Причини, симптоми, терапія хвороби Кушинга - NetDoktor

Марейке Мюллер - позаштатна письменниця з медичного відділу NetDoktor та помічник лікаря з нейрохірургії в Дюссельдорфі. Вона вивчала медицину людини в Магдебурзі та отримала багато практичного медичного досвіду під час перебування за кордоном на чотирьох різних континентах.

В Хвороба Кушинга занадто багато кортизолу виробляється в організмі. Це часто викликано пухлиною в гіпофізі. Частіше страждають жінки. Потім вони страждають ожирінням, втратою сили та підвищеною сприйнятливістю до інфекцій. Якщо причинну пухлину вдається видалити, шанси на одужання хороші. Прочитайте тут все про причини, симптоми та лікування хвороби Кушинга.

Хвороба Кушинга: опис

Хвороба Кушинга була названа на честь її дескриптора, нейрохірурга Харві Кушинга. У пацієнтів із хворобою Кушинга в організмі занадто багато кортизолу (гіперкортицизм). Кортизол - гормон, який виробляється в корі надниркових залоз. Він вважається гормоном стресу і мобілізує запаси енергії у стресових ситуаціях.

Щоб кортизол утворювався в корі надниркових залоз, його повинен стимулювати інший гормон - кортикотропін (АКТГ). АКТГ виробляється в гіпофізі (гіпофізі). При хворобі Кушинга занадто багато АКТГ циркулює в крові, викликаючи так званий АКТГ-залежний гіперкортицизм.

На додаток до хвороби Кушинга існують і інші форми гіперкортицизму, такі як синдром Кушинга, який не викликається АКТГ з гіпофіза.

Хвороба Кушинга: факти та цифри

Хвороба Кушинга - одна з так званих ендогенних форм гіперкортицизму. Це означає, що організм сам (ендогенно = зсередини) виробляє занадто багато АКТГ і, отже, кортизолу.

Ендогенний гіперкортицизм дуже рідкісний, на відміну від екзогенного (викликаний зовні). За даними спеціалізованої літератури, щороку у кожного із 100 000 людей розвивається хвороба Кушинга. Особливо страждають жінки у віці від 30 до 40 років. Вважається, що близько трьох чвертей з них мають пухлину в гіпофізі, яка виробляє АКТГ.

Хвороба Кушинга: симптоми

Наступні симптоми характерні для хвороби Кушинга:

Перерозподіл жирових відкладень: жир накопичується переважно на тулубі та обличчі. Ось чому у пацієнтів обличчя повного місяця і так звана бичача шия, але порівняно тонкі руки і ноги.
Втрата сили: М’язова маса зменшується (міопатія), а кістки стають крихкими (остеопороз).
Схильність до зараження: Оскільки захисна система організму частково пригнічується кортизолом, патогени можуть розмножуватися легше. Порушується також загоєння ран.
гіпертонія
Підвищений рівень цукру в крові
Смугасте червонувате забарвлення шкіри (Striae rubrae), особливо на плечах і ногах та на боках
Тонка, схожа на пергамент шкіра, на якій можуть з’являтися більш відкриті ділянки (виразки).

Крім того, жінки з хворобою Кушинга можуть мати такі симптоми, як наступні, які обумовлені надлишком чоловічих гормонів:

Порушення менструального циклу
Зміна типу волосся: у жінок росте більше волосся на обличчі, грудях і животі (гірсутизм)
Маскулінізація (вірилізація): жінки отримують більш глибокий голос, пропорції чоловічого тіла або клітор росте.

Крім того, пацієнти з хворобою Кушинга можуть стати психологічно ненормальними, наприклад через депресію. Діти з хворобою Кушинга часто страждають від затримки росту.

