Пухлина GEP, нейроендокринні пухлини, NET

Нейроендокринні пухлини GEP (GEP-NET)

НЕТ підшлункової залози, починаючи з Клітини РР (F-клітини) з підвищеною секрецією Поліпептид підшлункової залози (PP) - ПП відкрито в 1975 році

Рівень захворюваності на "чисті" PPoms важко визначити
РПом захворюваність до 10% усіх НЕТ підшлункової залози, включаючи нефункціональні підшлункові НЕТ.
> 60 PPome, що описується як GEP-NET

- переважно одиночні, часто більші пухлини (10 см), головним чином в голівці підшлункової залози, рідко екстрапанкреатичні (- неопластичні клітини PP або секреція PP, часто в інших NET:
отже, зручність використання PP як "маркера" для діагностики NET
Глюкагонома - 70%
Віпом - 42%
Соматостатинома, інсулінома - 37%
Гастрінома - 34%
нефункціональна NET - 43%
Карциноїди

- Багато так званих нефункціональних GEP-NET, особливо підшлункової залози, ймовірно, є клінічно тихими PPomas

- РР пригнічує секрецію підшлункової залози та скорочення жовчі, антагоніст CCK
блукаюча холінергічна стимуляція РР через пероральне харчування (білки)

не типовий клінічний синдром

в основному клінічно мовчазний PPome

біль у животі через іктер Маса пухлини і метастази в печінку
Висип, водяниста діарея через посилену секрецію РР ?
описано: виразковий діатез, втрата ваги, цукровий діабет

Тверезий-Концентрація РР> 300 пмоль/л типовий відсутність гальмування Атропін, надмірне стимулювання від Секретин iv.

діагностика зображень

оперативна резекція (Часткова панкреатектомія, можливо дуодено-панкреатектомія) - можливо хірургічне втручання на печінці (хірургічне втручання при метастазах) та - емболізація (TAE)

Аналоги соматостатину, стрептозотоцин

позаматкова ЧИСТ підшлункової залози зі збільшеним Секреція нейротензину - Перший опис 1981

"чистий" ntome рідкісний
часто асоціюється з гастриномою, віпомою
> 50 Ntome, що описується як GEP-NET

Нейротензин: N-клітинний пептид тонусу та клубової кишки; стимулюється прийомом їжі; Ефект: кишковий секрет, скорочення клубової кишки, розслаблення дванадцятипалої кишки та гастроезофа. Сфінктер; пригнічує міжкишковий міоелектричний комплекс кишечника, стимулює інсулін

переважно одиночні, часто більші пухлини (4 - 10 см) у всіх відділах підшлункової залози, вкрай рідко позапанкреатичні (легені)

Постульовані симптоми: кишковий секрет (Діарея), зниження перистальтики кишечника (запор), затримка спорожнення шлунка; Симптоми ZES (гастринома) та VMS (віпома); рідко синдром гіпоглікемії (інсулін)

ко-секретуються пептиди Ntom: Гастрін, VIP, PP, кальцитонін, бомбезин, мотилін

клінічний синдром - варіації

1. Синдром Золлінгера-Еллісона, синдром Вернера-Моррісона

2. Діарея при втраті електролітів; Запор

можливо Симптоми (фармакологічні ефекти NT): розширення судин, гіпотонія, набряки, ціаноз, тахікардія, гіпоглікемія, втрата ваги

болі в животі, жовтяниця від Маса пухлини і метастази в печінку

багато нейротензиноми залишаються невизначеними через відсутність визначення аналізу, що також важко (швидка деградація пептиду "малого" пептиду - 13 АА)

жоден відомий діагностичний тест: стимуляція, інгібування нейротензину

оперативна резекція (Часткова панкреатектомія, можливо дуодено-панкреатектомія) - можливо операція на печінці (хірургія метастазів) - емболізація

Аналоги соматостатину (?), Стрептозотоцин (?)

---