Примітивні фактори ризику раку кісток та лікування

Примітивні раки кісток зустрічаються рідко, на них припадає менше 0,2% усіх новоутворень, на відміну від метастазів у кістки різних видів раку внутрішніх органів, які зустрічаються набагато частіше. На 2016 рік, за оцінками, понад 3000 випадків у США та понад 250 випадків у Румунії.

Існує кілька видів раку кісток, включаючи:

Найчастіше зустрічаються остеосаркома та саркома Юінга (38-40% усіх ракових захворювань кісток), переважно в дитячому та юнацькому віці.

Хондросаркома (40%), рак, який має вихідну точку хряща, набагато частіше зустрічається у дорослих

Кордома (10%), тип раку кісток, який розвивається переважно в попереково-крижовому відділі хребта

Саркоми м’яких тканин, але з дуже рідкісною вихідною точкою для кісток. Ця сутність включає три види раку:

- недиференційована плеоморфна саркома (4%), яка нагадує і анатомопатологічно, і еволюційно остеосаркому.

- фібросаркома (2%), також частіше зустрічається у дорослих, частіше вражає таз

- Саркома Педжета (4%) Хвороба Кістки Педжета зазвичай зустрічається у літніх людей, і еволюційний вигляд імітує остеосаркому

Фактори ризику

Хоча не існує чітко встановлених факторів ризику для цього типу раку, існує кілька ситуацій, пов'язаних з більш високим ризиком, включаючи:

Генетичний фактор - наприклад, у дітей з діагнозом сімейна ретинобластома (тип пухлини ока) підвищений ризик розвитку остеосаркоми

Терапевтична терапія іншого раку збільшує ризик раку кісток, якщо кістка перехоплюється радіацією. Переважна більшість раків кісток, вторинних до променевої терапії, - це саркоми, такі як ангіосаркома або плеоморфна саркома і рідше остеосаркома.

Деякі хіміотерапевтичні засоби, такі як алкілуючі агенти або антрацикліни, які зазвичай використовуються при лікуванні багатьох солідних пухлин, можуть збільшити ризик розвитку раку кісток, такого як остеосаркома.

Доброякісні пухлини кісток або кісткові захворювання, такі як хвороба Педжета, можуть бути грунтом, на якому може розвинутися остеосаркома.

Симптоматологія та діагностика

Симптоми можуть повністю відсутні. Однак у багатьох ситуаціях загальними симптомами є:

біль відносно на початку еволюції, спочатку періодичний, стає постійною і сильною в міру прогресування захворювання, посилюється при русі і часто супроводжується появою набряків у навколишніх м’яких тканинах
набряк суглоба і скутість суглобів виникають, коли пухлина розвивається поблизу суглоба
кульгава хода, яка часто зустрічається на запущених стадіях еволюції, часто зумовлена патологічними переломами кісток

Загальні симптоми, такі як лихоманка, нездужання, втрата ваги, є загальними у підлітків або у ситуаціях метастатичного захворювання.

Певна ДІАГНОСТИКА раку кісток отримується шляхом біопсії. Біопсія може бути товстого голки або розрізана залежно від локалізації пухлини. Однак не у всіх ситуаціях можливо зробити біопсію.

Деякі аналізи крові можуть припустити пошкодження кісток. Це лужна фосфатаза та лактатдегідрогеназа, сироваткові показники яких постійно підвищуються при примітивних пухлинах кісток.

Високопродуктивні візуалізаційні дослідження - сцинтиграфія кісток, комп’ютерна томографія кісткового вікна, ядерно-магнітний резонанс або ПЕТ КТ дають інформацію про поширення захворювання або пропонують діагноз.

Після діагностування примітивний рак кісток повинен бути встановлений на етапі та поміщений в клінічну стадію. Критеріями стадії є стандартний TNM, де Т означає пухлину, N лімфаденопатію та M метастази. Іншим важливим елементом, який входить до характеристики пухлин кісток, є ступінь їх диференціації (G). В даний час генетична характеристика пухлини стає все більш профільованою .

Як правило, пухлини з позитивним прогнозом - це пухлини Т1 або Т2, пухлини з низьким ступенем диференціації (G1 та G2), а також пухлини, видалені хірургічним шляхом, або пухлини, розташовані в нижніх або верхніх кінцівках.

Лікування

Терапевтичні варіанти залежать від ряду факторів, включаючи тип, стадію та ступінь диференціації пухлини, її локалізацію та можливі побічні ефекти, пов’язані стани чи переваги пацієнта.

Загалом, добре диференційовані пухлини (низького ступеня) лікуються переважно хірургічним шляхом. Хірургічна мета полягає у видаленні пухлини в умовах онкологічної безпеки з вільними краями резекції. Погано диференційовані пухлини (високого ступеня) часто потребують терапевтичних комбінацій між хіміотерапією, променевою терапією та хірургічним втручанням.

Пухлини, розташовані в кінцівках, вимагають особливої уваги щодо збереження своєї функціональності, коли це можливо. Сучасні хірургічні методи широкомасштабного видалення пухлини зменшили кількість ампутацій. Однак у деяких ситуаціях неможливо ампутувати кінцівку, уражену хворобою. Консервативні втручання вимагають реконструкції кісток за допомогою металу або кістки, взятої з іншої частини тіла.

При деяких ракових захворюваннях кісток, особливо при остеосаркомах, однієї хірургічної операції з лікувальною метою недостатньо. Оскільки вони часто повторюються у вигляді віддалених метастазів з переважно легеневою локалізацією, ад'ювантне хіміотерапевтичне лікування виправдане. Крім того, швидко зростаючі пухлини спочатку лікують хімічним способом, а потім оперують. Метою передопераційної хіміотерапії є зменшення об’єму пухлини та знищення метастатичних клонів, якщо підтверджено поширення захворювання. Зазвичай при агресивних, малодиференційованих пухлинах вводять 3-4 цикли неоад’ювантної хіміотерапії, а терапевтична відповідь на хіміотерапію вважається прогностичним фактором.

Променева терапія часто застосовується у пацієнтів, пухлини яких неможливо оперувати. Крім того, променеву терапію можна застосовувати до операції для зменшення об’єму пухлини або після операції для зменшення ризику рецидиву. Нарешті, але не менш важливим є те, що променева терапія дозволяє застосовувати хірургічну техніку як можна обмеженіше, з максимально можливим збереженням функціональності кінцівок, уражених хворобою. Крім того, у запущених ситуаціях, хірургічно застарілих, променева терапія може бути призначена паліативно, щоб зменшити біль.

Як і на інших ділянках раку та примітивних пухлинах кісток, зараз проводиться ряд клінічних випробувань, предметом яких є імунотерапія. Моноклональні антитіла проти CTL4 або PD1, OX40 - це сполуки, які також мають призвести до цих пухлин. У деяких європейських країнах неспецифічний імуностимулятор під назвою Міфамуртід (Mepact) досі не затверджений у США.

Цільова терапія - ще одне захоплююче поле, з якого очікуються позитивні відповіді. На цей час багатообіцяючими результатами є інгібітори PARP (поліАДФ рибоза-полімераза)