Пролапс мітрального клапана (PVM) - причини, симптоми, діагностика, лікування Кардіологічний посібник із захворювань

симптоми

Пролапс мітрального клапана (PVM) - найпоширеніша аномалія клапана серця, яка вражає приблизно 2-4% загальної популяції (7% на дослідженнях розтину).

Він полягає у «втечі» листків мітрального клапана під час систоли в лівому передсерді з регургітацією змінного об’єму крові. Хоча в більшості випадків він має доброякісний перебіг, ПВМ може ускладнюватися мітральною регургітацією, інфекційним ендокардитом, раптовою смертю або ішемічними цереброваскулярними подіями (40% інсультів у молодих людей пов’язано з ПВМ).

Пролапс мітрального клапана виникає або як ізольована сутність, або при сполучній тканині, або при аутоімунних захворюваннях (синдром Марфана, синдром Елера-Данлоса, синдром Мартіна-Белла, остеогенез імперфекта, псевдоксантома еластичний, синдром Стіклера, полікістоз нирок дорослих, вузловий периартеріїт, вовчак, тиропатія - хвороба Грейвса, ревматоїдний артрит, крихкий синдром X, м'язова дистрофія Дюшенна, мукополісахаридоз, міотонічна дистрофія) або в поєднанні з іншими станами (дефект міжпередсердної перегородки, такий як ostium secundum, аномалія Ебштейна, набута серцева хвороба ). Аномалія частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (2-3: 1), а в сімейних формах передача може бути аутосомно-домінантною або Х-пов'язаною.

Клінічний початок найчастіше зустрічається в підлітковому або юнацькому віці. Хоча це вважається вродженою аномалією, ехокардіографічні прояви ПВМ відсутні у новонароджених, яким діагностуватимуть пізніше.

Патогенною основою пролапсу мітрального клапана є міксоматозна дегенерація системи мітрального клапана. Прототипом цієї зміни є синдром Марфана, який асоціює ПВМ у 90% випадків.

Однак у більшості пацієнтів з ПВМ спостерігається лише незначна зміна структури мітрального клапана, яка є клінічно незначною (безсимптомною) та доброякісною. Повторне витягування папілярних м’язів через випадання листків мітрального клапана під час систоли може призвести до подовження і навіть розриву сухожильних тяжів, з появою мітральної регургітації.

Найчастіше пролапс мітрального клапана виявляється випадково, при клінічному огляді або плановому УЗД серця. Рідко ПВМ діагностується, коли у нього є ускладнення.

Хоча в більшості випадків пролапс мітрального клапана протікає безсимптомно, є також пацієнти, які звинувачують:

  • симптоми, пов'язані з вегетативною дисфункцією (спадкові ПВМ): занепокоєння, напади паніки, серцебиття (аритмії), непереносимість фізичних вправ, атиповий біль у грудях, втома, ортостатична гіпотензія (ортостаз), запаморочення, синкопе, пресинкоп, нервово-психічні симптоми
  • симптоми мітральної регургітації: втома, задишка, низька толерантність до фізичних навантажень, ортопное, пароксизмальна нічна задишка, прогресуючі ознаки застійної серцевої недостатності
  • симптоми, пов'язані з ускладненнями (інсульт, ендокардит, аритмії)

Атиповий біль у грудях часто пояснюється гіпервентиляцією, спазмом коронарних судин, порушенням рухливості стравоходу, гастроезофагеальною рефлюксною хворобою або міофасціальним синдромом. Серцебиття може спричинити абстинентний синдром (алкоголь, седативні засоби), інтоксикації (кокаїн, амфетамін, фенциклідин, кофеїн) або наркотики (симпатоміметики, антихолінергічні засоби).

