Пухлина Клацкіна - знання фахівця

Як пухлина Клацкіна являє собою позапечінкову жовчну карциному (холангіокарциному) в районі злиття великих жовчних проток печінки (печінкова виделка в печінковому відділі). Зазвичай пухлина помітна пізно у вигляді закупорки жовчі з жовтяницею. Тоді лікувальна (зцілююча) терапія часто вже неможлива. Однак варіанти паліативного лікування зараз значно покращились.

знання

більше facebook ми повідомимо вас про новини на нашому веб-сайті!

Найбільш важливим

Коротко
Пухлина Клацкіна є злоякісним розростанням великого жовчовивідного протоку в "хілумі печінки", де жовчні протоки з окремих часток печінки сходяться до загальної жовчної протоки (ductus hepatocholedochus). Це призводить до закриття однієї або декількох гілок жовчних проток (гілок печінки та/або самої печінки) і, отже, до застійних явищ жовчних шляхів з обструктивною жовтяницею та порушень травлення жиру. Ви не знаєте причини. Факторами ризику є інші хронічні запальні захворювання головних жовчовивідних шляхів. Він розповсюджується рано у формі язика вздовж судинних та нервових оболонок у печінку і тому зазвичай виявляється занадто пізно для лікувального лікування.

Симптоми: Зазвичай пухлина призводить до інтенсивної жовтяниці із сверблячкою та жировим стільцем відносно рано. Зазвичай ці симптоми, які з’являються відносно пізно, призводять до діагностики.

Діагностика: Через дифузну інфільтрацію печінки вздовж судинної та нервової оболонок пухлина, яку можна ідентифікувати за допомогою процедур візуалізації, часто набагато менша, ніж є насправді.

терапія: Його центральне положення в портальній печінці та раннє поширення ускладнюють пухлину для лікування. Якщо діагноз поставлений вчасно, можна шукати лікування за допомогою радикальної операції. Однак у більшості випадків єдиними цілями залишаються продовження життя та контроль симптомів. Тут корисні нові процедури. Терапію дивіться тут.

→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!
→ Цікаві та важливі речі з медицини

Етіопатогенез

Причина пухлини Клацкіна невідома. Факторами ризику вважаються:

  • Первинний склерозуючий холангіт,
  • Гепатолітіаз,
  • Паразитарні інфекції (Opisthorchis viverrini в Таїланді, Clonorchis sinensis в Китаї),
  • Синдром Каролі,
  • Кіста загальної жовчної протоки.

Види, класифікація

Існує 2 типи пухлини Клацкіна,

  • дифузний інфільтруючий і
  • поліпоїдний внутрішньопросвітній тип,

які можуть зливатися. Вони проникають у печінку уздовж жовчовивідних шляхів. Близько 50% злоякісних пухлин вже виявляють метастази в лімфатичні вузли на момент постановки діагнозу. Пухлина Клацкіна на ранній стадії інфільтрує периневральні оболонки аж до сплетення периаортального нерва (подібно до карциноми підшлункової залози). Це поширення уникає процедур візуалізації (див. Нижче) і зазвичай виявляється лише в цілому під час гістологічного аналізу.

Класифікація за Вісмутом-Корлеттом

  • Тип I (нижче печінкової виделки, строго кажучи, не пухлина Клацкіна),
  • Тип II (включаючи печінкову виделку),
  • Тип IIIa та IIIb (включаючи праву та ліву головну печінкову гілку, іншу вільну),
  • Тип IV (включаючи обидві основні печінкові гілки)

Діагностика

Провідним фактором є жовтяниця, яка протікає без впізнаваного тригера. Сонографія печінки та комп’ютерна томографія (КТ) печінки дозволяють виявити масовий та внутрішньопечінковий застій жовчовивідних шляхів у ворітній печінці, які знаходяться в різних сегментах печінки залежно від локалізації стенозу пухлини.

