Причини, симптоми, діагностика, лікування Кіарі-Фроммеля Компетентний стан здоров’я на iLive

Медичний експерт статті

  • причини
  • патогенез
  • симптоми
  • Ускладнення та наслідки
  • діагностика
  • Що нам потрібно вивчити?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Диференційований діагноз
  • Лікування
  • До кого звертатися?
  • Профілактика
  • Прогноз

діагностика

Синдром Кіарі-Фроммеля - це хронічна галакторія, аменорея та гіпотрофія зростаючих репродуктивних органів. Ця патологія тривалий час була віднесена до післяпологових наслідків. Однак пізніше захворювання було виявлено і у пацієнтів з нуліпарозом: синдром розвинувся внаслідок сильного стресу, злоякісних пухлин гіпофіза, а також після тривалого прийому гормональних препаратів.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Викликає синдром Кіарі-Фроммеля

Точна причина синдрому до кінця не з’ясована. Однією з причин синдрому Кіарі-Фроммеля є підвищене вивільнення пролактину мікроскопічними клітинами пухлини гіпофіза (мікроаденомами). Однак захворювання може бути спричинене будь-яким пошкодженням гіпоталамуса або гіпофіза, що впливає на вироблення пролактину.

лікування

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

патогенез

Патогенез синдрому пояснюється функціональною недостатністю вироблення пролактину. Така несправність може статися через вагітність (через природний ріст лактотрофів гіпофіза), через пухлини гіпофіза. Прискорюють розвиток захворювання такі фактори:

  • тривалий період лактації;
  • ускладнена вагітність (з ризиком викидня, з вагітністю);
  • тривалий прийом гормональних контрацептивів.

Більшість вчених схильні розглядати синдром Кіарі-Фроммеля як погіршення стану гіпоталамуса з подальшими ендокринологічними розладами. Також не виключається можливість тиску на гіпоталамус через пухлинний процес.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми синдрому Кіарі-Фроммеля

Перші ознаки синдрому Кіарі-Фроммеля можуть проявитися у віці 17-35 років. Це часто трапляється після годування груддю, коли у жінки виявляються лекторії (аномальна секреція молока) та аменорея (відсутність менструацій). Синдром також може виникати без будь-якого зв'язку з вагітністю.

У більшості випадків у пацієнта з’являються симптоми, що свідчать про пошкодження діенцефальної ділянки:

  • зміна маси тіла (в ту чи іншу сторону);
  • головний біль;
  • запаморочення, втома;
  • перипапульозна гопопігментація ареопа;
  • ріст волосся;
  • переривання менструації;
  • розлади сну;
  • нестабільність нестабільності, примхливість;
  • гіпергідроз;
  • ослаблення статевого потягу тощо.

Під час медичного обстеження атрофія репродуктивних органів виділяється в різній пропорції, включаючи витончення слизових тканин та ендометрію. У деяких пацієнтів зорові зміни відсутні.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Ускладнення та наслідки

Синдром Кіарі-Фроммеля розвивається внаслідок порушення основного регуляторного ланки - гіпоталамуса. Клітинні структури, що відповідають за вироблення нормальних гормонів, руйнуються. Це відбувається за відсутності логічного зниження функції гіпофіза. В результаті неконтрольована гіпофіз виробляє над пролактином - гормоном, який активує лактацію. Які наслідки цих порушень?

  • Одночасне зменшення вироблення естрогену.
  • Несправність продуктів FSH та LH.
  • Збій місячного циклу без овуляції.
  • Атрофічні процеси в яєчниках і зовнішніх статевих органах.
  • Змінюються поведінкова, психічна та нейровегетативна системи.

Всі ці наслідки взаємозалежні і, рано чи пізно, призводять до такого ускладнення, як безпліддя - неможливість зачати дитину.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Діагностуйте синдром Кіарі-Фроммеля

Діагноз такого захворювання, як синдром Кіарі-Фроммеля, базується на декількох факторах:

  • про інформацію, отриману під час співбесіди з пацієнтом (наприклад, нещодавня вагітність або аборт);
  • за характерними ознаками захворювання;
  • за результатами подальших досліджень.