Зміни, які часто асоціюються з ПВМ, які можна виявити при фізичному огляді, - це астенічна звичка (лонгілін), низький показник маси тіла або ваги, синдром правої спини, сколіоз, кіфоз, екскаватум пектису/карінатум, гіпермобільність суглоба, розкриття руки більше висоти (сугестивний аспект для синдрому Марфана), брадикардія в стані спокою. При аускультації виявляється мезосистолічний клацання (напруга мітрального тракту внаслідок випадання мітральних листочків у лівому передсерді) з подальшим мезотезистолічним шумом на верхівці, що має музичний характер (синдром клік-шуму, Барлоу). Клацання може змінюватись за інтенсивністю та положенням в серцевому циклі, залежно від обсягу лівого шлуночка - зменшення обсягу теледіастолічного за допомогою маневру Вальсальви або ортостатизму спричиняє ранні клацання (ближче до шуму 1) та тривалий шум та збільшення обсягу теледіастолічного за рахунок збільшення венозного повернення (підняття ніг при кліностатизмі) затримує клацання та скорочує дихання. За наявності безклікового телесистолічного шуму слід також враховувати дисфункцію папілярних м’язів, вторинну за ішемією.

У 1970-1980 рр. Пролапс мітрального клапана був діагностований з-за відсутності суворих ехокардіографічних критеріїв, і поширеність цього періоду становила 5-15%.

EKG, як правило, нормальний, але може виявляти неспецифічні зміни ST-T, особливо при DII, DIII та aVF, та незначне подовження QT (дисперсія QT допомагає розрізнити первинну PVM та ревматичну PVM).

Рентгенографія грудної клітки корисна лише у випадках хронічної мітральної регургітації, яка виявляє кардіомегалію з розширенням лівого передсердя та шлуночка та ознаки серцевої недостатності в легеневих полях.

УЗД серця у довгоосному парастернальному вікні показує заднє зміщення> 2 мм мітральних горбків у лівому передсерді в систолі, при товщині шишок не менше 5 мм (класичний ПВМ). Іншими діагностичними критеріями, які слід враховувати, є надмірність мітрального клапана, розширення мітрального кільця та подовження канатика. Ехокардіографія - це дослідження, яке ставить діагноз, і подальших тестів не потрібно. Диференціальний діагноз повинен проводитися з мітральною регургітацією.

За наявності подовженого інтервалу QT або частої шлуночкової ектопії (стійка/нестійка шлуночкова тахікардія) рекомендується електрофізіологічне дослідження для кількісної оцінки ризику злоякісних шлуночкових аритмій та раптової аритмічної смерті.

  • безсимптомні пацієнти - їм слід заспокоїтись щодо доброякісного перебігу захворювання, пройшовши ультразвукову оцінку для розшарування ризику (якщо клапани гнучкі і немає значної мітральної регургітації, рекомендується повторна оцінка через 3-5 років) та заохочувати їх до нормального, необмеженого способу життя., включаючи енергійні фізичні навантаження
  • пацієнти з симптомами вегетативної дисфункції - бета-адреноблокатори у разі серцебиття або передсердечного болю, моніторинг Holter-EKG щодо можливих надшлуночкових або шлуночкових аритмій, обмеження кави, алкоголю та тютюну
  • пацієнти з прогресуванням до мітральної регургітації - безсимптомні пацієнти з помірною до важкою мітральною регургітацією, пов’язані з легеневою гіпертензією або фібриляцією передсердь або з позитивним тестом фізичного навантаження (хоча існує високий рівень хибнопозитивних результатів), направлення на кардіохірургію рекомендується для корекції мітральна регургітація перед розширенням лівого шлуночка та порушенням систолічної функції
  • пацієнти з ПВМ та неврологічними ознаками - антитромбоцитарні засоби (аспірин, клопідогрель, дипіридамол), відмова від куріння/оральні контрацептиви, пероральні антикоагулянти у осіб старше 65 років із фібриляцією передсердь, інсульт в анамнезі/ТІА, клінічно значуща вальвулопатія, гіпертонія, діабет, розширення лівого передсердя або серцева недостатність
  • антибіотикопрофілактика при інфекційному ендокардиті (в даний час рекомендується лише тим, хто має високий ризик розвитку ендокардиту, а не всім пацієнтам з ПВМ, які мають пройти операцію, включаючи стоматологічну)
  • добавки магнію

Пролапс мітрального клапана покращується під час вагітності та після збільшення ваги у дуже слабких людей.

  • раптова серцева смерть
  • прогресуюча мітральна регургітація
  • інфекційний ендокардит
  • емболії головного мозку

Факторами ризику ускладнень є вік старше 50 років, чоловіки, потовщені мітральні горбки, фібриляція передсердь, розширення лівого передсердя або шлуночка, високий кров'яний тиск, високий ІМТ.