Причини мієломи, симптоми та лікування цього раку кісткового мозку Поточна жінка МАГ

Мієлома - це рак кісткового мозку, який вражає переважно чоловіків після 60 років. Підводимо підсумки.

Що таке мієлома ?

Мієлома - медичною мовою також називається "множинна мієлома" або "хвороба Калера" - це злоякісне гематологічне захворювання, тобто рак кісткового мозку. Це рідкісний рак, оскільки у 2012 році у Франції було виявлено близько 5000 нових випадків мієломи, або менше 2% від усіх виявлених видів раку.

Про що це ? Все починається в кістковому мозку: ця губчаста тканина (що знаходиться всередині кісток, особливо тазу та грудної клітки, а також у ребрах та спинних хребцях) відіграє певну роль у формуванні кісток та у виробленні клітин крові - білих кров’яних тілець, еритроцитів і тромбоцитів.

Плазматичні клітини знаходяться в кістковому мозку: роль цих «вдосконалених В-лімфоцитів» полягає у виробленні антитіл для нейтралізації небажаних речовин, що потрапляють в організм (віруси, бактерії.): Це частина імунної відповіді.

Але при мієломі плазматична клітина безконтрольно ділиться і розмножується. Ці аномальні плазматичні клітини починають продукувати антитіло в надлишку: саме "моноклональний білок" або "парапротеїн" буде біологічним маркером захворювання.

Імунна система ослаблена. Дійсно, антитіло, що виробляється хворими плазматичними клітинами, не функціонує, і «нормальні» антитіла більше не можуть розвиватися через зменшення кількості «здорових» плазматичних клітин, які зазвичай їх продукують. Результат: організм менш здатний боротися з інфекціями.
Виробництво клітин крові в кістковому мозку зменшується, оскільки хворі клітини плазми розвиваються за рахунок інших клітин.
Захворілі плазматичні клітини активують клітини, які руйнують кістку і порушують механізми побудови кісток.
Моноклональний білок, що виробляється хворими плазматичними клітинами, циркулює в крові і, проходячи через нирки, може утворювати там відкладення, які погіршують їх нормальне функціонування.

Які фактори ризику розвитку мієломи ?

Поки ми точно не знаємо причин, які призводять до порушення функціонування здорової плазматичної клітини. Однак деякі фактори ризику були виявлені в медичних дослідженнях:

Мієлома стосується трохи більше чоловіків, ніж жінок, оскільки вони становлять 54% пацієнтів,
Таким чином, середній вік на момент постановки діагнозу становить 70 років для чоловіків та 74 роки для жінок. Однак близько 40% пацієнтів мають молодше 65 років, коли виявляють захворювання, а 3% випадків діагностують до 40 років.,
У дуже рідкісних випадках може спостерігатися сімейна форма мієломи,
Іонізуюче випромінювання, пов’язане з випадковим опроміненням та професійним впливом пестицидів, є відомими факторами ризику.

Слід також зазначити, що існує кілька форм мієломи: у разі мієлома легкого ланцюга, антитіло, що виробляється хворими плазматичними клітинами, є неповним; у випадку лейкоз плазматичних клітин (Лише від 1% до 2% мієлом), відбувається інвазія крові аномальними плазматичними клітинами; у випадку мієлома без імуноглобуліну або легких ланцюгів, що циркулюють, аномальні плазматичні клітини не виробляють антитіл.

Які симптоми мієломи ?

Приблизно в 20% випадків мієлома протікає безсимптомно і виявляється лише під час дослідження крові, що виявляє наявність надлишку антитіл - це називається «безсимптомною множинною мієломою». Однак певні симптоми характерні для запущеної стадії захворювання:

Біль у кістках, особливо в хребцях,
Часті (мікро-) переломи, особливо довгих кісток (стегнової кістки, плечової кістки), ребер або хребців (компресія хребців). Ці пошкодження кісток, які вражають 80% пацієнтів, також називають "літичними ураженнями" або "остеолітичними ураженнями",
Гіперкальціємія - це аномально висока кількість кальцію, що циркулює в крові,
Ниркова недостатність,
Анемія (це зниження рівня еритроцитів у крові),
Повторні інфекції (легеневі, ЛОР).

Які методи лікування мієломи ?

Діагноз базується як на клінічних ознаках (лікар запитує пацієнта про його симптоми), так і на лабораторних дослідженнях (аналізи крові та сечі для пошуку відомого моноклонального білка, який є свідком захворювання) і на мієлограмі (зразок кісткового мозку під місцевою анестезією для підрахунку та дослідження плазматичних клітин).

Може бути доданий до обстеження МРТ, КТ, рентгенологічної оцінки скелета для виявлення уражень кісток та/або позитронно-емісійної томографії (ПЕТ).

Добре знати: лікування систематично не починається після діагностики мієломи. Дійсно, коли хвороба не супроводжується жодними симптомами, достатньо простого моніторингу - регулярними дослідженнями крові, сечі та рентгенологічними дослідженнями.

Однак, якщо є симптоми, лікування починають. В основному це базується на хіміотерапії: ми можемо додати медикаментозне лікування для захисту кісток, профілактики або лікування анемії, профілактики або лікування інфекцій та/або боротьби з болем.

Якщо пацієнту менше 65 років: лікування починається з хіміотерапії протягом приблизно 4 місяців, яка має на меті швидко змінити ознаки захворювання та дозволити збирати стовбурові клітини в крові. Потім настає інтенсивна хіміотерапія (з метою знищення якомога більшої кількості ракових клітин), яка закінчується аутотрансплантацією стовбурових клітин з метою оновлення популяції клітин крові. Загалом лікування триває від 6 до 8 місяців, кілька тижнів госпіталізації.
Якщо пацієнту старше 65 років: інтенсивна хіміотерапія з аутотрансплантацією рідко рекомендується, оскільки вона занадто ризикована. Тому лікування полягає у проведенні звичайної хіміотерапії протягом більш тривалого періоду (від 12 до 18 місяців).

Знати: нинішні методи лікування не дозволяють чітко вилікувати мієлому - замість цього ми будемо говорити про ремісію. Через різний час, залежно від людини, хвороба, як правило, з’являється знову.