Принципи та обмеження дієти при нейрометаболічних захворюваннях у дорослих.

Ф. Майо [2 і 3]

Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Для доступу до повного тексту цієї статті потрібна передплата.

резюме

Деякі нейрометаболічні захворювання, які проявляються у дорослих, можна ефективно лікувати за допомогою певних схем лікування. Серед них дієта з низьким вмістом білка пропонується при фенілкетонурії, гомоцистинурії, дефіциті циклу сечовини, лейкінозі або органічній ацидурії; дієти з низьким вмістом жирних кислот при порушеннях мітохондріального β-окислення, хворобі Рефсума, адреномієлоневропатії; кетогенна дієта при дефіциті піруватдегідрогенази, дефіциті церебрального транспортера глюкози та рефрактерній епілепсії. Ризик залишення або поганого подальшого спостереження, а також різні недоліки характеризують усі ці режими. У більшості випадків доводиться створювати та контролювати спеціалізований центр.

Анотація

Дієтичні поради щодо лікування вроджених помилок метаболізму в неврології дорослих: принципи та обмеження

Спеціальні дієти можуть бути ефективним методом лікування певних вроджених помилок метаболізму. Режими, застосовувані в неврології дорослих, включають дієту з низьким вмістом білка (фенілкетонурія, гомоцистинурія, порушення циклу сечовини, органічні ацидурії), дієти з низьким вмістом жирних кислот (дефекти окислення β жирних кислот, адреномієневропатія, хвороба Рефсума) та кетогенна дієта (дефіцит піруватдегідрогенази, транспортер глюкози (GLUT1 )) дефіцит, рефрактерна епілепсія). Хоча в деяких випадках ці режими можуть бути дуже ефективними, виведення та дефіцит поживних речовин є основними проблемами, з якими стикаються.

Ключові слова: Вроджені помилки метаболізму, дієти, неврології, фенілкетонурії, рефсуму, кетогенної дієти

Ключові слова: Вроджені помилки обміну речовин, дієта, режим, неврологія, фенілкетонурія, хвороба Рефсума, кетогенна дієта

---