псевдоподагра
псевдоподагра є запальним станом внаслідок гострого відкладення пірофосфату кальцію в суглобах із появою симптомів, подібних до симптомів, що виникають при подагрі. Симптоматологія при захворюванні кристалів пірофосфату кальцію може відсутня або можуть бути прояви, характерні для гострого або хронічного запального артриту. Гостре відкладення дигідрату пірофосфату кальцію називається псевдоподагра. Хронічне осадження кристалів фосфату кальцію викликає псевдоревматоїдний артрит, який може тривалий розвиток протягом декількох місяців. (1-7)
Епідеміологія
Близько 4-7% дорослого населення Європи та США, за оцінками, уражаються відкладеннями кристалів пірофосфату кальцію в суглобах. Поширеність захворювання ще більше зростає після 65 років, коли все більша кількість виявляє прояви гострого відкладення кристалів пірофосфату кальцію в суглобах. Частота псевдоподагри становить 1, 3 на 1000 людей на рік, але після досягнення 80-річного віку наявність хвороби (як безсимптомної, візуалізованої, так і за характерними клінічними проявами) виявляється у змінному відсотку від 35% до 50% населення. Псевдоподагра рідко вражає людей віком до 60 років. (1, 3, 4)
Етіологія та фактори ризику
Псевдоподагра виникає в результаті відкладення кристалів пірофосфату кальцію в суглобах. Це пов’язано з дисбалансом між утворенням пріофосфату та його деградацією пірофосфатазами в порожнині суглоба. Накопичення пірофосфату в синовіальній рідині призводить до утворення пірофосфатних відкладень в сусідніх суглобах і тканинах, а згодом пірофосфат взаємодіє з кальцієм, утворюючи кристали пірофосфату кальцію, які відповідають за появу явищ псевдоподагри.
Псевдоподагра - рідкісний стан у молодих людей у віці до 60 років, тому старіння збільшує ризик розвитку псевдоподагри. Більше того, до 50% усіх людей старше 80 років мають ознаки відкладення кристалів пірофосфату кальцію в суглобах. Також хвороба кристалів пірофосфату кальцію частіше зустрічається у пацієнтів з остеоартритом. Обидва стани в основному виявляються у пацієнтів літнього віку, і асоціація цих двох суб'єктів можлива. Однак відкладення кристалів пірофосфату кальцію може сприяти змінам суглобового хряща (через запалення, викликане наявністю кристалів на цьому рівні), а отже, може призвести до артрозу.
Існує ряд порушень обміну речовин, пов’язаних з появою кристалів пірофосфату кальцію в суглобах. Гіпофосфатазія - це спадковий стан, який викликає множинні ураження кісткової тканини в результаті мутації гена, що кодує фермент лужної фосфатази. Відкладення кристалів пірофосфату кальцію в суглобах також відбувається при цій генетичній аномалії. Гіперпаратиреоз - це ще одне порушення обміну речовин, яке спричиняє появу псевдоподагри через дисбаланс метаболізму фосфо-кальцію. Навіть після усунення причин, що призвели до появи гіперпаратиреозу, у суглобах зберігається відкладення кристалів пірофосфату кальцію. Гемохроматоз - це ще одна умова, яка пов’язана з псевдоподаграю, ймовірно, внаслідок інгібуючої дії іонів заліза на пірофосфатази. Іони магнію підвищують розчинність кристалів пірофосфату кальцію і діють як кофактор для пірофосфатаз. Тому гіпомагніємія може бути причиною псевдоподагри.
Гостре відкладення кристалів пірофосфату кальцію (псевдоподагра) у порожнинах суглобів відбувається часто після травми або після операції (особливо паратиреоектомії або після усунення переломів шийки стегна).
