Протокол діагностики та лікування герпетиформного дерматиту (DH) -

1. Вступ

Характерне аутоімунне захворювання:

• клінічно - везикулярний та свербіжний висип
• гранульовані відкладення IgA в папілярній дермі
• часта асоціація з глютеновою ентеропатією
• генетичний детермінізм

- Асоціації з іншими аутоімунними захворюваннями:

• ендокринні захворювання: розлади щитовидної залози, інсулінозалежний діабет, хвороба Аддісона
• колагеноз: синдром Шегрена, системний червоний вовчак
• шкірні захворювання: вітіліго, алопеція ареата

1.2. Медичне та соціальне значення

• поширеність: 39 - 66 на 100 000 жителів
• початок у віці максимальної продуктивності (40-50 років)
• генетична схильність: 4,5-6,5% пацієнтів з ДГ мають родичів першого ступеня з ДГ і більший відсоток з глютеновою ентеропатією.

1. Діагностичні критерії

2.1 Основні симптоми та клінічні ознаки

• поліморфні висипання пухирів, папул, ерозій, кірочок, часто розташованих на розгинальних поверхнях великих суглобів, шкіри голови, обличчя або тулуба. Часте герпетиформне групування уражень.
• рідко - ерозії порожнини рота
• інтенсивний свербіж
• глютенова ентеропатія: хронічна діарея, втрата ваги (рідко клінічно проявляється, частіше прихована)

• Цитодіагностика Цанка: відсутність акантолітичних клітин, часті нейтрофіли
• гістопатологічне дослідження: папілярні мікроабсцеси з нейтрофілами, субепідермальний міхур
• пряма імунофлюоресценція: зернисті відкладення IgA в шкірних сосочках

• ендоскопія з біопсією тонкої кишки: атрофія кишкових ворсин
• ІФА: Сироваткові антитіла до епідермальна трансглутаміназа(Ac- antiendomisium), анти-гліадинові антитіла та анти-ретикулін
• додаткові розслідування у разі підозри на злоякісну пухлину або інші супутні внутрішні захворювання

Підвищений ризик розвитку лімфоми, особливо у пацієнтів, які не дотримуються безглютенової дієти.

1. Терапевтичне ставлення

• Початкова госпіталізація необхідна для обстеження, підтвердження діагнозу та повної оцінки захворювання та можливих патологічних асоціацій, початку лікування.
• Згодом за хворобою можна стежити в денній госпіталізації або амбулаторно

• Повна ремісія
• Профілактика рецидивів
• Уникнення побічних ефектів терапії

Дієта без клейковина

- надає пізній вплив на висип після місяців чи років дієт

- дозволяє зменшити дози сульфонів або навіть відмовитися від прийому ліків

Сульфон: Дисулон або Дапсон - 200 мг/день - 50 мг/день

- Протипоказання: дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

- Моніторинг: початкове дозування G-6-PDH, аналіз крові - щотижня протягом першого місяця, потім кожні 2 тижні протягом наступних 2 місяців, потім кожні 3 місяці.

Сульфапіридин - 1 - 1,5 г/добу - у пацієнтів, які не переносять дапсон або дисулон

3.2. Диспансер (завдання сімейного лікаря)

• Звернення до дерматолога у випадках із клінічною підозрою на ДГ
• Моніторинг амбулаторного лікування, побічні реакції лікування та нагляд за режимом без глютену
• Заходи щодо (повторного) працевлаштування пацієнта у професії, сім'ї та суспільстві.

---