Інструментальна діагностика полягає у проведенні рентгенографічного або МРТ-дослідження турецького стегна (розташування гіпофіза та гіпоталамуса). Також може бути призначена УЗД органів малого тазу та молочних залоз.

Лабораторні дослідження - це цитологічний та гістологічний аналіз серветок зі стінок піхви та шийки матки. Крім того, пацієнти здають кров з вени на кількість гормонів ФСГ, ЛГ, пролактину, естрадіолу, прогестерону, вивільняючих гормони.

Діагноз синдрому Кіарі-Фроммеля ставиться, якщо одночасно із загальним зниженням гормонального фону в організмі виявляється збільшення кількості пролактину. Додатковими ознаками повинні бути:

  • атрофія тканин слизової;
  • відсутність овуляції;
  • збільшення турецького стегна або наявність пухлин в сусідній області.

[37], [38], [39]

Що нам потрібно вивчити?

Як обстежити?

Які тести потрібні?

Диференційований діагноз

Диференціальний діагноз проводиться з таким захворюванням, як фіброзно-кістозна мастопатія. При тривалому годуванні груддю проти погіршення зорових функцій може підозрюватися процес пухлини мозку (наприклад, аденома гіпофіза).

До кого звертатися?

Лікування синдрому Кіарі-Фроммеля

Синдром Кіарі-Фроммеля - відносно успішне лікування. Схема терапії безпосередньо залежить від фактора, який спровокував розвиток захворювання.

Якщо патологія виникла внаслідок ураження клітин гіпоталамуса, лікування проводиться препаратами, що містять гормони. При тривалому перебігу синдрому важкої атрофії тканин лікування стає більш складним і комбінованим.

Безпліддя, яке є наслідком синдрому Кіарі-Фроммеля, не лікується окремо, оскільки після нормалізації гіпофізарно-гіпоталамічної функції фертильна функція відновиться.

У запущених випадках може знадобитися використовувати певні ліки протягом усього життя.

Пацієнти з діагнозом захворювання мають наступні методи лікування.

Препарати, що пригнічують вироблення пролактину:

  • Бромокриптин є стимулятором дофамінергічних рецепторів. Препарат призначають від 5 до 10 мг на добу, тривалість лікування - до 8 місяців. Не застосовуйте бромокриптин при низькому артеріальному тиску з аритмією. Препарат несумісний з прийомом алкогольних напоїв.

  • Пурегон - це рекомбінантний фолікулостимулюючий гормон. Препарат застосовують у формі підшкірних та внутрішньом’язових ін’єкцій, за індивідуальною схемою. Застосування Пурегону може здійснюватися під наглядом лікаря, оскільки ризик розвитку гіперстимуляції яєчників високий;
  • Меногон - це гонадотропін менопаузи людини, який містить ФСГ і ЛГ. Меногон не застосовується при естрогензалежних пухлинах. Середня доза препарату становить 1-2 ампули на добу. Дозу призначає лікар, спостерігаючи реакцію яєчників на лікування.

Препарати, що містять гормони яєчників:

  • Естрогель - це естрадіоловий гель. Препарат наносять на шкіру живота в кількості 2,5 г 1 раз на день. Не застосовується при наявності естрогензалежних новоутворень;
  • Кринон - вагінальний препарат, що містить прогестерон. Застосовуйте стандартну 1 дозу Крінону в певний день щоденного циклу за індивідуальною схемою.

Вітаміни та комплексні препарати для підтримки репродуктивної функції:

  • Аевіт - містить високі дози вітамінів А і Е. Приймати по 1 капсулі один раз на день, відразу після їжі. Тривалість лікування визначає лікар. Препарат не призначають при тиреотоксикозі, а також пацієнтам з підвищеною ймовірністю розвитку тромбоемболії.
  • Вітамін Е зентива - антиоксидантний препарат, який регулює статеву сферу. Зазвичай приймають одну капсулу 400 мг на день. Тривале вживання вітаміну Е у великих дозах може порушити метаболізм гормонів щитовидної залози.

