Примітивний біліарний цироз

Примітивний біліарний цироз (CBP) - це захворювання печінки, частіше у жінок, що характеризується a внутрішньопечінковий холестаз, призводить до прогресуючого руйнування жовчних проток і цирозу. Хвороба проявляється свербіж який передує появі a тривала жовтяниця, супроводжується у нього була гарячка.

Пошкодження печінки показує, що примітивний біліарний цироз відповідає a порушення проходження жовчі всередину печінки, внаслідок холестазу.

холестаз являє собою зменшення, а іноді і повне припинення потоку жовчної рідини, складові якої з часом можуть повернутися назад у кров. Жовчні протоки, точніше міждолькові канали, - це протоки, які збирають жовч, що виділяється клітинами печінки. Вони сходяться, утворюючи фактичні жовчні протоки, які несуть жовч всередину жовчного міхура, де вона зберігається для використання кишечником.

Причина Первинний біліарний цироз невідомий, але через наявність антитіл він вважається аутоімунним захворюванням. Інші етіології, такі як інфекційні агенти, не повністю виключаються.

Первинний біліарний цироз - рідкісне захворювання, яке вражає переважно жінки (90%) у віці від 40 до 60 років. Частота захворювання становить 5 на 100 000, подібні в різних регіонах світу.

Примітивний біліарний цироз має повільна еволюція, які можна уповільнити за допомогою ліків, особливо якщо лікування розпочато негайно. На запущеній стадії захворювання може призвести до серйозних ускладнень та печінкової недостатності. У цьому випадку трансплантація печінки може бути єдиною альтернативою поліпшенню та продовженню життя пацієнта.

Ознаки та симптоми

Примітивний біліарний цироз - це тривалий час безсимптомний (не викликає жодних симптомів або ознак), а проявляється лише зростанням різних ферментів (лужних фосфатаз) у крові.

Основними симптомами первинного біліарного цирозу є втома і сверблячий (свербить).
Можна спостерігати:

свербіж (свербіж), що передує появі жовтяниці (пожовтіння шкіри)
холестатична жовтяниця (внаслідок застою жовчі, яка повертається назад у кров). Жовтяниця пояснюється наявністю білірубіну в шкірі, хоча він, як правило, міститься в жовчі.
деякі пацієнти мають ксантелазму та ксантоми (відкладення холестерину в шкірі, особливо на долонях, підошвах, зап’ястях та щиколотках).

При відсутності лікування можуть виникнути інші симптоми: набряки, асцит (скупчення рідини в порожнині очеревини), шлунково-кишкові кровотечі.

Інші патології пов'язані:

щитовидної залози Хашимото
хронічний еволюційний поліартрит
Синдром Шегрена (зменшення сліз, виділень з носа та слини) - у 20% випадків
нирковий канальцевий ацидоз
склеродермія

причини

Більшість даних свідчать про те, що первинний біліарний цироз є хворобою аутоімунне походження. Початкове запалення характеризується наявністю Т-лімфоцитів - типу білих кров’яних клітин, які ідентифікують і захищають організм від бактерій та грибків. Т-лімфоцити вторгаються і руйнують клітини епітелію в слизовій жовчної протоки.

Однак випадків первинного біліарного цирозу у дітей не діагностували, хоча аутоімунні захворювання зазвичай трапляються в дитячому віці. Крім того, первинний біліарний цироз не реагує на імунодепресивні препарати. З цих причин дослідники вважають, що інші фактори беруть участь у запуску захворювання. Генетичні та екологічні фактори (бактерії, віруси або паразити) схильні до появи примітивного біліарного цирозу.

Існує також вроджена форма, внаслідок атрезії (часткової або повної оклюзії) жовчних проток всередині печінки. Пацієнти з таким типом захворювань мають нижчу вагу та зріст, ніж звичайно, і мають відсталу психомоторну функцію, пов’язану з множинними вадами розвитку.

Діагностичний

до медичний огляд спостерігається o гепатомегалія (збільшення об’єму печінки, консистенція якої збільшена). Також зустрічається a спленомегалія (збільшення об’єму селезінки).

Аналізи крові показують підвищення рівня білірубіну. Також підвищується рівень холестерину, загальних ліпідів та лужних фосфатаз. Церулоплазмін - глікопротеїн печінкового походження, присутній у плазмі крові при нормальному рівні 27 - 37 мг/100 мл - підвищений.

Концентрація імуноглобуліну М (IgM) у більшості випадків висока. Близько 90% пацієнтів мають антитіла проти специфічних білків; і 90% мають антинуклеарні антитіла.

У деяких випадках він виділяється за допомогою додаткові іспити (рентгенографія, остеоденситометрія) наявність остеопорозу, що сигналізує про демінералізацію кісток.

Переломи кісток та остеодистрофія (виникнення вад розвитку кісток) також є частиною клінічної картини первинного біліарного цирозу.

Лікування

Лікування первинного біліарного цирозу менш ефективно у випадку пізнього діагнозу. Незважаючи на інтенсивні дослідження, медикаментозна терапія не робить сильного впливу на прогресування первинного біліарного цирозу.

Лікування спрямоване на уповільнення захворювання, зменшення симптомів та попередження ускладнень.

Лікування захворювання

Урсодезоксихолева кислота (UDCA) - Зазвичай застосовується при лікуванні жовчнокам’яної хвороби, УДХК може зменшити запалення. Незважаючи на те, що не виліковує первинний біліарний цироз, урсодезоксихолева кислота може продовжити життя, якщо її ввести негайно. Він менш ефективний при запущених ураженнях печінки і не зменшує втому - головний симптом первинного біліарного цирозу. Побічними ефектами є діарея, а іноді і труднощі з ковтанням.

Пересадка печінки слід розглядати у разі ускладнень або симптомів, які суттєво погіршують якість життя: основними показаннями є гіпербілірубінемія> 80 мкмоль/л, поява асциту або набряків.

Симптоматичне лікування

Профілактика ускладнень

остеопороз - Хворі на цироз печінки повинні приймати вітаміни (A, D, B 12 і K), кальцій та залізо для запобігання остеопорозу (втрати кісткової маси), частого ускладнення первинного біліарного цирозу. Щодня рекомендується щонайменше 1500 мг кальцію та 1000 МО (міжнародних одиниць) вітаміну D. Не менш важливими для профілактики остеопорозу є відмова від куріння та фізичні вправи.

Нестача вітамінів - Рекомендуються вітамін K для ін’єкцій та добавки A, D та E.

Феномен Рейно - Заходи щодо самообслуговування часто ефективні і рекомендуються як перше лікування. Сюди входить підтримка високої температури тіла та захист кінцівок від холоду. Якщо ці заходи не дають очікуваного ефекту, лікар призначить судинорозширювальний засіб - препарат, що збільшує розмір дрібних судин і покращує кровообіг.