MRCP (магнітно-резонансна холангіопанкреатографія) дозволяє візуалізувати стеноз пухлини жовчної протоки та її центральних гілок без ризику індукованого контрастною речовиною холангіту (поширення мікробів). Це необхідно для планування терапії. Виявлення злоякісного стенозу жовчних проток за допомогою MRCP має чутливість 86% і специфічність 98%.

Високий відсоток пухлини не може показати всю ширину пухлини, оскільки вона має тенденцію до поширення вздовж нервових оболонок (див. Вище). Зазвичай чітко видно лише область серцевини пухлини.

Комп’ютерна томограма печінки із заблокованими жовчовивідними шляхами (виділена бірюзою). Причиною застійних явищ є центрально розташована пухлина (окреслена жовтим кольором), яка гістологічно виявилася пухлиною Класткіна.

Диференціальні діагнози

Рак печінки та карциноми сусідніх органів (підшлункової залози, сосочка, жовчного міхура) можна розглядати як диференціальний діагноз. PSC з вираженою рубцевою реакцією також може бути важким диференціальним діагнозом, особливо тому, що він схильний до раку жовчних проток.

гістологія

Гістологічно пухлина Клацкіна - це, як правило, добре до помірно диференційована аденокарцинома з вираженою десмоплазією (важка диференціальна діагностика на рубцевих ділянках при ПСК). Муцинозні аденокарциноми та плеоморфні гігантськоклітинні аденокарциноми зустрічаються рідко. Під мікроскопом на ранньому етапі можна спостерігати вторгнення ракових клітин у судини та нервові оболонки, так що розмір пухлини в процедурах візуалізації не повинен відповідати її фактичним розмірам. Хірург повинен бути готовим до можливих розбіжностей і провести резекцію на безпечній відстані.

Пухлина Клацкіна з сильним розширенням внутрішньопечінкових жовчовивідних шляхів з повним закриттям печінкової виделки; Контрастування жовчних проток шляхом ін’єкції через голку ззовні (зліва). Направляючий дріт вже потрапив у закупорену пухлиною ділянку гепатохоледоху протоки. Дренажний катетер тепер можна просувати через нього (див. Нижче)

Клініка та симптоми

Зазвичай пухлина стає помітною лише тоді, коли жовчовивідні шляхи стають все більш і більш непрохідними. Симптомами є жовтяниця, неспецифічні скарги на верхню частину живота, а іноді і холангіт, спричинений непрохідністю жовчних шляхів. Пізніше спостерігається втрата ваги (аж до кахексії пухлини) та складні наслідки, спричинені печінковою недостатністю. Обструктивний холестаз може призвести до вираженого свербіння, а через нестачу жовчі в кишечнику, розлади травлення, особливо жирів (стеаторея, скарги на черевну порожнину часто називають болями в животі або шлунку).

Пухлина Клацкіна з сильним розширенням внутрішньопечінкових жовчовивідних шляхів. Оклюзію в печінковому порталі можна подолати за допомогою катетерної технології, завдяки чому жовч тепер може стікати. Контрастуючи дренуючу жовчну протоку, тепер можна розпізнати всю довжину стенозу.

терапія

Лікування пухлини Клацкіна залежить від стадії. Тільки своєчасна хірургічна резекція може призвести до загоєння 1) Cir Esp. 2015 листопад; 93 (9): 552-60. Операція з лікувальним підходом можлива менш ніж у 50% випадків. В окремих дослідженнях середня виживаність тих, у кого резекційний край був вільний від інфільтрації пухлини, становила від 27 до 58 місяців. 2) HPB (Оксфорд). 2015 серпня; 17 (8): 691-9. doi: 10.1111/hpb.12450.

Для невиліковних випадків, насамперед, залишається ряд паліативних заходів

  • біліарний дренаж, якщо сталася жовчна застійна пухлина, пов'язана з пухлиною (див. під PTD та ERCP), і
  • лікування таких симптомів холестазу, як свербіж та розлад шлунку, спричинені нестачею жовчі.

Різні варіанти терапії див. Тут.

Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!