Застосування певних препаратів може спричинити осадження кристалів пірофосфату кальцію в суглобах. Сюди входить внутрішньосуглобове введення препаратів на основі гіалуронової кислоти, петльових діуретиків, факторів, що стимулюють колонії гранулоцитів, памідронату (1, 2, 4, 6)
Патофізіологія
Механізми, що призводять до захворювання відкладення кристалів пірофосфату кальцію в суглобах, до кінця не відомі. Однак утворення кристалів пірофосфату кальцію є основним елементом цієї патології. Пірофосфат є результатом реакції гідролізу аденозинтрифосфату (АТФ), в якій відбувається виробництво енергії. У хрящі ця реакція відбувається із позаклітинним АТФ, який надходить із внутрішньоклітинного рівня через трансмембранні білки (АНК). Пірофосфат виводиться ферментом, який називається пірофосфатаза. Дисбаланс, що виникає між синтезом пірофосфату та його очищенням, призводить до накопичення пірофосфату, його зчеплення з іонами кальцію та утворення кристалів пірофосфату кальцію, які відкладаються в порожнинах суглобів. Одного разу утворившись, кристали пірофосфату кальцію викликають множинні ураження суглобів, сприяючи запаленню на цьому рівні, синтезу матриксних металопротеїназ та простагландинів та механічному ефекту завдяки відкладенню в суглобах з прискореною деградацією суглобового хряща. (3, 4, 6)
Клінічні прояви псевдоподагри
Іншими формами захворювання відкладення пірофосфату кальцію є:
- безсимптомне відкладення пірофосфату кальцію: у цій формі пацієнти не повідомляють про будь-які симптоми, діагноз, що виставляється, полягає у появі кальцифікатів в суглобових хрящах або остеоартриті, що супроводжується кальцинатами. Захворювання частіше виникає у пацієнтів старше 65 років (10-15% людей у віці від 65 до 75 років страждають такими змінами в суглобі) та у 40% людей старше 80 років.
- запальний артрит внаслідок хронічного осадження кристалів пірофосфату кальцію: може бути уражений один або кілька суглобів, і пацієнти мають прояви, подібні до проявів при ревматоїдному артриті, ревматоїдний фактор негативний.
- артроз з відкладенням кристалів приофосфату кальцію: вважається, що це виникає або внаслідок існування артрозу, і через нього виникають відкладення кристалів пірофосфату кальцію, або кристали з'являються першими, і завдяки їм з часом також з'явиться артроз. (1, 3, 4, 5, 6, 7)
Діагностичний
Діагноз псевдодату часто важко поставити, виходячи з клінічних проявів, оскільки клінічна картина подібна до картини подагри.
Серед зображувальних досліджень рентгенографія може бути використана для розмежування хвороби відкладення пірофосфату кальцію та інших видів артриту. За допомогою рентгенографії можна виявити зміни, що з'являються на рівні суглоба при псевдоподагрі: хондокальциноз, остеофіти, мислення суглобового простору, а також розширення вогнищ ураження. Іноді також застосовується УЗД опорно-рухового апарату, але в деяких випадках диференціальний діагноз між подагрою та псевдоподаграю важко поставити лише за допомогою цього дослідження. Комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія застосовуються переважно у пацієнтів з атиповими локалізаціями псевдоподагри.
Точний діагноз ставлять за допомогою артроцентезу та дослідження синовіальної рідини під мікроскопом із поляризованим світлом, де спостерігаються кристали пірофосфату кальцію. (1, 3, 6, 7)
Лікування псевдоподагри
Лікування подагри подібне до лікування подагри, оскільки обидва стани є гострим запаленням, і припинення запалення для зменшення симптомів є важливим в обох випадках. Місцеве застосування льоду може допомогти зменшити біль і набряки. Поряд з цим важливим є медикаментозне лікування, яке полягає у призначенні нестероїдних протизапальних препаратів (ібупрофен), а колхіцин може застосовуватися у пацієнтів, які не мають порушеної функції печінки та нирок. Системні глюкокортикоїди можуть бути кращими у пацієнтів літнього віку або у тих, хто має протипоказання до нестероїдних протизапальних препаратів та колхіцину. Кортикостероїди також можна вводити місцево, внутрішньосуглобово, і це найкраща форма введення пацієнтам з моно- або олігоартикулярними порушеннями. У деяких випадках через запалення, набряк та біль, спричинені псевдоподаграю, потрібен артроцентез для зниження рівня синовіальної рідини із зменшенням симптомів. (1, 2, 3, 6, 7)