Причини, симптоми та лікування норіального періартеріїту (ПАН) - Doctissimo

Вузликовий періартеріїт (PAN) - це некротизуючий системний васкуліт, що вражає судини середнього розміру. Це вражає приблизно 1 із 33 000 людей, але, як видається, протягом останніх років постійно зменшується.

Нодозний періартеріїт (PAN), що це таке ?

Це васкуліт (запалення судин), невідомої причини, характеризується пошкодження малих та середніх артерій.

Причини вузлового періартеріїту

PAN - це аутоімунне захворювання (імунний захист обертається проти тіла пацієнта і атакує його). У випадку з PAN, Кровоносні судини буде націлена на невпорядковані клітини імунної системи.

У декількох випадках захворювання виникає після зараження вірусом:

• Вірус гепатиту В. менш ніж у 5% випадків ПАН (проти 36% у 1985 р.);
• Вірус СНІДу і парвовірус B19 рідше (часта інфекція, яка в основному вражає дітей і часто залишається непоміченою, але може спричинити різновид грипу з висипом на шкірі);

Але в більшості випадків, триггерного фактора не виявлено.

Хто зацікавлений ?

Це рідкісне захворювання вражає всі популяції та різного віку, включаючи дітей, навіть якщо це відбувається частіше між 40 і 60 роками. Це стосується приблизно 1 з 33 000 людей, але, здається, стабільно зменшується в останні роки.

Симптоми захворювання

Симптоми ПАН обумовлені запалення судин (васкуліт), і особливо артерії середнього калібру (артеріїт).

На початку загальний стан змінюється:

• Лихоманка;
• Блідість;
• Астенія;
• Швидке схуднення;
• Постійні болі: суглоби, м’язи, болі в животі, різні невралгії.

Потім з’являються інші розлади:

• Периферичні нервові розлади часті при нападі на один (мононеврит) або кілька нервів (мультиневрит): зниження м’язової сили, зниження тактильного сенсу, втрата м’язів (аміотрофія), скасування рефлексів, трофічні розлади;
• Іноді з’являються розлади центральної нервової системи: головний біль, цереброваскулярні інциденти…;
• Шкірні ознаки існують раз на 4: вузлики, різні висипання.

Занотовувати: неврологічні ознаки, як правило, з’являються у 50–70% пацієнтів, як правило, на початку захворювання.

Кілька органів можуть бути уражені ізольовано або в різних комбінаціях:

• Гострий, підгострий або хронічний поліартрит, який може припускати як гостру ревматичну лихоманку (РАА), так і ревматоїдний артрит;
• Ураження нирок: гострий гломерулонефрит (набряки, протеїнурія, гематурія), артеріальна гіпертензія;
• Гострі розлади травлення;
• Ураження серцево-судинної системи;
• Тяжка астма зі значною еозинофілією.

При носовому періартеріїті нападає шкіра

Від 25 до 50% присутніх пацієнтів пошкодження шкіри. Це в основному невеликі червоні цяточки, з’являються на ногах і які можуть супроводжуватися невеликими ураженнями. З маленькі безболісні кульки (бульбочки) можуть розвиватися під шкірою в будь-якому місці тіла. З ураження шкіри іноді з’являються підняті, червоні або фіолетові кольори, або червоні плями, схожі на вулики. s. У деяких пацієнтів відбудеться Синдром Рейно або набряк через поганий кровообіг.

Додаткові обстеження та аналізи

Діагноз підтверджується біопсія м’яза, нервово-м’язовий або від підшкірний вузлик. A ангіографія також можна проводити (крім серйозних порушень функції нирок), маючи ознаки мікроаневризми травних та ниркових артерій.

біологічні експертизи шоу:

• Збільшення швидкості осідання;
• Гіперлейцитоз (збільшення кількості лейкоцитів);
• Збільшення еозинофілів більше 10%;
• Часто зустрічаються ревматоїдний фактор і клітини Харгрейва.

Не плутати з.

Диференціальний діагноз проводиться с інші васкуліти (Хвороба Такаясу, хвороба Хортона, синдром Чурга-Стросса, гранулематоз Вегенера.).

Ускладнення вузлового періартеріїту

В відсутність лікування, ускладнення серйозні:

• Ниркова недостатність;
• Серцева недостатність;
• Широкий параліч;
• Інтеркурентні інфекції.

Лікування вузлового періартеріїту

Це апелює до кортикостероїди і до імунодепресанти (циклофосфамід), іноді до плазмообміни. Лікування кортикостероїдами 2/3 пацієнтів але вона може повторити через деякий час після припинення лікування.

---