Пухлина яєчного жовтка яєчка рідкісне явище у дорослих
Мухаммед аламі
1 Урологічний відділ військового госпіталю університету імені Мохамеда V, Рабат, Марокко
Абделлатіф Жанане
1 Урологічний відділ військового госпіталю університету імені Мохамеда V, Рабат, Марокко
Мохамед Аббар
1 Урологічний відділ військового госпіталю університету імені Мохамеда V, Рабат, Марокко
Ахмед Амеур
1 Урологічний відділ військового госпіталю університету імені Мохамеда V, Рабат, Марокко
Мохамед Гадуан
1 Урологічний відділ військового госпіталю університету імені Мохамеда V, Рабат, Марокко
резюме
Чиста пухлина яєчка жовткового мішка рідко зустрічається у дорослих. Його діагноз гістологічний, він відтворює позазародкову структуру (тканина ендодермального синуса). Його лікування кодифіковане. У дорослих прогноз гірший. Ми повідомляємо про випадок та обговорюємо гістогенез, терапевтичні установки, спостереження та прогноз у дорослих.
Вступ
Пухлина яєчка жовткового мішка є гістологічним варіантом несеміноматозних пухлин статевих клітин (TGNS). Ця сутність нечаста у дітей (у 230 разів перевищує норму (6900 нг/мл). На тазово-абдомінально-грудному КТ було виявлено гіподенсне ураження лімфатичних вузлів діаметром 5 см над лівою нирковою артерією, що контрастувало неоднорідно (рис. 2).
Пошкодження лівого літнього вузла аортального лімфовузла посилюється після ін’єкції контрастного препарату
Ліва гетерогенна гіпоехогенна маса яєчок 6,23 см/4 см у діаметрі
Пацієнту була зроблена ліва пахова орхіектомія. Гістологія висловилася за чистоту пухлини жовткового мішка, без інвазії альбугінів (рис. 3, рис. 4). Через три тижні пацієнта знову побачили на консультації з AFP, як і раніше, високим 284 нг/мл (2 - цисплатин 20 мг/м 2) BEP.
Гломерулоїдні структури (тіло Шиллера-Дюваля) в межах диференціації залоз. Виражений анізокаріоз, висока мітотична активність
Залозисті лабіринтові прольоти та структури, що містять еозинофільні глобули, типові для мішка Віттеліну
Через три місяці: AFP був у нормі, контрольна КТ показала повний регрес наднижкового ураження лівої нирки (рис. 5). Поточне спостереження - 05 роки, у пацієнта повна ремісія.
Повторне КТ через три місяці після хіміотерапії, що показує регресію ураження лівого латеаортального лімфатичного вузла
Обговорення
Пухлина жовткового мішка є незвичайним гістологічним варіантом TGNS дорослого. У «дітей віком до 05 років він присутній у змішаній формі на (2,5%) шматочках орхіектомії, виконаних при раку яєчок [1, 2]. Чиста форма, описана у дітей, залишається винятковою у дорослих. Понад 79% форм, опублікованих для дорослих, пов'язані з іншими контингентами TGNS [1, 2].
Ця пухлина, диференційована в позазародковому сенсі, гістологічно відтворюючи структуру жовткового мішка людини (ендодермальний синус щура), постійно експресує AFP за допомогою імуногістохімії. На відміну від цього, збільшення АФП у крові залежить від патологічної стадії раку [2, 3].
Описані пухлини жовткового мішка без секреції AFP у крові. У роботі Фламанта: 30-40% пухлин жовткового мішка (PT1 N2 M0) не секретують AFP [2]. Цей маркер, який не можна рекомендувати ні для скринінгу, ні для діагностики первинних пухлин, ні характеру залишкових мас, був би особливо цінним для моніторингу після лікування.
Макроскопічно ця часто кістозна пухлина має м’які слизові ділянки [4, 5]. Залозиста архітектура цієї пухлини далеко не однакова. Сипучі, кістозні або трубчасті форми можуть спричинити проблеми з розпізнаванням. Тіла Шиллера-Дюваля (периваскулярні гломерулоїдні утворення), що відтворюють типові елементи ендодермального синуса плаценти, а також внутрішньоклітинні та позаклітинні еозинофіли мають основне значення для постановки цього діагнозу. Позначається анізокаріоз, цитоплазма зерниста, постійно виражає AFP. [1, 5]
Лікування цього TGNS на стадії PT1N3S2M0 в даний час кодифіковане на основі 4 циклів BEP. Рекомендується оцінка повторної оцінки через 4 тижні після останнього циклу [2, 6]: якщо маркери залишаються високими: 4 цикли вінбластину-іфосфаміду (Ve-IP); Коли маркери нормалізуються, але залишкові маси залишаються помітними на КТ, потрібна ретроперитонеальна дисекція. Наявність активної тканини в цих залишкових масах вимагає 02 циклу Ve-IP.
У нашому спостереженні пацієнт був класифікований як PT1N3S2, він пройшов 04 цикли BEP: Блеоміцин 30 мг (D2, D9, D16); Етопозид 120 мг/м2 (D1, D3, D5); Цисплатин 20 мг/м2 (D1, D5).
Нормалізація AFP, регресія ураження лівої латео-аорти спостерігалася на 3-му місяці після хіміотерапії. Поточне спостереження - 05 роки. Імовірність рецидиву або рецидиву захворювання через 5 років у нашого пацієнта становить від 25 до 35% відповідно до останнього звіту AFU від 2007 р. [6]. Хіміотерапія 2-го ряду (4 цикли Ve-IP) буде необхідною у разі повторного підняття AFP у нашого пацієнта. Операція на будь-яких залишкових масах може бути законною, оскільки не існує прогностичних критеріїв гістологічної природи цих мас. ПЕТ-сканування 18 FDG, корисне при спостереженні за семіномами, не має місця в оцінці повторної оцінки залишкових мас у разі TGNS [7, 8]. Персистенція активної пухлинної тканини при гістологічному аналізі заочеревинних мас висічення, недавня додаткова хіміотерапія на основі 2 циклів Ve-IP [3, 8].
Висновок
Пухлина яєчка жовткового мішка є винятковою у дорослих. Його прогноз гірший, ніж у дитини. Його виявлення на метастатичній стадії у дорослих вимагає агресивного багатопрофільного лікування (хіміотерапія, дисекція лімфатичних вузлів, висічення залишкових мас після хіміотерапії). Перебіг цієї пухлини залежить від групи прогнозу пацієнта на момент постановки діагнозу.
Конфлікт інтересів
Автори не заявляють конфлікту інтересів.
Внески авторів
Всі автори роблять внесок у розвиток цієї роботи: або шляхом діагностики, лікування, спостереження, а також обговорення та огляду літератури.