Хвороба Кушинга: причини та фактори ризику

Основною причиною хвороби Кушинга є мікроаденома гіпофіза у 80 відсотках часу. Мікроаденома - це невелика пухлина, в більшості випадків доброякісна. У здоровому організмі існують схеми управління, які контролюють кількість вироблених гормонів. Мікроаденома, яка сама виробляє гормони, не підлягає цій петлі контролю. Тому кількість гормонів в організмі збільшується понад необхідну кількість.

Якщо є хвороба Кушинга, виробляється більше кортикотропіну (АКТГ). АКТГ стимулює кору надниркових залоз виробляти кортизол. Ось чому говорять про АКТГ-залежний гіперкортицизм. Окрім вироблення кортизолу, АКТГ також викликає вироблення чоловічих гормонів (андрогенів) в корі надниркових залоз. Тому у жінок з хворобою Кушинга є симптоми, які можна простежити до підвищеного рівня андрогену в крові.

Не тільки мікроаденома може бути причиною хвороби Кушинга. У деяких випадках гіпоталамус не працює. Кортиколіберин (CRH) виробляється в цій ділянці мозку. Цей гормон стимулює вироблення АКТГ в гіпофізі. Якщо в гіпоталамусі утворюється занадто багато кортиколіберину, відповідно, збільшення продукції АКТГ означає, що більше кортизолу також виробляється в корі надниркових залоз.

Хвороба Кушинга: обстеження та діагностика

Якщо ви підозрюєте хворобу Кушинга, ваш терапевт направить вас до ендокринолога. Спочатку він детально розпитує вас про вашу історію хвороби (анамнез). Він поставить вам такі питання, серед інших:

Ви набрали вагу?
Чи змінилися пропорції вашого тіла?
У вас болить кістка?
Ви частіше застуджуєтесь?

Потім ваш лікар огляне вас фізично. Він також звертає увагу на ваш колір шкіри та можливі зміни шкіри. Він постукує по хребту і запитує, чи не болить вам. Ваш лікар попросить вас встати з присідання, щоб перевірити свою м’язову силу. Він також візьме кров у вас.

Хвороба Кушинга: лабораторні дослідження

Ваша кров буде досліджена в лабораторії на різні показники, які дозволяють припустити хворобу Кушинга. Сюди входять кількість кортизолу в крові, рівень цукру в крові, концентрація холестерину, кількість імунних клітин та концентрація електролітів (особливо солей крові натрію та калію). При хворобі Кушинга кількість кортизолу в крові збільшена і не демонструє різних значень протягом дня, як це було б зазвичай. Рівень цукру в крові підвищений, оскільки печінка виробляє більше глюкози. Рівень холестерину підвищений. Деякі клітини крові збільшені (лейкоцити, тромбоцити та еритроцити), тоді як інші - знижені (еозинофіли та лімфоцити).

Хвороба Кушинга: конкретні тести

Також проводиться так званий тест на інгібування дексаметазону. Хворому ввечері перед сном призначають дексаметазон (такий глюкокортикоїд, як кортизол). Наступного ранку рівень власного кортизолу в крові в крові повинен був впасти. Таким чином можна довести, що гіперкортицизму немає.

Якщо рівень кортизолу підвищений наступного ранку, будуть проведені тести для підтвердження гіперкортицизму. Сюди входить визначення кортизолу в сечі протягом 24 годин. При хворобі Кушинга значення збільшується.

Для того, щоб розрізнити різні форми гіперкортицизму, зараз визначається кількість АКТГ у крові. Якщо він високий, існує АКТГ-залежний гіперкортицизм, як це відбувається з хворобою Кушинга.

Хвороба Кушинга: діагностична візуалізація

Рентгенолог проведе магнітно-резонансну томографію (МРТ) голови. На МРТ-зображенні видно пухлини передньої долі гіпофіза. Це не завжди вдається, оскільки пухлини можуть бути дуже малими.

Надниркову залозу можна показати при ультразвуковому обстеженні (сонографія) або комп’ютерній томографії (КТ). При хворобі Кушинга вона збільшена.