Псевдопелада Брока
Псевдопелада Брока відноситься до група розладів, що руйнують волосся, замінюють його рубцевою тканиною і викликають постійне випадання волосся. Можливі різноманітність розподілів. В деяких випадках випадання волосся відбувається поступово, безсимптомно і не розпізнається протягом тривалих періодів. В інших випадках втрата волосся пов’язана з відчуття печіння і болю і швидко прогресує. Запалення, що руйнує волосяний фолікул, знаходиться під шкірою і не залишає рубців на шкірі голови. Можуть бути уражені ділянки шкіри голови мало ознак запалення, почервоніння, лущення, депігментації або гіперпігментації, пустул або синусів, що стікають. Рубцева алопеція зустрічається у здорових людей, чоловіків та жінок різного віку, і описана у всьому світі.
Рубцева алопеція класифікуються як первинний або вторинний. У первинних волосяний фолікул є мішенню руйнівного запального процесу. При вторинній алопеції руйнування фолікула є випадковим у процесі зовнішнього ураження, при якому мішень є нефолікулярною, наприклад важкі інфекції, опіки, опромінення, пухлини або тракція.
Брок використовував термін псевдопелада для опису форми рубцевої алопеції, подібної до алопеції ареата (пілінг - це французький термін алопеція ареата). Деякі лікарі вважають псевдопеладу унікальною патологією, але сьогодні вона вважається більшістю термінальна стадія або клінічний варіант різних форм рубцевої алопеції. Таку ж модель алопеції можна зустріти у Пізня стадія дискоїдного червоного вовчака, плоскопілярного лишаю та інших форм рубцевої алопеції. Плутанина посилюється різними визначеннями в декількох країнах. Американські дерматологи використовують цей термін як діагноз виключення, і в Німеччині лікарі включають усі форми запальної алопеції рубців до групи псевдопелатів. Псевдопелада Брока не є специфічним захворюванням, а є моделлю рубцевої алопеції.
Причини та фактори ризику
Розпізнаються наступні два типи псевдошкіру Brocq:Термінальна рубцева алопеція (дискоїдна червона вовчак, лінія планопілярної) - патофізіологія відповідає основному запальному патологічному процесу.
Ідіопатичний первинний псевдопелат - з невідомою патофізіологією.
Псевдопелада Брока вважається постійною алопецією кінцевої стадії. Загальний патогенез рубцевої алопеції включає наступні гіпотези:- недостатність стовбурових клітин - корінь волосяного фолікула містить стовбурові клітини, вони необхідні для росту волосся; пряме знищення регіону спричиняє постійне випадання волосся
- руйнування сальних залоз - сальна залоза з'єднується з волосяним фолікулом, де внутрішня оболонка вироджується; ця дегенерація необхідна для того, щоб оболонка волосся виходила із нормальної шкіри; Сальна залоза може зіграти важливу роль у цьому процесі.
Більшість випадків псевдопелади представляють термінальна стадія дискоїдного червоного вовчака, плоскопілярного лишайника або фолікуліту декальванів. Ідіопатичні випадки становлять приблизно 10 /% пацієнтів і мають різну гістологію. Про них повідомили сімейні справи.
Ознаки та симптоми
Жінки уражаються цим захворюванням частіше, ніж чоловіки. Типовим пацієнтом є жінка середнього віку з типом шкіри II. Хоча про псевдопеладу Брока рідко повідомляють у дітей, початок найчастіше відбувається у віці 30-50 років.
Типовий пацієнт з подивом дізнається про це дискретні, безсимптомні ділянки без волосся на шкірі голови (найчастіше вражає вершину і тім'яну шкіру голови). У багатьох пацієнтів захворювання є повільний прогресивний (Нові ділянки облисіння розвиваються від місяців до років). Однак стан часто погіршується в епізодах, з періодами активності, за якими йдуть сплячі. Це відрізняється від повільної, але стабільно прогресуючої хвороби, яка спостерігається при інших формах рубцевої алопеції. У міру прогресування стану пацієнти можуть вражати емоційно відсутність терапевтичних варіантів та невизначена етіологія захворювання. Прогресування може зупинитися спонтанно.
Псевдопелатні ураження бувають розподілені хаотично, неправильної форми і агломеровані в пластинках на шкірі голови. Справи з виключною участю вінець або вершина можуть бути прикладами центральної рубцевої алопеції. Індивідуальна травма є гіпопігментований (так як порцеляна є класичним описом) і злегка пригнічений (атрофічний). Травми є неправильної форми, порівняно з круглими або овальними бляшками в зоні облисіння та більшості випадків центральної рубцевої алопеції.
