Причини синдрому Лайєлла, симптоми, діагностика, лікування Компетентний стан здоров’я на iLive
Медичний експерт статті
Синдром Лайєлла (гострий епідермальний некроліз кінози, токсичний епідермальний некроліз, синдром обпаленої шкіри) - важке алергічне або токсичне захворювання, яке загрожує життю пацієнта, характеризується інтенсивним відшаруванням та некрозом епідермісу з утворенням великих пухирів та ерозій на шкірі та слизових оболонках, токсичні та алергічні захворювання, що є основною причиною підвищеної чутливості до наркотиків (Бульозна хвороба).
Багато хто вважає, що синдром Стівенса-Джонсона та синдром Лайєлла є важкими формами різнорідної ексудативної еритеми, і клінічні відмінності залежать від тяжкості патологічного процесу.
[1], [2], [3], [4], [5]
Що викликає синдром Лайєлла?
Причинами синдрому Лайєлла є вплив наркотиків. Серед них перше місце займають сульфаніламідні препарати, за ними йдуть антибіотики, протисудомні, протизапальні та протитуберкульозні препарати. Період розвитку синдрому Лайєлла з моменту прийому препарату, що його спричинив, коливається від кількох годин до 6-7 днів. Важливе місце займають спадкові фактори. Таким чином, близько 10% людської популяції має генетичну схильність до алергічної сенсибілізації організму. Виявлено зв'язок синдрому Лайєлла з антигенами NAN-A2, A29, B12, Dr7.
У центрі хвороби токсичні алергічні реакції як на мультиформну ексудативну еритему, так і на синдром Стівенса-Джопсона.
Гістопатологія синдрому Лайєлла
Спостерігається некроз поверхневих шарів епідермісу. Клітини в мальпігієвому шарі - набряклі, міжклітинні та епідермодермальні зв’язки порушені (відшарування епідермісу від дерми). В результаті на шкірі та слизових оболонках утворюються пухирі, які знаходяться всередині та субепітеліально.
Патологія синдрому Лайєлла
В області сечового міхура, розташованій субепідемічно, відбуваються некробіотичні зміни в епідермісі некролізного типу, що призводить до повної втрати структури його шарів. В результаті порушення міжклітинних контактів та гідрофільної дистрофії окремих клітин епідермісу з’являються балонні клітини з пікнотичними ядрами. Серед модифікованих руйнівних клітин багато нейтрофільних гранулоцитів. У порожнині сечового міхура - балонні клітини, лімфоцити, гранулоніти нейтрофілів. У дермі - набряки і дрібні інфільтрати лімфоцитів. У ділянці шкірних дефектів верхні шари дерми є некротизованими, тромбованими судинами та вогнищевими лімфоцитарними інфільтратами. Колагенові волокна у верхній третині дерми ослаблені і фрагментовані в глибоких частинах.
У клінічно незміненій шкірі з синдромом Лайєлла спостерігається відокремлення невеликих ділянок шару рогівки, а в деяких випадках і загального епідермісу. Основи базальних клітин переважно пікнотичні, частина з них вакуолізована, інтервали між ними розширені, іноді заповнені однорідними масами. У деяких сосочках дерми виражений набряк фібриноїду. Ендотелій судин набряк, навколо деяких з них спостерігаються невеликі лімфоцитарні інфільтрати.