Фізіотерапевтичне лікування синдрому Кіарі-Фроммеля може включати:

  • ендоназальний електрофорез із комплексом вітамінів групи В - ефективна процедура, що полегшує поведінку ліків у головному мозку та на задній поверхні очного яблука;
  • Трансцеребральна терапія - це метод фізіотерапії, який часто використовується для зняття функціональних розладів ЦНС. Це може включати такі процедури, як електросон, транскраніальна електроаналгезія, ампліплекс-терапія, трансцеребральна іонізація;
  • гальванічний стовп - використання постійного струму низької напруги.

Фізіотерапія не використовується для перевірених мозкових процесів у мозку.

Гомеопатія - це ефективне лікування та ефективна підтримка статевих функцій без виражених побічних ефектів. На розсуд лікаря можуть бути призначені такі гомеопатичні ліки:

При виявленні пухлинних процесів в гіпофізі призначається хірургічне лікування. Хірургічне втручання можна доповнити променевою терапією, введенням радіоактивного йоду, кобальту тощо.

У післяопераційному періоді показана замісна гормональна терапія і при необхідності відновлення обмінних процесів.

Альтернативне лікування, як самостійний вид терапії, при синдромі Кіарі-Фромміла не застосовується. Однак його можна успішно поєднувати з основним лікуванням, призначеним лікарем, за умови дотримання всіх його приписів. Слід мати на увазі, що деякі трави можуть впливати на гормональний фон, тому їх прийом повинен обов’язково узгоджуватися з лікарем.

Лікування травами передбачає регулярне вживання наступних трав при приготуванні напоїв:

  • Леонурус - трава, яка має виражену кардіотонічну та регулюючу дію;
  • Валеріана - кореневище з терапевтичними нейрорегуляторними та судинорозширювальними властивостями;
  • Меліса - листя, що мають стимулюючу, спазмолітичну капсулярну властивість. Знижує тонус гладких м’язів;
  • Звіробій - трави з багатостороннім терапевтичним ефектом. Він служить каталізатором внутрішньоклітинних процесів, регулює обмін речовин;
  • шишки хмелю - рослина з нейротропним ефектом. Регулює обмінні процеси;
  • плід глоду - рослина, багата на флавоноїди, органічні кислоти, каротиноїди, жирні олії, глікозиди тощо;
  • бузина - зменшує проникність стінок судин, знімає запалення і набряки, відновлює функцію життєво важливих органів;
  • Пасифлора - тропічна рослина, яка успішно застосовується при клімактеричних та менструальних розладах.

Вироблення пролактину нерозривно пов’язане з кількістю прогестерону в крові. Тому з дозволу лікаря можна приймати рослинні препарати з прогестагенною дією. Це такі рослини, як листя малини, лікарська манжета, священний вітекс, лугова кімната, гусяча борода.

Профілактика

Спеціальної профілактики синдрому Кіарі-Фроммеля не існує, оскільки патогенез захворювання ще не вивчений повністю. Загальними профілактичними заходами може бути можливий вплив на розвиток первинних розладів, що викликають вторинну гіперфункцію гіпофізарно-гіпоталамусної системи.

З цією метою профілактичні заходи включають:

  • профілактика ускладнень під час вагітності та пологів;
  • уникнення стресових навантажень на організм, створення позитивного психологічного середовища вдома та на роботі;
  • захист від усіх можливих черепно-мозкових травм;
  • профілактика гормональних збоїв.

На жаль, заходів щодо запобігання первинному перевиробленню пролактину не існує.

[40], [41], [42], [43], [44]

Прогноз

Прогноз захворювання залежить від причини патологічного синтезу гормонального пролактину, а також від обраного методу лікування. Отже, при успішній корекції гормональних порушень синдром проходить безслідно, і жінка може завагітніти і народити дитину. У деяких випадках прийом гормональних препаратів може тривати все життя.

При виявленні пухлинних процесів у гіпофізі прогноз залежить лише від ефективності проведеного оперативного та відновного лікування.

Описані вище методи терапії, що поєднують блокуючий ефект естрогену та фізіопроцедури, регуляція лактації гіпофізарно-гіпоталамічного взаємозв'язку призводить до стійкого поліпшення стану пацієнтів із цим захворюванням, як синдром Фроммеля-Кіарі.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]