Типово для багатьох форм рубцевої алопеції, кілька ізольованих волосків можуть залишитися в інакше гладкій, блискучій, позбавленій пластинки. Повідомлялося про рідкісні випадки псевдопелади впливає на бороду або брови на додаток до шкіри голови. Фізичний огляд повинен включати нігті та слизову оболонку рота, а також шкіру, щоб виключити інші форми рубцевої алопеції. Псевдопелада Брока - це ексклюзивна експертиза.
Діагностичний
Інакше як біопсія шкіри голови, жоден лабораторний тест не виявився корисним для встановлення діагнозу. Якщо анамнез або фізикальне обстеження свідчать про те, що вказана червона вовчак тестування антинуклеарних антитіл.
Біопсія шкіри голови:
Біопсія глибиною 4 мм проводиться з орієнтацією у напрямку до волосяного фолікула. Зразки слід брати з активної зони облисіння та включати нормальні ділянки волосся, а також уражені. Вони будуть тренуватися фарбування гематоксилін-еозином та пряма імунофлюоресценція.
Гістологічне дослідження:
Встановлені гістопатологічні критерії не співвідносяться з клінічними елементами. Таким чином, первинним псевдопелатом є гістологічний діагноз. При вторинній формі гістологічно виявляється рубцева алопеція з відсутнім волоссям і фіброзом. Еластична тканина відсутня. Ідіопатична форма характеризується втягнутою дермою з щільним колагеном і втратою простору між пучками колагену. Еластичні волокна товсті.
Лікування
Коли псевдопелатні ураження реактивні, лікування не є ні необхідним, ні можливим. Хвороба може відновитись епізодично і непередбачувано. Якщо є активне запалення, лікування може бути розумним і має бути цілеспрямованим попередження прогресування захворювання. Навіть при лікуванні псевдопелада може погіршитися. Стандартизованого лікування не існує.
Ось такі терапевтичні рекомендації, засновані на клінічному досвіді:
- пацієнти з активними ураженнями та пошкодженнями менше 10% шкіри голови використовують a комбінація місцевого стероїду (клас I або II) застосовується двічі на день і щомісячні інтралезійні ін’єкції кортикостероїдів з місцевим такролімусом або без нього
- пацієнти, які не реагують на місцеве лікування, пацієнти з пошкодженням більше 10% шкіри голови або пацієнти з агресивними та швидко прогресуючими захворюваннями
- буде використовуватися гідроксихлорохін з пероральним преднізоном або без нього початковий; пероральний преднізон застосовують лише після того, як антималярій встиг набути сили, і його слід припинити приблизно через два місяці поступово зменшуючи дози.
Коли пацієнт показаний для введення хлорохіну вказується виконувати деякі основні лабораторні дослідження (дослідження печінки, аналіз крові) та офтальмологічне обстеження. Аналізи крові слід повторювати кожні 3 місяці. Очний огляд слід повторювати раз на рік. Клінічне покращення слід спостерігати між 3-6 місяцями. Якщо пацієнт не реагує після 6 місяців терапії, слід спробувати інші терапевтичні методи. Якщо спостерігається поліпшення, продовжуйте ще рік і припиніть терапію низькими дозами.
Лікування ізотретиноїном та мофетилом мікофенолатом використовувався окремо з обмеженим успіхом. Для обох методів лікування необхідні часті дослідження крові та вагітності.
Системна терапія повинен ініціювати і слідувати досвідчений дерматолог. Псевдопелада, як і інша рубцева алопеція важко піддається лікуванню і важко реагує на лікування. Ризики та переваги системної терапії повинні бути ретельно оцінені.
Хірургічна терапія
Хірургічна корекція був використаний для лікування рубцевої алопеції. Як загальне правило, патологічний процес повинен бути у стані спокою або стабільним протягом щонайменше 1 року. Прогресивний і переривчастий характер псевдопелату ускладнює це визначення. В'ялість шкіри голови та розташування дуже важливі при розгляді питання про зменшення облисіння у пацієнта. Пацієнт повинен знати, що хірургічне відновлення може бути уражені майбутніми рецидивами захворювання. Процедури трансплантації та трансплантації волосся менш переважні для лікування нестабільної алопеції.