, це стосується переважно пацієнтів чоловічої статі. Така патологія поєднується з агенезією насіннєвої протоки, гіпоплазією сечового міхура та аномалією насіннєвих бульбашок.

Видимість агенезії лівої нирки можна визначити за тими ж параметрами, що і агенезія правої нирки, яка формується внаслідок вроджених внутрішньоутробних вад розвитку - відсутність води та здавлення плода: широка спинка носа, надмірно широкі очі (гіпертелеїзм), типова людина з синдромом Поттера - недорозвинений підборіддя, маленькі вуха з помітними надгортанними складками.

Вплив лівої нирки у чоловіків більш виражений у сенсі симптомів, проявляється постійними болями в паху, болями в крижах, труднощами з еякуляцією, часто призводять до порушень статевої функції, імпотенції та безпліддя. Лікування, яке вимагає агенезії лівої нирки, залежить від ступеня активності здорової правої нирки. Якщо правильна компенсація нирок зростає і функціонує нормально, можливе лише симптоматичне лікування, включаючи профілактичні антибактеріальні заходи для зменшення ризику пієлонефриту або уропатології сечовивідних шляхів. Також необхідно зареєструвати диспансер у нефролога, а також регулярно проводити обстеження сечі, крові, ультразвукове обстеження. Більш багатолюдні випадки агенезії вважаються показаннями до трансплантації нирки.

[25], [26]

Аплазія правої нирки

Зазвичай недорозвинення однієї з нирок вважається відносно сприятливою патологією порівняно з агенезісом. Аплазія правої нирки при нормальному функціонуванні здорової лівої нирки не може мати клінічних ознак протягом усього життя. Аплазія правої нирки часто діагностується навмання при повному обстеженні зовсім іншого захворювання. Поодиноко це визначається як можлива причина стійкої гіпертензії або нефропатології. Лише третина всіх пацієнтів, у яких недорозвинена або «видовблена» нирка, як її ще називають, перебуває на обліку у нефролога з приводу аплазії протягом усього життя. Клінічні симптоми не є специфічними, і це, мабуть, пояснює рідкісне виявлення цієї патології.

Серед ознак, які можуть побічно вказувати на те, що одна з нирок, можливо, недорозвинена, є періодичні скарги на біль при народженні внизу живота, в поперековій області. Біль, пов’язаний з розростанням ембріональної фіброзної тканини та поколюванням нервових закінчень. Також однією з ознак може бути стійка гіпертонія, яку неможливо контролювати за допомогою відповідної терапії. Аплазія правої нирки зазвичай не потребує лікування. Здорова дієта необхідна, зменшуючи ризик стресу в гіпертрофованій нирці, яка має подвійну функцію. Також при стійкій гіпертонії призначається відповідне лікування за допомогою рятувальних діуретиків. Аплазія правої нирки має сприятливий прогноз, зазвичай люди з нирками живуть повноцінним життям.

Аплазія лівої нирки

Аплазія лівої нирки, як і аплазія правої нирки, зустрічається досить рідко, не більше 5-7% усіх пацієнтів з аномаліями сечовивідних шляхів. Аплазія часто поєднується з недорозвиненням сусідніх органів, наприклад, аномалією сечового міхура. Вважається, що аплазія лівої нирки найчастіше діагностується у чоловіків і супроводжується недорозвиненням легенів, статевих органів. У чоловіків діагностується аплазія лівої нирки разом з аплазією передміхурової залози, яєчок та сім’явивідної протоки. У жінок - недорозвинений апендикс матки, сечовід, аплазія самої матки (дворога матка), аплазія внутрішньоматкових перегородок, подвоєння піхви тощо.

Нерозвинений щур не має ніг, тазу і не здатний функціонувати та виділяти сечу. Аплазія лівої нирки, як і аплазія правої нирки, в урології називається одиночною ниркою, тобто однією. Це стосується лише нирок, які змушені функціонувати, виконувати подвійну компенсацію праці.

Аплазія лівої нирки виявляється випадково, оскільки вона не проявляється як клінічно виражені симптоми. Тільки функціональні зміни та біль у побічній нирці можуть призвести до урологічного обстеження.

Права нирка, яка змушена виконувати діяльність апластичної лівої нирки, зазвичай гіпертрофована, може мати кісти, але частіше має цілком нормальну структуру і повністю контролює гомеостаз.

Аплазія лівої нирки як у дітей, так і у дорослих не потребує специфічного лікування, за винятком профілактичних заходів для зменшення ризику бактеріальної інфекції в одній одиночній нирці. Сувора дієта, підтримка імунної системи, максимальне уникнення вірусної інфекції та інфекцій забезпечують повністю здорове, повноцінне життя пацієнта з єдиною функціональною ниркою.

[27], [28], [29]

Діагностика аплазії (агенезії) нирок

Діагноз захворювання ставлять за допомогою рентгенівської ангіографії нирок, а також спіральної КТ або МСКТ та магнітно-резонансної ангіографії. Агенезія, аплазія нирок не діагностується за допомогою інших діагностичних методів.

[30], [31], [32]